3. Двигательные расстройства при поражении экстрапирамидиой системы

Патофизиология базальных ганглиев (рис.3) экстрапирамидной системы складывается из нарушений функций центров, контролирующих координацию сочетанных двигательных актов, сложных безусловных рефлексов, тонуса мышц и произвольных движений. Повреждения базальных ганглиев сопровождаются различными нарушениями движений. Одним из примеров двигательных расстройств, наблюдаемых в условиях патологии, является ригидный паралич. Этот вариант нарушений движений наиболее известен как дрожательный паралич при синдроме Паркинсона. Для пациентов с синдромом Паркинсона характерна каталепсия — длительное застывание туловища или конечности в приданном положении, а также снижение темпа и координации движений. Маскообразное лицо, отсутствие или резкое уменьшение жестикуляции, осторожная походка мелкими шажками, дрожание рук — все это в различной степени выраженности таких неврологических симптомов как: акинезия, ригидность мышц, тремор покоя пальцев рук, ног.

Акинезия — отсутствие активных движений прослеживается в том, что больные испытывают большие трудности в начале или завершении движений. Происходит постоянное одновременное увеличение мышечного тонуса, не зависящее от положения суставов или движений — пластическая восковая ригидность. При пассивных движениях мышцы больного расслабляются не плавно, а как бы ступенчато — симптом "зубчатого колеса".

Тремор покоя — выраженный в дистальных отделах конечностей, исчезает во время целенаправленных движений и возобновляется после их окончания Патогенез. Нарушение программирования движений либо в результате первичного расстройства возникновения сигналов в базальных ганглиях, либо из-за патологических изменений в зонах коры головного мозга, связанных с этими ганглиями, приводит к развитию акинезии. Ригидность и тремор — это проявления чрезмерной активности базальных ганглиев в результате их растормаживания.

Синдром Паркинсона связан с разрушением пути, идущего от черной субстанции к полосатому телу (в области полосатого тела из волокон этого пути выделяется "тормозной" медиатор дофамин).

Следует добавить, что в отличие от центральных параличей, при экстрапирамидных нарушениях не наблюдается патологических рефлексов и выраженной гиперрефлексии.

Основные центры экстрапирамидной системы (полосатое тело, красное ядро, черная субстанция, люисово тело, ядра зрительного бугра и моста) многочисленными проводниками связаны с корой мозга, мозжечком, гипоталамусом (рис. 2). Важнейшие нисходящие эфферентные пути этой системы также, как и аксоны нейронов пирамидного тракта, заканчиваются исключительно на мотонейронах спинного мозга (рис. 1, 2).

Вследствие повреждения сложной экстрапирамидной моторной системы при самой различной патологии возникают изменения мышечного тонуса, получившие название гинеркинезы.

Гиперкинезы — автоматические насильственные движения вследствие непроизвольных сокращений мышц. При гиперкинезах наблюдается увеличение объема и количества непроизвольных движений, Насильственные, ненужные, навязчивые, хаотичные, не зависящие от воли человека движения обусловлены поражением нейронов различных структур экстрапирамидной системы, таламуса, субталамического ядра, мозжечка, коры и их систем связи.

Гиперкинезы в зависимости от преобладания фазных и топических компонентов сокрашения могут быть быстрыми и медленными.

К быстрым гиперкинезам относят такие состояния как судороги, хорея, тремор (дрожание) и тики.

Судороги — внезапные Непроизвольные сокращения мышц. Среди них выделяют клонические, тонические и смешанные. При чрезмерном возбуждении коры больших полушарий или поражении структур пирамидной системы чаще всего возникают клонические судороги. Для них характерны кратковременные и нерегулярные сокращения отдельных групп мышц, следующие друг за другом через сравнительно небольшие промежутки времени. При распространенных клонических судорогах возникает состояние, которое получило название конвульсии. Примером могут служить судорожные припадки при эпилепсии.

При интоксикации (например, алкогольной, столбнячной, окисью углерода) и при чрезмерном возбуждении подкорковых структур возникают тонические судороги. Для них характерны длительные мышечные сокращения, в результате которых туловище или конечности "замирают" в различных вынужденных положениях. Примером тонических судорог является опистотонус, который развивается при столбняке.

Тремор (дрожание) — стереотипные ритмические движения в результате повторяющихся сокращений и расслаблений мышц. По сути — это клонические судороги, только мелкоамплитудные по сравнению с ними. Гиперкинезы дрожательного типа возникают при органических поражениях ствола мозга. Примером может служить рассеянный склероз, а также различные интоксикации как экзогенного (отравления ртутью, морфином), так и эндогенного (аммиачная интоксикация при печеночной коме) происхождения.

Тик- непроизвольные движения, воспроизводящие в той или иной степени различные выразительные движения, преимущественно мимические или жестикуляционные. Например, приподнимание бровей кверху, мигание, подергивание головой и др. Для тика характерны быстрые непроизвольные сокращения мышцы (или групп мышц). В основном такое состояние обусловлено поражением экстрапирамидной системы при действии самых различных патогенных факторов (в том числе психофармакологических и психотравмирующих).

Хорея (в переводе с латинского "танец, хороводная пляска")— резкие, некоординированные, насильственные, непроизвольные, размашистые сокращения различных групп мышц при значительном снижении мышечного тонуса. Гиперкинез, обусловленный поражением экстрапирамидной системы, может быть наследственной (хорея Гентингтона) и приобретенной патологией (ревматическая малая хорея). Нередко хорея начинается в детстве. Клиника, симптомы болезни развиваются постепенно. Обращают на себя внимание непроизвольное "гримасничание" детей и изменение у них почерка (внезапно возникающие судороги мышц пальцев рук). В дальнейшем гиперкинез переходит на другие группы мышц. У пациента меняется походка, беспорядочно дергаются руки, туловище. Стояние в тяжелых случаях невозможно. Подергиваются также язык, мышцы гортани и жевательная мускулатура. Вследствие этого страдают глотание и речь.

К медленным гиперкинезам относят атетоз и спастическую кривошею.

Атетоз (неустойчивость, отсутствие фиксированного положения) — непроизвольные, стереотипные, плавные, червеобразные, вычурные движения, возникающие в результате одновременной двигательной активации мышц агонистов и антагонистов. Чаще всего наблюдаются медленные на0ряженнь<е движения пальцев рук. Атетоидные движения могут наблюдаться в мышцах лица, стоп, реже — в мышцах туловища. Движения совершаются медленно, с небольшим размахом. Пальцы кисти сгибаются, разгибаются, отводятся или приводятся, нередко принимая самые вычурные положения. Механизм развития подобного состояния связан с поражением стриарной системы (опухоли, травмы, нарушения мозгового кровообращения, интоксикации), например, при поражении солями марганца полосатых тел. Для пациентов характерно отсутствие определенной позы и постоянный гиперкинез, ведущий к физическому утомлению и нервно-психическому истощению.

Спастическая кривошея (наклон в одну сторону) - это результат длительного спазма мышц шеи Деформация и неправильное положение головы возникает при отеке, кровоизлиянии, опухоли в области заднего мозга. Следует помнить, что спастическая кривошея может быть следствием ротационного подвывиха 1-го шейного позвонка у детей (родовая травма).

Для правильной постановки диагноза необходимо знать, что существуют лишь анатомические различия между пирамидными и экстрапирамидными путями; в функциональном же смысле различать эти две системы неверно. Так, например, рефлекс Бабинского- дорсальное тоническое разгибание большого пальца стопы, сочетающееся с тоническим сгибанием и разведением остальных пальцев, как свидетельствуют клинико-патологоанатомические данные, не только достоверный признак поражения пирамидных путей, но и ряда других патологических процессов.

Через пирамидные системы осуществляются двигательные

активные произвольные движения и безусловные рефлексы. В содружестве с мозжечком движения приобретают точный, главный характер с правильной пространственной ориентацией .