- •Тема 8. Кардиомиопатии
- •А. Дилатационная кардиомиопатия (дкмп)
- •Патоморфологические данные.
- •Клинические признаки.
- •Диагноз и дифференциальный диагноз
- •Течение и прогноз
- •Лечение дкмп
- •II. Контрольные вопросы и задания
- •Б. Гипертрофическая кардиомиопатия (гкмп)
- •Патоморфология гкмп
- •Генные мутации при гкмп
- •Патофизиология и гемодинамика гкмп
- •Клинические проявления
- •Факторы, влияющие на внутрижелудочковый градиент давления и интенсивность систолического шума у больных с обструктивной
- •Диагностика
- •Вариантные формы гкмп
- •Диагноз и дифференциальный диагноз
- •Течение и прогноз
- •Лечение гкмп
- •II. Контрольные вопросы и задания
- •В. Аритмогенная дисплазия правого желудочка (адпж)
- •Этиология
- •Гистопатология при адпж
- •Клинические проявления
- •Инверсия т – зубца в прекордиальных отведениях v1 – v5. Стрелками указаны эпсилон-волны.
- •Диагностика
- •Критерии диагноза адпж
- •Лечение больных с адпж
- •Антиаритмическая терапия.
- •II. Контрольные вопросы и задания
- •Г. Рестриктивные кардиомиопатии (ркмп)
- •Лечение больных с ркмп
- •II. Контрольные вопросы и задания
- •Д. Перипартальная кардиопатия (ппкмп)
- •II. Контрольные вопросы и задания
- •III. Ситуационные задачи задача №1
- •Задача № 2
Клинические признаки.
ДКМП проявляется синдромом левожелудочковой или бивентрикулярной ХСН с присущими ей нарушениями ритма и проводимости и наклонностью к тромбоэмболическим осложнениям. Как правило, клинические проявления ДКМП развиваются уже при резко выраженной дилатации полостей сердца, в связи с чем ранние признаки заболевания обычно не распознаются. С широким внедрением метода ЭхоКГ все чаще появляются сообщения о выявлении ДКМП на ранних стадиях, у больных, не предъявляющих жалоб.
При физикальном исследовании обнаруживают признаки кардиомегалии:
смещение верхушечного толчка влево и вниз,
расширение границ относительной сердечной тупости.
При аускультации выслушивается:
дополнительный IV тон, более редко – также и дополнительный III тон;
на верхушке выслушивается систолический шум митральной регургитации. Его происхождение обусловлено расширением и аномальным движением митрального кольца, а также дисфункцией папиллярных мышц.
У больных ДКМП обычно превалируют признаки левожелудочковой недостаточности:
одышка,
застойные хрипы в легких,
ортопноэ.
Признаки правожелудочковой недостаточности:
набухание яремных вен,
увеличение печени, отеки,
асцит, которые присоединяются позже и указывают на значительно более серьезный прогноз.
При обследовании больных может выявиться:
альтернирующий пульс;
АД нормально или снижено, нередко уменьшено пульсовое давление.
ЭКГ. Для ДКМП характерны
низкий вольтаж зубцов комплекса QRS в отведениях от конечностей наряду с высокоамплитудными зубцами R и S в грудных отведениях,
нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости,
неспецифические изменения фазы реполяризации: депрессия сегмента ST, инверсия Т;
частая политопная и групповая желудочковая экстрасистолия, мерцательная аритмия;
могут выявляться и патологические зубцы Q как следствие выраженного фиброза миокарда;
блокада левой ножки пучка Гиса, что является независимым признаком, указывающим на плохой прогноз;
наиболее важным признаком является высокий вольтаж R в отведении V6 и особенно увеличение отношения амплитуды R в V6 к максимальному R в I, II или III отведениях (Rmax). Был предложен такой критерий RV6 / Rmax >3.
По данным холтеровского мониторирования ЭКГ частая желудочковая экстрасистолия высоких градаций имеет место практически у всех больных ДКМП.
ЭхоКГ. При ЭхоКГ выявляются:
увеличение размеров желудочков и предсердий,
глобальное снижение систолической экскурсии миокарда,
уменьшение фракции выброса ЛЖ (в крайних случаях она может составлять 12-15%).
Доплеркардиография позволяет документировать:
митральную и трикуспидальную регургитацию;
выявляются внутрипредсердные тромбы; чем ниже сократительная способность миокарда, тем более вероятно обнаружение тромбов вполости желудочков.
Диагноз и дифференциальный диагноз
Поскольку специфических признаков ДКМП не существует, диагноз приходится устанавливать методом исключения. Насчитывается более 70 заболеваний, которые могут привести к кардиомегалии с клинической картиной, идентичной ДКМП. В первую очередь ДКМП необходимо дифференцировать с:
Алкогольной кардиомиопатией;
Ишемической кардиопатией;
Вирусным миокардитом;
Приобретенными пороками сердца (митральная недостаточность, аортальная недостаточность);
Инфекционным эндокардитом;
Заболеваниями щитовидной железы, приводящими к кардиомегалии.
