
- •Болезни суставов
- •Миастения
- •Болезни центральной нервной системы
- •Боковой амиотрофический склероз
- •Рассеянный склероз
- •Энцефалиты
- •Инфекционные болезни
- •Вирусные болезни
- •Парагрипп
- •Респираторно-синцитиальная инфекция
- •Аденовирусная инфекция
- •1 В написании главы принимала участие доцент т. Н. Ганзен. 468
- •Натуральная оспа
- •Риккетсиозы
- •Эпидемический сыпной тиф
- •Болезни, вызываемые бактериями
- •17 Струков а. И., Серов в. В. 4g|
- •Иерсиниоз
- •Патологическая анатомия.
- •Туляремия
- •Сибирская язва
- •Первичный туберкулез
- •Прогрессирование первичного туберкулеза с генерализацией процесса.
- •Гематогенный туберкулез
- •I органы
- •Вторичный туберкулез
- •Патоморфоз туберкулеза
- •Сифилис
- •Висцеральный сифилис
- •Врожденный сифилис
- •Септицемия
- •Септикопиемия
- •Септический (бактериальный) эндокардит
- •Грибковые заболевания (микозы)
- •Заболевания, вызываемые лучистыми грибами
- •Заболевания, вызываемые плесневыми грибами
- •Амебиаз
- •Балантидиаз
- •Цистицеркоз
- •Описторхоз
- •Пренатальная патология
- •Болезни прогенеза и киматогенеза гаметопатии
- •Бластопатии
- •Эмбриопатии
- •19 Струков а. И., Серов в. В. Сдг
- •Врожденные пороки центральной нервной системы
- •Врожденные пороки сердца
- •Врожденные пороки органов пищеварения
- •Врожденные пороки органов пищеварения
- •Врожденные пороки почек, мочевыводящих путей и половых органов
- •Врожденные пороки органов дыхания
- •Врожденные пороки костно-суставной и мышечной систем
- •Фетопатии
- •Инфекционные фетопатии
- •Неинфекционные фетопатии
- •Возрастные изменения
- •Пороки развития
- •Плацентарная недостаточность
- •Перинатальная патология
- •Недоношенность и переношенность
- •Асфиксия (аноксия)
- •Пневмопатии
- •Пневмонии
- •Родовая травма
- •Геморрагическая болезнь новорожденных
- •Гемолитическая болезнь новорожденных
- •Заболевания, обусловленные герпес-вирусами
- •Ветряная оспа
- •Цитомегалия
- •Инфекционный мононуклеоз
- •Эпидемический паротит
- •Болезни, вызываемые бактериями
- •Дифтерия
- •Скарлатина
- •Менингококковая инфекция
- •Кишечная коли-инфекция
- •Стафилококковая кишечная инфекция
- •Пупочный сепсис
- •Болезни, вызываемые простейшими
- •Опухоли у детей
- •Гамартомы и гамартобластомы поперечнополосатой мышечной ткани
- •Тератомы и тератобластомы
- •Опухоли из камбиальных эмбриональных тканей
- •Опухоли у детей, развивающиеся по типу опухолей у взрослых
- •Профессиональные болезни, вызываемые воздействием промышленной пыли (пневмокониозы)
- •Талькоз
- •Слюдяной пневмокониоз
- •Сидероз
- •Алюминоз
- •22 Струков а. И., Серов в. В. 025
- •Бериллиоз
- •Антракоз
- •Профессиональные болезни, вызываемые воздействием физических факторов
- •Болезни вследствие воздействия вибраций (вибрационная болезнь)
- •Болезни вследствие воздействия ионизирующих излучений (лучевая болезнь)
- •Профессиональные болезни, вызываемые перенапряжением
- •Профессиональные болезни, вызываемые воздействием биологических факторов
- •Болезни твердых тканей зуба
- •Некариозные поражения
- •Пульпит
- •Периодонтит
- •Болезни десен и пародонта
- •Зубные отложения
- •Пародонтоз
- •Опухолеподобные заболевания
- •Неодонтогенные опухоли
- •Одонтогенные опухоли
- •Болезни слюнных желез
- •Слюннокаменная болезнь
- •23 Струков а. И., Серов в. В. 657
- •Стоматит
- •Предопухолевые изменения
- •Опухоли
- •Общая патологическая анатомия
- •Частная патологическая анатомия
Миастения
Миастения (от греч. myos — мышца, asthenia — слабость) — хроническое заболевание, основным симптомом которого являются слабость и патологичес-
452
кая утомляемость поперечнополосатых мышц. Нормальное сокращение мышц после их активной деятельности уменьшается в силе и объеме и может пол- ностью прекратиться. После отдыха функция мышц восстанавливается. В дале- ко зашедшей стадии болезни время отдыха увеличивается, создается впечатле- ние паралича мышц. При миастении могут страдать любые мышцы тела, но чаще мышцы глаз (птоз развивается в 80% случаев), жевательные, речевые, глота- тельные. На конечностях чаще поражаются проксимальные мышцы плеча и бедра. Могут поражаться также дыхательные мышцы.
Болезнь встречается в любом возрасте (пик заболеваемости —20 лет), в 3 раза чаще у женщин по сравнению с мужчинами.
Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. Отмечается корреляция между аномалиями вилочковой железы и миастенией. Тимэктомия часто дает положительный эффект. Развитие болезни связано с уменьшением до 90% числа рецепторов ацетилхолина на единицу мышечной пластинки, что обусловлено аутоиммунными реакциями. Антитела к рецепторам ацетилхолина экстрагиро- ваны из вилочковой железы, они обнаружены в сыворотке крови (у 85—90% больных), с помощью иммунопероксидазного метода в постсинаптических мем- бранах постоянно выявляются IgG и Сз. Не исключено, что в блокаде рецепто- ров ацетилхолина участвуют не только антитела, но и эффекторные иммунные клетки.
Патологическая анатомия. В вилочковой железе больных миастенией часто находят фолликулярную гиперплазию или тимому. Скелетные мышцы обычно изменены незначительно или находятся в состоянии дистрофии, иногда отме- чают их атрофию и некроз, очаговые скопления лимфоцитов среди мышечных клеток. С помощью иммунной электронной микроскопии удается обнаружить IgG и Сз в постсинаптических мембранах. В печени, щитовидной железе, надпо- чечниках и других органах находят лимфоидные инфильтраты.
Осложнения. Они возникают чаще при поражении дыхательной мускула- туры. Неадекватная вентиляция легких ведет к развитию пневмонии и асфиксии, которые обычно являются непосредственной причиной смерти.
Болезни центральной нервной системы
Болезни ЦНС чрезвычайно разнообразны, как и вызывающие их причины. Они могут быть наследственными и врожденными, связаны с травмой, инфек- циями, метаболическими расстройствами, заболеваниями сердечно-сосудистой системы (см. Гипертоническая болезнь, Атеросклероз, Цереброваскулярные болезни).
Болезни центральной нервной системы делят на дистрофические («дегене- ративные»), демиелинизирующие, воспалительные и опухолевые. При дистрофи- ческих («дегенеративных») заболеваниях преобладают повреждения нейронов, причем преимущественная локализация процесса может быть различной: кора мозга (например, болезнь Альцгеймера), базальные ганглии и средний мозг (например, хорея Гентингтона, паркинсонизм), мотонейроны (например, боко- вой амиотрофический склероз). Дистрофическими по своей природе являются заболевания центральной нервной системы, обусловленные дефицитом ряда ве- ществ (тиамина, витамина Bi2), метаболическими расстройствами (печеночная энцефалопатия), воздействиями токсических (алкоголь) или физических (облу- чение) факторов.
К демиелинизирующим заболеваниям относят болезни, при которых пер- вично повреждаются миелиновые оболочки, находящиеся под контролем олиго- дендроглии (первичные демиелинизирующие заболевания). В отличие от этого
453
вторичная демиелинизация связана с повреждением аксонов. Наиболее частым заболеванием этой группы является рассеянный склероз.
Воспалительные заболевания делят на менингиты (см. Детские инфекции) и энцефалиты. Иногда процесс захватывает одновременно оболочки и ткань мозга, тогда говорят о менингоэнцефалитах.
Опухолевые заболевания центральной нервной системы имеют ряд специ- фических черт (см. Опухоли нервной системы и оболочек мозга).
Среди заболеваний центральной нервной системы будут приведены наи- более значимые представители каждой группы: болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз, рассеянный склероз, энцефалиты; опухоли централь- ной нервной системы описаны ранее (см. Опухоли нервной системы и оболочек мозга).
БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА \
Болезнью Альцгеймера считают пресенильное (предстарческое) слабо- умие или деменцию (от лат. de — отрицание, mens, mentis — ум, разум). Одна- ко ряд авторов рассматривает болезнь Альцгеймера более широко, включая в нее не только пресенильное, но и сенильное (старческое) слабоумие, а также болезнь Пика. Предстарческая и старческая деменции, как и болезнь Пика, отличаются от других деменции, связанных с инфарктами мозга, гидроцефа- лией, энцефалитами, медленной вирусной инфекцией, болезнями накопления. Пресенильная деменция характеризуется прогрессивным слабоумием у людей в возрасте 40—65 лет; если манифестация заболевания начинается после 65 лет, деменцию относят к старческой. О болезни Пика говорят в тех случаях, когда имеется тотальное пресенильное слабоумие с распадом речи.
Болезнь Альцгеймера протекает с выраженными интеллектуальными рас- стройствами и эмоциональной лабильностью, при этом очаговая неврологи- ческая симптоматика отсутствует. Клинические проявления заболевания свя- заны с прогрессирующей общей атрофией мозга, но особенно лобных, височных и затылочных областей.
Этиология и патогенез. Причина и развитие заболевания недостаточно ясны. Предполагали, что причиной заболевания является приобретенный дефи- цит ацетилхолина и его ферментов в структурах коры головного мозга. В послед- нее время показано, что клинические проявления болезни Альцгеймера связаны со старческим церебральным амилоидозом, который обнаруживают в 100% наб- людений. В связи с этим наметилась тенденция рассматривать болезнь Альцгей- мера как одну из форм церебрального старческого амилоидоза. Отложения амилоида выявляются в старческих бляшках, сосудах мозга и оболочек, а также в сосудистых сплетениях. Установлено, что белок церебрального амилоида пред- ставлен белком 4КД-а, ген которого локализуется в 21-й хромосоме. Наряду с синтезом внеклеточно расположенных фибрилл амилоида, которые являются основой старческой бляшки, при болезни Альцгеймера выражена патология и внутриклеточных фибриллярных структур — белков цитоскелета. Она представ- лена аккумуляцией в цитоплазме нейронов попарно скрученных филаментов и прямых трубочек, которые могут заполнять все тело клетки, формируя свое- образные нейрофибриллярные сплетения. Филаменты нейрофибриллярных спле- тений имеют диаметр 7—9 нм, дают положительную реакцию на ряд специфи- ческих белков (тау-белок), белки микротрубочек и нейрофиламентов. Патоло- гия цитоскелета выражена при болезни Альцгеймера и в проксимальных дендри- тах, в которых накапливаются актиновые микрофиламенты (тельца Хирано). Взаимоотношения между патологией цитоскелета и амилоидозом изучены недостаточно, но амилоид появляется в ткани мозга раньше нейрофибрил- лярных изменений.
454
Рис. 248. Болезнь Альцгеймера.
а — старческая бляшка; импрегнация серебром по Бильшовскому; б — анизотропия амилоида в поле поляри- зации. Окраска конго красным.
Патологическая анатомия. На аутопсии находят атрофию коры головного мозга (истончение коры преобладает в лобных, височных и затылочных долях). В связи с атрофией мозга нередко развивается гидроцефалия.
При микроскопическом исследованиив коре атрофичных долей мозга, гиппокампе и амигдалах находят старческие бляшки, неирофибрилляр- ные сплетения (клубки), повреждения нейронов, тельца Хирано. Сенильные бляшки и неирофибриллярные сплетения выявляют во всех отделах коры голов- ного мозга, исключая двигательные и чувствительные зоны, неирофибриллярные сплетения чаще находят также в базальном ядре Мейнерта, тельца Хирано выявляются в нейронах в гиппокампе.
Старческие бляшки состоят из очагов отложения амилоида, окруженных попарно скрученными филаментами (рис. 248); по периферии бляшек часто находят клетки микроглии, иногда астроциты. Неирофибриллярные сплетения представлены спиралевидными попарно скрученными филаментами, выявляе- мыми методами импрегнации серебром. Они выглядят, как клубки или узелки фибриллярного материала и прямых трубочек в цитоплазме нейронов; филамен- тозные массы ультраструктурно идентичны неирофиламентам. Нейроны в пора- женных отделах уменьшаются в размерах, цитоплазма их вакуолизирована, содержит аргирофильные гранулы. Тельца Хирано, обнаруживающиеся в про- ксимальных дендритах, имеют вид эозинофильных включений и представлены скоплением ориентированных актиновых филаментов.
Причина смерти при болезни Альцгеймера — респираторные инфекции, бронхопневмония.