Задача № 35
Больная Э, находится в течение 3 недель на лечении в райбольнице по поводу «Хронического пиелонефрита в фазе вялотекущего обострения». Работает секретарём - машинисткой в Управлениии завода. Не замужем, детей нет. Кроме редких ОРЗ ничем не болела. В последние полгода стала отмечать «непослушность» пальцев рук; не могла уже быстро печатать на машинке, делать мелкую работу. Обратилась в МСЧ завода; после обычного обследования (анализ крови, мочи, рентгенография лёгких) установлен диагноз хронического пиелонефрита. На предложенную госпитализацию согласилась через 5 месяцев. При подробном расспросе выяснилось, что в течение многих лет на холоде у неё белеют пальцы рук, долго не может согреться. Всю пищу стала запивать чаем, так как она «застревает» где –то внизу грудины. Убеждена, что почки у неё здоровы, и лечат её неправильно.
Общее состояние ближе к средней тяжести. Лицо напряженное, малоподвижное; большие желтые зубы не прикрываются истонченными укороченными губами.
На коже щёк, носа – телеангиэктазии. Межфаланговые суставы кистей рук деформированы, тугоподвижны. Мышечная сила снижена. Концевые фаланги нескольких пальцев и ногти на них резко укорочены. Изъязвления в области костных выступов. На рентгенограммах кистей возле суставов запястья – бесформенные кальцинаты; подвывихи 3 фаланг, остеопороз; остеолиз 2 концевых фаланг. При мытье рук водой комнатной температуры возникает резкое побеление пальцев кистей рук, сопровождающееся ломящими болями и парастезиями.
Пульс 72 уд/мин., ритмичный, хорошего наполнения, напряжён. АД – 180/90 мм рт.ст.. Перкуторно сердце увеличено во всех размерах. Тоны сердца приглушены (особенно – Iтон ), лёгкий систолической шум; единичные экстрасистолы. В лёгких жёсткое дыхание, хрипов нет. Рентгенологически – базальный пневмофиброз. ЖЕЛ – резко снижена. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах. Рентгенологически – нарушение моторики пищевода в дистальном отделе, рефлюкс – эзофагит. Печень не увеличена. Почки при пальпации кажутся уменьшенными. Хронический запор.
Клин. анализ крови – без особенностей.
Анализ мочи: белок –0,232 г/л, лейкоциты –10-12 в п/зр., гиал.цилиндры - 3-5 в п/зр..
Биохим. анализ крови: антинуклеарные антитела в высоком титре, LEклетки-4 на 1000 л-тов
Проводившееся лечение пиелонефрита антибиотиками, растительными уросептиками не принесло облегчения. Вольтарен (НПВП) также не повлиял на проявления болезни. После консультации дерматолога больная переведена в областную больницу для дальнейшего обследования и лечения. По сведениям из областной больницы она через 1,5 года умерла от основного заболевания.
Вопросы:
Какие критерии не были учтены врачами райбольницы при диагностике заболевания у пациентки? Сформулируйте настоящий диагноз больной.
Существуют ли методы уточнения диагноза?
Современные принципы лечения данного заболевания.
Ответ:
Врачам райбольницы не удалось объединить в одно целое типичные кожные и костные изменения, синдром Рейно, кальциноз, поражения пищевода и почек.
Диагноз: Системная склеродермия, хроническое течение, диффузная форма, склеродермическая почка, синдром Рейно, индурация кожи, поражение легких (базальный пневмосклероз), поражение пищеварительного тракта (пищевод, толстая кишка), поражение опорно-двигательного аппарата (миопатия, кальциноз, остеолиз)
Клинический диагноз ССД не вызывает сомнений. Лабораторно подверждают диагноз определение специфических антинуклеарных антител) Реже прибегают к биопсии кожи (и почек).
Принципы терапии – сосудистая, противовоспалительная, антифиброзная терапия.
- Сосудистая: блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, простагландин Е1. Вазодилататоры сочетают с антиагрегантами (трентал, курантил и др.)
- Противовоспалительная: НПВП, глюкокортикоиды, цитостатики.
- Антифиброзная : D -пеницилламин