II. Контрольные вопросы и задания

1. Как определить понятие «гипертрофическая кардиомиопатия», какова этиология и патогенез ГКМП?

2. Каковы патоморфологические изменения при ГКМП?

3. Какие варианты ГКМП встречаются?

4. В чем состоят нарушения гемодинамики при ГКМП?

5. Чем характеризуются клинические проявления ГКМП, какие данные физикального обследования у больных ГКМП?

6. Какие методы диагностики применяют при ГКМП и каковы их результаты?

7. Какова дифференциальная диагностика ГКМП?

8. В чем заключаются принципы лечения больных с ГКМП?

9. Каково течение и прогноз ГКМП?

В. Аритмогенная дисплазия правого желудочка (адпж)

I. АДПЖ характеризуется замещением миокарда ПЖ жировой и фиброзно-жировой тканью, истончением стенки, образованием аневризматических выпячиваний, дилатацией полости и желудочковыми нарушениями ритма сердца – от экстрасистолии до пароксизмов желудочковой тахикардии. В основном патологический процесс поражает свободную стенку ПЖ, но примерно в 20% случаев в него вовлекается и МЖП, а в 47% случаев – свободная стенка ЛЖ. Заболевание наиболее распространено в Италии. Чаще встречается у молодых лиц мужского пола, хотя может быть диагностировано в любом возрасте у обоих полов.

Этиология

Этиология АДПЖ неизвестна. Наследственная этиология подтверждается в 30% случаев АДПЖ. Идентифицирован аномальный ген в 14 хромосоме, ответственный за возникновение семейной АДПЖ. Наследование осуществляется по аутосомно-доминантному типу. Мутации в гене, ответственном за рианодиновый рецептор. Данный рецептор, являясь внутриклеточным кальциевым каналом, расположенным на мембране саркоплазматического ретикулума, играет ключевую роль в сопряжении возбуждения и сокращения мышцы сердца. Он контролирует выход кальция из саркоплазматического ретикулума в цитоплазму. Дефект этого рецептора ведет к нарушению кальциевого гомеостаза с последующей гибелью кардиомиоцитов.

В семьях с аутосомно-рециссивным типом наследования АДПЖ, сочетается с пальмаплантарной кератодермией и изменениями волос в виде «шерстяных волос». Данная форма заболевания носит название – болезнь Naxos.

В основе дегенеративной теории АДПЖ лежит положение о гибели кардиомиоцитов вследствие метаболического или ультраструктурного наследственного дефекта.

Инфекционная или воспалительная теория полагает, что в основе АДПЖ лежит миокардит.

В последнее время разработана теория, которая попыталась объяснить причины развития АДПЖ. Она основана на идее об апопозе, т.е. запрограммированной клеточной смерти при АДПЖ вследствие нарушений кальциевого гомеостаза и межклеточных контактов.

Гистопатология при адпж

Морфологические изменения при АДПЖ обычно начинаются с замещения жировой тканью субэпикардиальной части ПЖ или интрамуральных включений с распростанением на эндокард с фиброжировым перерождением кардиомиоцитов и истончением стенки. Наиболее часто АДПЖ поражается выходной тракт ПЖ, верхушка и инфундибулум. Эти три области формируют «треугольник дисплозии».

Наибольшую ценность для гистологического диагноза имеет наличие миокардиального фиброза, как маркера данного заболевания.