Диагноз и дифференциальный диагноз

Обычно диагноз ГКМП устанавливается случайно, при проведении ЭхоКГ по тому или иному поводу. При ГКМП весьма часты диагностические ошибки и случаи позднего выявления заболевания. В первую очередь ГКМП необходимо дифференцировать с:

1. ИБС. Постинфарктный кардиосклероз.

2. Ревматические пороки сердца.

3. ГБ.

4. Спортивное сердце.

5. Амилоидоз.

6. Гиперпаратиреоидизм.

7. Нейрофиброматоз.

8. Генерализованная липодистрофия.

9. Атаксия Фридрейха.

10. Мукополисахаридоз.

11. Феохромоцитома.

Течение и прогноз

• Стабильное, доброкачественное течение.

• Прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пресинкопальных и синкопальных состояний, нарушений систолической дисфункции ЛЖ).

• «Конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности, связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ.

• Развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности, тромбоэмболических.

Стратификация риска внезапной смерти у больных ГКМП.

• Молодой возраст (14 лет).

• Наличие у больных обмороков и тяжелых желудочковых нарушений ритма (спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков), эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии по результатам суточного ЭКГ мониторирования.

• Неадекватность прироста АД в ходе нагрузочного теста.

• Выраженная (> 3 мм) гипертрофия миокарда ЛЖ.

• Указание на ГКМП и\или внезапную смерть в семейном анамнезе.

• Наличие у больного фибрилляции предсердий (пароксизмальной, постоянной тахиформы мерцательной аритмии), выраженной ишемии миокарда и обструкции выходного тракта ЛЖ.

Лечение гкмп

Основными задачами лечебных мероприятий являются не только профилактика и коррекция основных клинических проявлений заболевания с улучшением качества жизни пациентов, но и положительное влияние на прогноз, предупреждение случаев внезапной смерти и прогрессирования заболевания.

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием:

• ß-адреноблокаторы ( предпочтение отдается ß-адреноблокаторам без внутренней симпатомиметической активности - пропранолол (обзидан, анаприлин), атенолол, конкор, соталол. Пропранолол начинают с 20 мг 3-4 раза в сутки, с постепенным увеличением дозы до 320-480 мг/сут.;

• блокаторы кальциевых каналов – верапамил (изоптин, финоптин). Начинают с малых доз – 20-40 мг 3 раза в сутки с постепенным повышением до 320-720 мг/сут.;

• для лечения нарушений сердечного ритма при этом заболевании используются также диазопирамид и амиодарон. Диазопирамид (ритмилен) назначают с 400 мг в сутки с постепенным увеличением до 800 мг. Амиодарон (кордарон) начинают с насыщяющих доз – 600-1200 мг/сут в течение 3-7 дней с постепенным уменьшением до поддерживающей – 200 мг/сут и менее.

При ГКМП возможны комбинации препаратов, обладающих отрицательным инотропным эффектом, например, ß-адреноблокаторов и блокаторов кальциевых каналов, ß-адреноблокаторов и диазопирамида.

• Признаки венозного застоя в легких, включая ночные приступы сердечной астмы коррегируются осторожным назначением салуретиков.

• Для купирования пароксизмов мерцательной аритмии, кроме антиаритмических препаратов IА группы и амиодарона, используют ß-адреноблокаторы, верапамил и дигоксин, при неэффективности которых прибегают к электроимпульсной терапии. При постоянной форме мерцательной аритмии применяют ß-адреноблокаторы, верапамил в сочетании с дигоксином.

• Лечебная стратегия в отношении больных ГКМП с рефрактерной застойной СН строится на общих принципах терапии застойной СН, предусматривает осторожное назначение ингибиторы АПФ и блокаторов рецепторов ангиотензина II, диуретиков и сердечных гликозидов, ß-адреноблокаторов и спиронолактона.

• При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое показано хирургическое лечение. Классическая методика – чрезаортальная септальная миэктомия. Разработана оригинальная методика иссечения зоны гипертрофированной МЖП из конусной части ПЖ. Другим альтернативным методом лечения рефрактерной обструктивной ГКМП является транскатетерная алкогольная септальная аблация. Применяют метод двухкамерной физиологической синхронной кардиостимуляции правого предсердия и правого желудочка (режим DDD).