Течение и прогноз

ДКМП характеризуется неуклонно прогрессирующим течением и плохим прогнозом. Согласно классическим представлениям, смертность больных ДКМП составляет около 50% за пятилетний период. При этом большая часть больных умирает внезапной смертью от фибрилляции желудочков, а остальные – от прогрессирующей ХСН и тромбоэмболических осложнений.

Предикторы смертности при ДКМП:

• кардиоторакальный индекс,

• конечный диастолический объем, ФИ ЛЖ, сердечный индекс  2,5 л/мин/м²,

• отношение массы желудочка к его объему, глобальное снижение сократимости, повышенная сферичность ЛЖ,

• синкопальные состояния в анамнезе,

• системная гипотония,

• S3-галоп, правожелудочковая СН,

• Атрио-вентрикулярная блокада I или II степени, блокада левой ножки пучка Гиса,

• снижение вариабельности сердечного ритма,

• гипонатриемия (Na²⁺ сыворотки менее 137ммоль/л),

• максимальное системное потребление кислорода при спироэргометрии,

• давление заклинивания в легочной артерии > 20 мм рт.ст., легочная гипертензия, повышение центрального венозного давления,

• снижение содержания внутриклеточных миофиламентов при эндомокардиальной биопсии.

Лечение дкмп

Попытки специфического лечения этого заболевания пока безуспешны, поскольку окончательно неизвестна его этиология. Современная терапия ДКМП направлена как на устранение симптомов сердечной недостаточности, так и на предотвращение ее прогрессирования.

1. Методы немедикаментозной терапии включают в себя:

- ограничение потребления натрия с пищей до 3 г/сут и менее

- ограничение приема жидкости с учетом диуреза

- адекватный контроль веса для предотвращения задержки жидкости

- отказ от курения и приема алкоголя

- щадящий режим

2. Медикаментозная терапия является по существу лечением сердечной недостаточности «в чистом виде» с использованием традиционных лекарственных препаратов (рис. 1).

Традиционная терапия:

ингибиторы АПФ + диуретики + дигоксин

САД больше ЧСС больше желудочковые

100-110 мм рт. ст. 80-90 в мин аритмии

+ амлодипин + β-адреноблокаторы + кордарон

(норваск) (метопролол, бисопролол)

Рис 1. Современные подходы к медикаментозному лечению ДКМП (по Б.А. Сидоренко, 1997).

Снижение ФВ менее 40% является определенным показанием для назначения ингибиторов АПФ. При их назначении чрезвычайно важно постепенное титрование дозы препарата: лечение начинают с малых доз (для эналаприла, рамиприла, периндоприла – 2,5 – 5 мг/сут, для капотена – 6,25-12,5 мг/сут) с постепенным повышением дозы каждые 3 -7 дней под контролем АД.

Терапию бета-адреноблокаторами следует проводить при стабильном состоянии пациента; начинать с минимальных доз (бисопролол 1,25 мг 1 раз/сут, метопролол 5 мг 2 раза/сут, каведилол 3,125 мг 2 раза/сут); дозу следует титровать в течение 2-6 месяцев (!), повышая до максимально возможной (бисопролол – 10 мг/сут, метопролол – 200 мг/сут, каведилол – 100 мг/сут).

Включение амлодипина в дозе 5 мг/сут в комплексную терапию больных ДКМП с III-IV ФК ХСН снижает смертность, особенно внезапную, соответственно на 46 и 44 %.

Больным ДКМП с выраженной ХСН рекомендуется назначать петлевые диуретики ( фуросемид, лазикс, буметамид).

Наличие мерцательной аритмии и тяжелой ХСН являются показанием для назначения сердечных гликозидов (дигоксин в начальной дозе 0,25 мг/сут, для больных старше 70 лет начальная доза дигоксина – 0,125 мг/сут). В настоящее время показан положительный эффект дигоксина у пациентов с сердечной недостаточностью на фоне синусового ритма. При тяжелых формах ХСН и при осложнении ДКМП острой сердечной недостаточностью, протекающей по типу истинного кардиогенного шока, показано применение негликозидных инотропных средств из группы адреномиметиков (добутамин, допамин – в/в капельно 100-250 мкг/мин).

Для профилактики тромбоэмболий назначают антикоагулянты (фенилин, варфарин) под контролем АЧТВ или МНО (целевые значения которого 2-2,5).

Протипоаритмическая терапия показана только больным с клиническими проявляющимися аритмиями (головокружение, синкопальные и обморочные состояния). Наиболее благоприятный эффект наблюдается при лечении кордароном в низких дозах (200 мг/сут) и соталолом.

3. Хирургическое лечение. Применяемая в Европе динамическая кардиомиопластика может сыграть важную роль в лечении этого заболевания. Используется мышечный лоскут (обычно из левой широчайшей мышцы спины), которая оборачивается вокруг сердца, сокращения синхронизируются с помощью электрокардиостимулятора. Кардиомиопластика наиболее эффективна у больных с III ФК ХСН. При более выраженной симптоматике эффект медикаментозной терапии равен или более выражен, чем эффект от операции.

При неудачах в консервативной терапии ДКМП рассматривается вопрос о трансплантации сердца у взрослых и детей.