54 Вопрос – стр. 356 (Гусев)

55 Вопрос:

Альтернирующие синдромы часто сопровождают одностороннее поражение ствола мозга. Альтернирующие синдромы характеризуются нарушением проводимости на стороне, противоположной очагу поражения, и нарушениям функции черепных нервов на стороне поражения.

Альтернирующие синдромы при поражении среднего мозга

Синдром Вебера возникает в случае поражения ядер или волокон глазодвигательного нерва. В этом случае развиваются симптомы поражения III пары черепных нервов на стороне очага повреждения, гемиплегия. Синдром Вебера сопровождается одновременным поражением корково-ядерных путей лицевого и подъязычного нервов, что проявляется центральным параличом мышц языка и лица.

Синдром Бенедикта. В данном случае очаг поражения располагается на том же уровне, что и при синдроме Вебера, но дор-сальнее. При этом в патологический процесс вовлекается красное ядро и черная субстанция. Клинически синдром проявляется параличом глазодвигательных мышц периферического характера на стороне поражения и интенционным гемитремором на противоположной стороне. В случае наличия очага поражения более больших размеров происходит одновременное поражение волокон медиальной петли. В этом случае к клиническим проявлениям присоединяется нарушение чувствительности на противоположной стороне (поверхностная и глубокая). Синдром Клода. При данном синдроме нарушается координация движений, развивается гемигиперкинез, а также мышечная гипотония, что связано с поражением верхней ножки мозжечка. Одновременно поражается ядро глазодвигательного нерва с развитием паралича мышц, им иннервируемых, периферического характера.

Синдром Нотнагеля. Причиной, приводящей к его возникновению, является одновременное поражение ядер третьей пары черепных нервов, верхних ножек мозжечка, латеральной петли, пирамидного пути, кортиконуклеарного пути. Клинически синдром Нотнагеля проявляется парезом глазодвигательных мышц периферического характера, атаксией на стороне поражения, мидриа-зом, двусторонним нарушением слуха, парезом мышц, иннер-вируемых лицевым и подъязычными нервами центрального характера.

Синдром Мийяра-Гюблера возникает в случае поражения ядер или волокон лицевого нерва, а также пирамидного пути. Клинически синдром проявляется развитием паралича мимических мышц на стороне очага поражения периферического характера и развитием центральной гемиплегии на стороне, противоположной поражению.

Синдром Фовелля возникает при поражении более обширном, чем при синдроме Мийяра-Гюблера. Одновременно поражается ядро или волокна отводящего нерва. Клинически синдром Фовел-ля характеризуется наличием всех проявлений синдрома Мийя-ра-Гюблера с присоединением к нему паралича отводящей мышцы глаза, что проявляется сходящимся косоглазием, диплопией, и недоведением глазного яблока наружу.

Синдром Бриссо-Сикара. В данном случае поражаются волокна пирамидного пути, с одновременным раздражением ядер VII пары черепных нервов. Клинически синдром проявляется контралатеральным спастическим гемипарезом и спазмом мимических мышц лица на стороне поражения лицевого нерва.

Синдром Раймона-Сестана. Развивается при одновременном поражении пирамидного пути, волокон заднего продольного пучка, медиальной петли, средней ножки мозжечка, а также центра взора, расположенного в мосту мозга. Клинически синдром проявляется атаксией, хореоатетоидными гиперкинезами, парезом взора, направленным в сторону очага, на противоположной стороне – гемианестезия и спастический гемипарез.

Синдром Грене. Возникает в случае поражения ядра тройничного нерва, ответственного за поверхностную чувствительность, а также спиноталамического пути. Синдром проявляется нарушением болевой и температурной чувствительности на лице на стороне поражения, вплоть до полного ее выпадения. Нарушение чувствительности происходит по сегментарному типу. На противоположной стороне нарушается поверхностная чувствительность туловища и конечностей по проводниковому типу.

Альтернирующие синдромы при поражении продолговатого мозга

Синдром Джексона развивается в результате поражения центральной нервной системы в области ядра XII пары черепных нервов. Клинически данный синдром проявляется параличом мышц языка периферического характера на стороне поражения и центральной гемиплегией на стороне, противоположной очагу.

Синдром Авеллиса является результатом одновременного поражения двойного ядра, общего для языкоглоточного и блуждающего нервов, либо волокон данных нервов и волокон пирамидного пути. Клиническая картина характеризуется парезом мягкого неба, голосовых связок, нарушением глотания, речи, фонации, на стороне очага поражения. На стороне, противоположной поражению отмечается спастический гемипарез.

Синдром Шмидта. Развитие данного синдрома обусловлено поражением волокон пирамидного пути в сочетании с поражением двигательных ядер языкоглоточного, блуждающего и добавочных нервов, либо их волокон. Клинически отмечается парез трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц. И парез мягкого неба на стороне поражения. На противоположной стороне развивается спастический гемипарез.

Синдром Валленберга-Захарченко. Патологический процесс охватывает двойное ядро, веревчатое тело, симпатические волокна гладкой мускулатуры глаз, волокна спиноталамического пути. Характерна следующая клиническая картина: паралич голосовых связок и мягкого неба, вестибулярно-мозжечковые расстройства, синдром Бернара-Горнера, нарушение чувствительности кожи лица на стороне поражения. На противоположной стороне отмечается полное отсутствие температурной и болевой чувствительности. Синдром Бернара-Горнера характеризуется наличием триады симптомов, включающей миоз, энофтальм, сужение глазной щели. В ряде случаев может отмечаться депигментация радужки. Причиной развития сидрома Валленберга-Захарченко является нарушение кровообращения в бассейне задней нижней артерии мозжечка.

Синдром Тапиа развивается при одновременном поражении волокон пирамидного пути и ядер добавочного и подъязычного нервов, либо их волокон. На стороне поражения отмечается паралич мышц половины языка, трапециевидной и грудино-ключич-но-сосцевидной мышц. На противоположной стороне наблюдается спастический гемипарез.

Синдром Волештейна. Данный синдром развивается в результате поражения волокон спиноталамического пути в сочетании с поражением орального отдела двойного ядра. Клинически отмечается наличие пареза голосовой связки на стороне поражения и гемианестезия поверхностного вида чувствительности на противоположной стороне.

Возможно развитие альтернирующего синдрома в результате поражения нескольких отделов ствола мозга. К таким синдромам относится синдром Глика. Он развивается при поражении волокон пирамидного пути в сочетании с поражением зрительного, тройничного, лицевого и блуждающего нервов. Клинически на стороне поражения отмечается затруднение акта глотания, снижение остроты зрения или амавроз, боль в супраорбитальной области и парез мимических мышц лица со спазмом. На стороне, противоположной очагу поражения, развивается спастический гемипарез.

Симптомы поражения ствола мозга. Симптомы поражения ствола мозга подразделяются на симптомы, связанные с поражением ствола мозга, моста и продолговатого мозга.

Синдромы поражения среднего мозга.

Симптомы поражения среднего мозга включают в себя симптомы, возникающего в результате поражения глазодвигательного и блокового нервов. К симптомам поражения глазодвигательного нерва относятся внутренняя, наружная и тотальная офтальмоплегия, к симптомам поражения блокового нерва – диплопия при взгляде вниз и сходящееся косоглазие. При поражении среднего мозга возможно развитие ряда синдромов.

Четверохолмный синдром клинически характеризуется развитием пареза взора вверх или вниз, появлением вертикального нистагма, дискоординацией движений глаз, офтальмоплегией, повышаются установочные рефлексы, также характерным является наличие парезов (параличей конечностей), синдрома Нотнагеля, мозжечковых расстройств, децеребрационной ригидности. Синдром Нотнагеля характеризуется наличием следующих симптомов: паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперкине-зы, нарушение равновесия и слуха.

Синдром красного ядра характеризуется наличием гемигипер-кинеза и интенционного гемитремора. Нижний синдром красного ядра (синдром Клода) клинически проявляется симптомами поражения III пары черепных нервов на стороне очага, а также интен-ционным гемитремором и гемиатаксией на противоположной стороне. Верхний синдром красного ядра (синдром Фуа) проявляется гемигиперкинезом и интенционным гемитремором.

Тегментальный синдром. При данном синдроме на стороне поражения отмечается атаксия, тремор, миоклония, синдром Гор-нера. На противоположной стороне развивается гемигипестезия, а также нарушения рефлексов четверохолмия, что проявляется наличием старт – рефлексов (быстрые ориентировочные движения при внезапных слуховых и зрительных раздражениях).

Синдромы поражения моста мозга.

Эти синдромы объединяют многочисленные симптомы, возникающие при поражении ядер тройничного, отводящего, лицевого, преддверно-улиткового нервов. Также к данным синдромам относятся симптомы поражения волокон пирамидного пути, заднего продольного пучка и медиальной петли. В клинической картине отмечается развитие паралича мышц, иннервируемых V и VI парами черепных нервов, нарушением чувствительности кожи лица, выпадением слуха, вестибулярными расстройствами, вегетативно-трофическими нарушениями, парезами (параличами) взора. К вегетативно-трофическим нарушениям относятся судороги, повышение температуры, нарушение функции сфинктеров, нарушение потоотделения, горметония. Патологический процесс может располагаться в мостомозжечковом углу. При этом наблюдаются симптомы поражения лицевого, преддверно-улиткового, в редких случаях лицевого и блокового нервов, а также мозжечковые расстройства на стороне поражения. Характерно наличие спастической гемиплегии на противоположной стороне.

Синдромы поражения продолговатого мозга.

Клиническая картина охватывает симптомы, возникающие в результате поражения ядер языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного нервов. При этом синдроме также поражается нижняя олива, ядра Голля и Бурдаха, волокна спинота-ламического, пирамидного и нисходящего экстрапирамидного путей, также путей Говерса и Флексига, нисходящие симпатические волокна к цилиоспинальному центру. Клиническая картина синдрома поражения продолговатого мозга может быть весьма разнообразной. Кроме симптомов поражения ядер вышеперечисленных нервов может отмечаться нарушение чувствительности (поверхностной и глубокой), гемипарезы, тетрапарезы, параличи конечностей, нарушения координации движений, нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.

56 вопрос – стр. 364 (Гусев)

57 вопрос – стр. 185 (Гусев)

58 вопрос – стр. 402 (Гусев)

59 вопрос – стр. 185 (Гусев)