3) Синдром портальной гипертензии. Клиническая и лаб-инструм.Диагностика.

Синдром портальной гипертензии не является самостоятельным заболеванием. Характеризуется рядом специфических клинических проявлений и встречается при некоторых внутренних болезнях. При этом в основе происходящих в организме изменений лежит повышение давления в системе воротной вены. В соответствии с уровнем препятствия для оттока крови по системе воротной вены и характером патологического процесса, вызвавшего это препятствие, различают четыре основные формы синдрома портальной гипертензии: предпеченочную (допеченочную), внутрипеченочную, надпеченочную и смешанную.

ФОРМЫ СИНДРОМА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Предпеченочная форма синдрома обусловлена врожденными аномалиями развития воротной вены и ее тромбозом. Врожденные аномалии развития воротной вены: врожденное отсутствие (аплазия, гипоплазия, атрезия, заращение просвета вены на всем протяжении или на каком-либо сегменте). Атрезия воротной вены связана с распространением на воротную вену нормального процесса облитерации, происходящего в пупочной вене и аранциевом протоке. Тромбоз воротной вены наблюдается при септических процессах (гнойных процессах в органах брюшной полости, сепсисе, септикопиемии, пупочном сепсисе) в результате ее сдавления воспалительным, опухолевидным инфильтратом, кистами и др.

Внутрипеченочная форма синдрома портальной гипертензии у подавляющего большинства больных связана с циррозом печени. Реже причиной блока могут быть очаговые склеротические рубцовые процессы в ткани печени. Около 80% больных с синдромом портальной гипертензии имеют внутрипеченочную форму блока.

Надпеченочная форма обусловлена затруднением оттока крови из печеночных вен. Причиной затруднения оттока крови из печени может быть эндофлебит печеночных вен с их частичной или полной непроходимостью (болезнь Киари). Выделяют также синдром Бадда-Киари, при котором надпеченочная форма портальной гипертензии связана с тромботической окклюзией полой вены на уровне печеночных вен или несколько проксимальнее. Одна из причин - аномалии развития нижней полой вены. Затруднение оттока крови из печени может быть связано также с констриктивным перикардитом, недостаточностью трикуспидального клапана, со сдавлением нижней полой вены извне (опухоли, кисты etc.).

Смешанная, или комбинированная форма синдрома портальной гипертензии связана с развитием тромбоза воротной вены у больных с циррозом печени.

Этиология портальной гипертензии.

1.        Цирроз печени (70-80% всех причин).

2.        Воспалительные, посттравматические, опухолевые, паразитарные заболевания  органов панкреато-биллиарной области

3.        Врожденная и приобретенная аномалия сосудов печени

4.        Врожденная и приобретенная патология нижней полой вены.

5.        Перенесенные в детстве явления омфалита или последствия катетеризации пупочной вены.

Классификация портальной гипертензии 

В основу классификаций портальной гипертензии положены следующие принципы:

1.        По уровню блока портальной системы различают:

"        подпеченочный блок (тромбоз воротной вены, врожденная аномалия воротной вены, сдавление воротной вены опухолью, паразитарными (альвеококкоз)  и воспалительными (панкреатит) образованиями панкреатобиллиарной области.

"        Тромбоз селезеночной вены, с развитием варикозного расширения вен кардиального отдела  и дна желудка,  классифицируется как сегментарная портальная гипертензия, являясь разновидностью подпеченочного блока.

"        внутрипеченочный блок (цирроз печени, опухолевое, паразитарное поражение печени, фиброз печени, травмы печени, кистозные образования печени, гемангиомы печени)

"        надпеченочный блок  (нарушение оттока венозной крови из печени в систему нижней полой вены, вследствие поражения печеночных вен, нижней полой вены (надпеченочный сегмент) - синдром Бадда-Киари.

"        смешанный блок (цирроз печени, осложненный тромбозом воротной вены).

По уровню  повышения давления в портальной системе подразделяют:

1.        Портальная гипертензия I степени - давление  250-400 мм. вод. ст.

2.        Портальная гипертензия II степени - давление400-600 мм. вод. ст.

3.        Портальная гипертензия - III степени -  давление более 600 мм. вод. ст.

Диагностика

 Рентгенологическое исследование - R-графия пищевода и желудка (наличие варикозно-расширенных вен пищевода, рефлюкс эзофагита ).

"        Эндоскопическое исследование - визуализация вен пищевода, их размеров (по Шерцингеру), наличие эзофагита, обязательный осмотр кардиального отдела и дна желудка  - наличие гроздей расширенных вен дна желудка при отсутствии таковых в н/3 пищевода - признак сегментарной портальной гипертензии, осмотр  ДПК на предмет язвенной болезни. Ректороманоскопия (колоноскопия)-расширенные геморроидальные вены (исключение опухолевого поражения кишечника).

"        Спленопортография (инвазивная методика!) - манометрия портальной системы (измерение давления), визуализация хода селезеночной вены для выбора типа анастомоза, подтверждение наличия (отсутствия) подпеченочного блока (кавернозная трансформация, тромбоз воротной вены), визуализация основных путей сброса крови (коллатерали). При невозможности выполнения (в анамнезе спленэктомия) - транскутанная транспеченочная портография.

"        Компьютераня томография (КТ) - подтверждение (исключение) диффузного (очагового) поражения печени.

"        Нижняя (верхняя) каваграфия - при подозрении на надпеченочный блок.

"        Лабораторная диагностика -  гиперспленизм (анемия,. тромбоцитопения, лейкопения  в разных сочетаниях или панцитопения),  признаки холестаза  (гипербилирубинемия, повышенный уровень щелочной фосфатазы), печеночно-клеточная нед-ть ( повышение АСТ,. АЛТ), диспротенемия, нарушение белковообразовательной функции печени и прежде всего - нарушение свертывающей системы ( коагуляционный гемостаз).