Врожденные кардиты у детей
Миокардит - поражение сердечной мышцы воспалительного характера, обусловленное непосредственным или опосредованным (через иммунные механизмы) воздействием инфекции, паразитарной или протозойной инвазии, химических или физических факторов, а также возникающее при аллергических, аутоиммунных заболеваниях и трансплантации сердца. Врожденные миокардиты являются результатом повреждающего воздействия инфекционного фактора в различные сроки внутриутробного развития.
Классификация (Белоконь Н.А.).
Этиологический фактор:
1. Вирусный.
2. Вирусно-бактериальный.
3. Бактериальный.
4. Паразитарный.
5. Грибковый.
6. Иерсиниозный
7.Аллергический (лекарственный, сывороточный, поствакцинальный).
8. Идиопатический.
Форма:
1. Кардит.
2. Поражение проводящей системы сердца.
Период возникновения заболевания:
1. Врожденный (ранний, поздний).
2. Приобретенный.
Течение:
1. Острое – до 3 месяцев.
2. Подострое – до 18 месяцев.
3.Хроническое – более 18 месяцев: рецидивирующее, первично-хроническое (застойный, гипертрофический, рестриктивный вырианты)
Степень тяжести кардита:
1. Легкая.
2. Средняя.
3. Тяжелая.
Форма и степень сердечной недостаточности:
1. Левожелудочковая – I, II A, II Б , III.
2. Правожелудочковая – I, II А, II Б, III.
3. Тотальная.
Исходы и осложнения:
1. Кардиосклероз.
2. Гипертрофия миокарда.
3. Нарушение ритма и проводимости.
4. Легочная гипертензия.
5. Поражение клапанного аппарата.
6. Констриктивный миоперикардит.
7. Тромбоэмболический синдром.
Степень тяжести кардита определяется комплексом данных, полученных при клинических и инструментальных исследованиях.
Основные среди них – размеры сердца с увеличением отдельных полостей, выраженность сердечной недостаточности, признаки ишемических и метаболических изменений на ЭКГ, характер аритмий, состояние малого круга кровообращения.
Оценка сердечной недостаточности при кардитах имеет свои особенности. Классификация Стражеско и Василенко у таких больных не совсем пригодна, так как в ней не видима лево и правожелудочковая недостаточность и в качестве основного признака фигурирует размер печени. При кардитах в первую очередь появляется левожелудочковая недостаточность, а печень может длительное время не увеличиваться.
Сердечная недостаточность (н.А. Белоконь).
левожелудочк. правожелудочк.
Iстадия Сердечная недостаточность в покое отсутствует и появляется
после нагрузки в виде тахикардии или одышки.
II А ЧСС и дыхания в 1 мин. увелич. печень выступает на
на 15-30 и 30-50% относит. N. 2-3 см. из-под реберн.
дуги.
II Б ЧСС и ЧД в 1 мин. увелич. на печень +3-5 см; пас-
30-50 и 50-70% относит. N; воз тозность; набухание
можен акроцианоз; навязчивый шейных вен.
кашель; мелкопузырчатые хрипы
в легких.
III ЧСС и ЧД в 1 мин. увелич. на 50- гепатоспленомега-
60 и 70-100% ; клиническая кар- лия; отечный синд-
тина предотека и отека легкого. ром.
Врожденные кардиты.
Врожденные кардиты могут быть ранние и поздние.
Ранний врожденный кардит – возникает при воздействии повреждающего фактора в ранний антенатальный период (4-7 мес.). В этот период ткани плода не способны ответить на действие повреждающего агента (вирус, бактерии) реакций последовательных стадий воспаления, что проявляется формированием фиброзной или эластичной ткани. Морфологический субстрат - фиброэластоз (преобладание эластичной ткани), эластофиброз (преобладание фиброзной ткани).
Поздний врожденный кардит: болезнь без указанного признака, т. е. фиброэластоза. Повреждение сердца происходит на более поздних этапах развития плода (поздняя фетопатия – повреждение сердца с 7 месяца и далее); возникает обычная воспалительная реакция.
Важно помнить что, фиброэластоз эндокарда не является заболеванием и не может фигурировать в качестве направляющего диагноза. По сути дела, это финал патологического пути, проделанного генетически слабым сердцем, преодолевавшем гемодинамические, гипоксически-ишемические и инфекционные преграды. Основанием для его подтверждения при жизни ребенка может служить эндомиокардиальная биопсия.
Ранние врожденные кардиты.
Паталого- анатомическая картина: Резко утолщенный миокард; сердце увеличивается за счет желудочков (преимущественно за счет левого), имеет шаровидную форму; гистология - неравномерная гипертрофия мышечных волокон и выраженные дистрофические изменения.
Диагноз врожденного кардита считают достоверным, если сердечная патология выявляется внутриутробно или в родильном доме, или если симптомы поражения сердца возникают в первые месяцы жизни ребенка без предшествующего интеркурентного заболевания или при наличии анамнестических данных о болезни матери во время беременности.
Клиника: складывается из экстракардиальных и кардинальных симптомов. Первоначальный период отличается малосимптомностью и в основном -экстракардиальными проявлениями. Этот период часто бывает очень коротким или просматривается (создается впечатление внезапно возникшей сердечной катастрофы).
Основные экстракардиальные симптомы: низкая масса при рождении; плохая прибавка массы в дальнейшем, вялость, потливость, бледность, повышенная утомляемость во время кормления, приступы общего беспокойства, м. б. афония. Некоторым экстракардиальным симптомам нужно уделять особое внимание - приступы общего беспокойства с бледностью кожи могут быть признаками остро возникшей ишемии миокарда.
Кардиальные симптомы: цианоз слизистых; акроцианоз с малиновым оттенком (признак легочной гипертензии); левосторонний сердечный горб; границы относительной сердечной тупости резко расширены (особенно влево); верхушечный толчок ослаблен или не определяется; приглушенность и глухость тонов - обязательный симптом; м.б. усиление II тона над легочной артерией. При данном варианте кардита шума над областью сердца может не быть (или он связан с недостаточностью митрального клапана). Нарушение ритма не характерно, но может быть учащение PS. Наиболее постоянным признаком является сердечно-сосудистая недостаточность, обычно она тотальная, но с преобладанием левожелудочковой недостаточности.
Лабораторная диагностика
Лабораторные методы играют вспомогательную роль в диагностике. Основное внимание уделяется маркерам неспецифического поражения: характерно повышение КФК (особенно ее МВ фракции), сердечной фракции тропонина (тропонин Т), возможно повышение уровня С- реактивного белка. Проводится ИФА диагностика для уточнения этиологии заболевания
Инструментальная диагностика
ЭКГ: нормальное положение от сердца; вольтаж - м.б. высокий вольтаж зубцов (преобладание гипертрофии и склероза), м.б. снижен (преобладание кардиосклероза); ЧСС- ригидный частый ритм, м.б брадикардия (вследствие нарушения проведения и развития АВ блокады) ; гипертрофия миокарда левого желудочка с признаками ишемии.
Rg у детей с выраженной левожелудочковой недостаточностью – признаки застоя в малом круге кровообращения – усиление легочного рисунка; определяется увеличение размера сердца – м.б. шаровидная форма сердца; при эластофиброзе – трапецевидная. КТИ от 0,55-0,71
ЭХО-КГ: дилатация ЛЖ, расширение ПЖ (вследствие распространенного кардиосклероза), дилатация ЛП, изменение формы митрального клапана в диастолу, признаки относительной недостаточности МК, снижение ФВ ЛЖ (снижение сократительной функции миокарда ЛЖ).