Клинические проявления

По клинической картине выделяют четыре типичные формы течения этого заболевания:

● скрытая форма, при которой внезапная сердечная смерть вследствие как фибрилляции желудочков является первым проявлением заболевания;

● аритмическая форма, характеризующаяся наличием документированных симптоматических желудочковых тахиаритмий (желудочковой экстрасистолии и желудочковой тахикардии) с конфигурацией комплекса QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса (рис. 8);

Рис. 8. ЭКГ пациента с АДПЖ.

Инверсия т – зубца в прекордиальных отведениях v1 – v5. Стрелками указаны эпсилон-волны.

● «paicisymptomatic form» - форма с симптомами средней степени тяжести, такими как приступы сердцебиения, боль в области сердца;

● форма, проявляющаяся ХСН, преимущественно правожелудочковой, с наличием или отсутствием нарушений ритма сердца.

Peters S и соавт. выделяют следующие маркеры повышенного риска развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий и внезапной смерти:

● мужской пол;

● максимальная продолжительность комплекса QRS в правых прекордиальных отведениях > 110 мс;

● увеличение размеров ПЖ по данным ЭхоКГ, рентгеноконстрастной вентриколографии;

● признаки вовлечения в патологический процесс миокарда ЛЖ;

● дисперсия интервала JT в левых прекордиальных отведениях > 30 мс;

● инверсия зубцов Т в прекордиальных отведениях ЭКГ далееV₃ ;

● дисперсия продолжительности комплекса QRS ≥ 50 мс.

Выявление этих признаков представляется наиболее значимым для бессимптомных пациентов с АДПЖ.

Пациенты с АДПЖ могут демонстрировать симптомы изолированной правожелудочковой, реже бивентрикулярной СН, которые проявляются, как правило, в возрасте 40 – 50 лет. АДПЖ - первичные заболевания миокарда, приводящее к правожелудочковой СН в отсутствие легочной гипертензии. Патогенез развития ПЖ СН при данной патологии состоит в дилатации, истончения стенки и прогрессивном снижении сократимости миокарда ПЖ вследствие его атрофии. Вовлечение в процесс папиллярных мышц сопровождается развитием трикуспидальной регургитации. Признаки ПЖ СН манифестируют, как правило, через 4-8 лет после появления полной блокады правой ножки пучка Гиса – одно из характерных ЭКГ маркеров поражения миокарда ПЖ и его структур проводящей системы сердца. Диспластический процесс может захватывать и миокард ЛЖ, приводя к снижению его сократительной способности, однако ЛЖ СН менее свойственна данному заболеванию. ЛЖ дисфункция при АДПЖ отражает бивентрикулярную дисплазию и должна быть дифференцирована от любых других первичных заболеваний миокарда, протекающих с вовлечением в патологический процесс обоих желудочков и проявляющихся развитием дилатации и снижением сократимости.

Диагностика

Согласно рекомендациям экспертов Европейского кардиологического общества диагноз АДПЖ должен основываться на наличии малых и больших критериев объединяющих генетические, ЭКГ, аритмические, морфофункциональные и гистопатологические признаки (таблица 3).

Таблица 3

Критерии диагноза адпж

I. Глобальная или региональная дисфункция и структурные изменения*
Большие	- значительная дилатация и снижение ФВ ПЖ при отсутствии (или незначительном) вовлечении ЛЖ; - локальные аневризмы ПЖ (акинетичные или дискинетичные области с диастолическим выбуханием); - значительная сегментарная дилатация ПЖ.
Малые	- умеренная дилатация ПЖ или снижение ФВ ПЖ при нормальном ЛЖ; - умеренная сегментарная дилатация ПЖ; - региональная дискинизия ПЖ.
II. Характеристика ткани стенок
Большой	- фиброзно-жировое замещения миокарда, по данным эндомиокардиальной биопсии.
III. Нарушения реполяризации
Малый	- инверсия Т волны в правых прекордиальных отведениях (V2и V3) (для лиц старше 12 лет; при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса).
IV. Нарушения деполяризации/проведения
Большой	- эпсилон-волны или расширения комплекса QRS (> 110мс) в правых прекордиальных отведениях (V1 - V3).
Малый	- поздние потенциалы желудочков (сигнал - усредненная ЭКГ).
V. Аритмии
Малые	- желудочковая тахикардия с ЭКГ морфологией блокады левой ножки пучка Гиса (устойчивая и не устойчивая); (ЭКГ, мониторирования ЭКГ по Холтеру, нагрузочные пробы); - частая желудочковая экстрасистолия (мониторирования ЭКГ по Холтеру).
VI. Семейный анамнез
Большой	- наследственный характер патологии, подтвержденный аутопсией или при операции.
Малый	- семейный анамнез внезапной смерти в молодом возрасте (< 35 лет), предположительно вследствие АДПЖ; - семейный анамнез (клинический диагноз основанный на представленных критериях).
* - определяют с помощью ЭхоКГ, ангиографии, магнитно-резонансной томографии или радионуклидной вентрикулографии.