Диагностика

ЭКГ является ценным скринирующим тестом у больных ГКМП (рисунок 3):

• обычно выявляются признаки гипертрофии ЛЖ,

• изменения конечной части желудочкового комплекса (депрессия ST, инверсия зубца T),

• признаки перегрузки и гипертофии предсердий;

• могут регистрироваться патологические зубцы Q, происхождение которых связывают с деполяризацией миопатических клеток МЖП, обладающих аномальными электрофизиологическими свойствами, а также с наличием фиброза.

Рис. 3. ЭКГ больного с обструктивной формой ГКМП. Резковыраженная гипертрофия и перегрузка ЛЖ, желудочковая экстрасистолия.

ЭхоКГ является основным методом верификации диагноза ГКМП, поскольку позволяет установить наличие, степень и локализацию гипертрофии миокарда, визуализировать признаки обструкции выносящего тракта ЛЖ.

С помощью доплерографии удается оценить:

• величину градиента давления,

• степень митральной регургитации,

• выявить наличие диастолической дисфункции ЛЖ.

Следует отметить, что отсутствие гипертрофии миокарда по данным ЭхоКГ не исключает диагноза ГКМП.

При ЭхоКГ обычно выявляются:

• асимметричная гипертрофия ЛЖ и уменьшение его полости,

• дилатация ЛП,

• толщина МЖП значительно превосходит толщину задней стенки (в 1,3 раза и более),

• признаком обструктивной ГКМП является систолическое движение вперед передней створки митрального клапана (рисунок 4).

При эхолокации аорты выявляется другой характерный признак обструкции выносящего тракта ЛЖ – частичное систолическое прикрытие аортальных створок.

Рис. 4. Схема сагитального сечения сердца в систолу в норме (слева)

и при обструктивной форме ГКМП (справа).

ПЖ – правый желудочек, МЖП – межжелудочковая перегородка, ЛЖ – левый желудочек, ЗСЛЖ – задняя стенка левого желудочка, ЛП – левое предсердие, Ао – аорта, 1 – передняя створка митрального клапана, 2 – задняя створка митрального клапана, 3 и 4 – полулунные клапаны аорты. Стрелками обозначены выносящий тракт левого желудочка и митральная регургитация.

• ФКГ: с помощью ФКГ регистрируется систолический шум изгнания ромбовидной формы (рис. 5).

• Быстрый начальный подъем кривых апекскардиограммы и сфигмограммы с последующим спадом в систолу (обусловленным временным прекращением выброса из ЛЖ в результате митрально-септального контакта) и второй волной подъема является патогномоничным признаком обструктивной ГКМП. При апекскардиографии выявляется также высокоамплитудная волна α, связанная с усиленным сокращением предсердий (рис. 6).

Рис. 5. Фонокардиограмма (слева) и апекскардиограмма (справа)

больного с обструктивной ГКМП.

Рис. 6. Каротидная сфигмограмма больного с обструктивной формой ГКМП.

Вариантные формы гкмп

•Апикальная (азиатская и европейская) (рис. 7). При апикальной ГКМП азиатского типа имеет место концентрическая гипертрофия верхушки ЛЖ без вовлечения других его отделов. Диагноз апикальной ГКМП может быть подтвержден с помощью двумерной ЭхоКГ или контрастной вентрикулографии ЛЖ, при которой выявляется сужение полости характерной формы – в виде «пиковой масти», выраженное в нижней трети ЛЖ с «язычком» (острие «пики») в области верхушки. Европейский вариант апикальной ГКМП характеризуется гипертрофией нижней трети МЖП, а не анатомической верхушки ЛЖ. Как при японском, так и при европейском типе апикальной ГКМП иногда может иметь место обструкция в нижней трети ЛЖ, обусловленная наличием мышечного жома или туннеля. При этом полость ЛЖ разделяется на две камеры – базальную и апикальную. Апикальная камера может аневризматически выпячиваться.

• Мидвентрикулярная ГКМП (рис. 7). Редкий вариант с гипертрофией ЛЖ, максимально выраженной в его средней трети, на уровне папиллярных мышц. При этом варианте ГКМП полость ЛЖ разделяется на две части и приобретает классическую форму песочных часов. Обычно в систолу поток крови из нижней (апикальной) камеры направлен в верхнюю (базальную).

В 1991 г J.Lewis и B.Maron описали редкий вариант ГКМП с изолированной гипертрофией задней стенки ЛЖ и практически интактной МЖП. Больные с гипертрофией ЛЖ подобного типа имеют высокий риск внезапной смерти.

Рис. 7. Вариантные формы ГКМП.

А – апикальная ГКМП азиатского типа,

Б - апикальная ГКМП европейского типа,

В – мидвентрикулярная ГКМП.