Хронические лейкозы.

Это всегда дифференцированные лейкозы, поскольку при них появляются созревающие и зрелые клетки. Они подразделяются на 3 группы-

Хронические лимфоидные лейкозы.

Они в зависимости от способности клеток вырабатывать иммуноглобулины делятся на Непарапротеинемические и парапротеинемические.

Непарапротеинемические лимфолейкозы.

Это: 1\ хронический доброкачественный лимфолейкоз

2\ волосатоклеточный лимфолейкоз

3\ грибовидный микоз.

Парапротеинемические лимфолейкозы.

1\ Плазмоцитома \ миелома \ с выработкой иммуноглобулина G.

2\ Плазмоцитома \ миелома \ с выработкой иммуноглобулина М.

3\ Плазмоцитома \ миелома \ с выработкой иммуноглобулинов G +M\ -биклональная плазмоцитома.

4\ Плазмоцитома \ миелома\ с выработкой тяжелых цепей иммуноглобулина G \ болезнь тяжелых цепей\.

5\ Плазмоцитома \ миелома \ с выработкой легких цепей иммуноглобулина G \ болезнь легких цепей\.

6\ Лимфобластома с выработкой иммуноглобулина М

\ макроглобулинемия, болезнь Вальденстрема\.

7\ Хронический лимфолейкоз + лимфосаркома с выработкой

иммуноглобулина G.

Хронические миелоцитарные лейкозы.

1\ Хронический миелоцитарный лейкоз.

2\ Доброкачественный сублейкемический миелоз.

Варианты болезни-

- с поражением одного гранулоцитарного ростка ;

- с поражением 2 ростков \ гранулоцитарного + эритроцитарного\;

- с поражением 3 ростков \ гранулоцитарного+эритроцитарного + тромбоцитарного\ - истинная полицитемия.

3\ Хронический эритроцитарный лейкоз.

Хронические моноцитоидные лейкозы.

1\ Хронический моноцитоидный лейкоз.

2\ Острый гистиоцитоз Х \ раннедетский , болезнь Леттерера –Зиве\.

3\ Хронический гистиоцитоз Х \ позднедетский, болезнь Хенда-Шюллера- Крисчена\.

ЛЕЙКОЗЫ

Лейкемия \белокровие\.

Это опухолевый рост незрелых клеток кроветворной ткани. Начало процесса- костный мозг и лимфоидная ткань \ места нормального кроветворения\.

Особенности опухолевой прогрессии: почти одномоментное разрастание опухолевых клеток и метастазирование их по всему организму. Это объясняется нормальными функциональными способностями клеток крови к перемещению по крови и лимфе в различные органы и ткани.

Излюбленные места метастазирования: печень, почки, селезенка, легкие, миокард, брыжейка кишечника, лимфатические узлы, костный мозг, сосуды, головной и спинной мозг.

Характер роста опухоли в местах метастазирования : диффузный и узловой .

Формула крови: лейкозные клетки, анемия.

Общие клинико-патоморфологические проявления:

- геморрагический синдром

- интоксикация- дистрофия органов

- иммунодефицит - инфекции, воспаление, сепсис.

Острые лейкозы

1\ Острый недифференцированный

2\ Острый неклассифицируемый лейкозы.

Течение болезни без лечения: быстрое по типу острой септической инфекции. Смерть наступает через 2-3 недели от начала заболевания. Возраст – разный, но нередко это молодые люди.

Костный мозг и кровь - бластные клетки без признаков дифференцировки. Общий лейкоцитоз не более 10-15 тысяч. Типично отсутствие созревающих клеток в крови.

Клинико-морфологические особенности:

- Септические процессы. Особенно в полости рта. Гингивиты. Язвенно-некротическая ангина.

- Кровоизлияния на коже, слизистых и в ткани внутренних органов.

- Анемия и дистрофия органов.

Причины смерти-

- кровоизлияние в головной мозг

- массивное желудочное кровотечение

- обширные гнойные воспалителтные процессы

- тяжелые дистрофические изменения в органах в результате интоксикации и анемизации \ гипоксия\.

Макроскопическая картина: бледность кожи, слизистых, органов, дистрофия, сочный костный мозг, кровоизлияния, воспалительные процессы, небольшое увеличение селезенки и печени.

Микроскопическая картина: лейкозные инфильтраты в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, слизистых, сосудах, печени, почках легких, миокарде, головном мозге \ нейролейкоз\.

3\ Острый миелобластный лейкоз.

Костный мозг и кровь - миелобласты с характерными гистохимическими и морфологическими признаками. Миелобласты отмечаются также в печени, почках, легких сердце, головном и спинном мозге и в других органах. Течение болезни быстрое по типу острого септического процесса.

Клинико-патоморфологические проявления – это: геморрагический диатез, альтеративное воспаление в полости рта, анемия и интоксикация.

Макроскопическая картина: гноевидный костный мозг, умеренное увеличение печени и селезенки, дистрофия, кровоизлияния.

Микроскопическая картина. Миелоидная инфильтрация межуточной ткани печени, почки, миокарда, легких. Лейкозный пневмонит. Лейкозный менингит.

4\ Острый лимфобластный лейкоз.

В детском возрасте этот лейкоз преобладает. На его долю приходится 80% от всех лейкозов. Источником опухолевой прогрессии является Т -лимфоцит.

Костный мозг и кровь - лимфобласты.

Метастазирование- Т-зависимые зоны лимфоидных узлов, селезенки, вилочковая железа, а также внутренние органы- печень, почки, головной и спинной мозг. Патоморфология. Макроскопическая картина. Значительное увеличение вилочковой железы и лимфатических узлов.

Микроскопическая картина. Четко отграниченные инфильтраты в печени. Инфильтрация лимфобластами внутренних органов.

Причины смерти: кровоизлияния, инфекции, интоксикация.

5\ Острый плазмобластный лейкоз.

Костный мозг и кровь - плазмобласты. Источник опухолевых клеток - В лимфоцит. Особенности болезни- выработка иммуноглобулинов. Метастазирование - обычное. Причины смерти: геморрагический диатез, инфекции, интоксикация.

Особенности патоморфологии - умеренное увеличение печени и селезенки, но выраженное увеличение лимфатических узлов.

6\ Острый моноцитобластный лейкоз.

7\ Острый моно-миелобластный лейкоз.

Костный мозг и кровь – соответствующие бластные клетки.

Особенности клиники - выраженная интоксикация и высокая гипертермия из- за массированного распада опухолевых клеток. Причины смерти обычные.

8\ Острый эритробластный лейкоз.

Костный мозг и кровь – эритробласты.

Клинико-морфологические формы болезни:

- спленогепатомегалическая

- геморрагическая

- гемолитическая

- гипопластическая

- смешанная.

Особенности патоморфологии - синий костный мозг.

Причины смерти: кровоизлияния, инфекции, интоксикации.

9\ Острый мегакариобластный лейкоз.

Костный мозг и кровь - мегакариобласты, мегакариоциты, тромбоциты.

Патоморфология- инфильтрация опухолевыми клетками различных органов и тканей. Особенности клиники - склонность к тромбозам и гипертермии.

10\ Макрофагальный лейкоз.

Костный мозг и кровь - клетки макрофагального ряда. Характерна гипертермия и тяжелое течение вследствие устойчивости опухолевых клеток к химиопрепаратам.

11\ Малопроцентный лейкоз.

Характеризуется небольшим количеством бластов в костном мозге и крови. Течение –медленное. Но в определнный момент может наступить обострение с типичным бластным кризом.

12\ Промиелоцитарный лейкоз.

Особенность- появление клеток с признаками морфологической дифференцировки соответственно 5 уровню кроветворения. Но это лейкоз все-таки острый. Бласты богаты протеолитическими ферментами. Они легко распадаются и вызывают – гипертермию, диссеменированное внутрисосудистое свертывание крови, кровоизлияния в головной мозг.