- •Тема 8. Кардиомиопатии
- •А. Дилатационная кардиомиопатия (дкмп)
- •Патоморфологические данные.
- •Клинические признаки.
- •Диагноз и дифференциальный диагноз
- •Течение и прогноз
- •Лечение дкмп
- •II. Контрольные вопросы и задания
- •Б. Гипертрофическая кардиомиопатия (гкмп)
- •Патоморфология гкмп
- •Генные мутации при гкмп
- •Патофизиология и гемодинамика гкмп
- •Клинические проявления
- •Факторы, влияющие на внутрижелудочковый градиент давления и интенсивность систолического шума у больных с обструктивной
- •Диагностика
- •Вариантные формы гкмп
- •Диагноз и дифференциальный диагноз
- •Течение и прогноз
- •Лечение гкмп
- •II. Контрольные вопросы и задания
- •В. Аритмогенная дисплазия правого желудочка (адпж)
- •Этиология
- •Гистопатология при адпж
- •Клинические проявления
- •Инверсия т – зубца в прекордиальных отведениях v1 – v5. Стрелками указаны эпсилон-волны.
- •Диагностика
- •Критерии диагноза адпж
- •Лечение больных с адпж
- •Антиаритмическая терапия.
- •II. Контрольные вопросы и задания
- •Г. Рестриктивные кардиомиопатии (ркмп)
- •Лечение больных с ркмп
- •II. Контрольные вопросы и задания
- •Д. Перипартальная кардиопатия (ппкмп)
- •II. Контрольные вопросы и задания
- •III. Ситуационные задачи задача №1
- •Задача № 2
Лечение больных с ркмп
Консервативное лечение (назначение ГКС) может быть эффективным только в начальных стадиях леффлеровского эндокардита.
Из хирургических методов применяется иссечение фиброзно измененных участков эндокарда и створок атриовентрикулярных клапанов с их протезированием. Возможна также пересадка сердца.
II. Контрольные вопросы и задания
Как определить понятие «рестриктивные кардиомиопатии», какова этиология и патогенез РКМП?
Каковы патоморфологические изменения при РКМП?
В чем состоят нарушения гемодинамики при РКМП?
Чем характеризуются клинические проявления РКМП, какие данные физикального обследования у больных РКМП?
Какие методы диагностики применяют при РКМП?
Какова дифференциальная диагностика РКМП?
В чем заключаются принципы лечения больных с РКМП?
Каково течение и прогноз РКМП?
Д. Перипартальная кардиопатия (ппкмп)
I. Как нозологическая единица ППКМП была описана E. Hall и Е Hаfkesbring в 1937 г. под названием «токсическая постпартальная болезнь». ППКМП встречается крайне редко, преимущественно при беременности двойни, повторной беременности и у женщин старше тридцати лет.
В 1971 г. J. Demakis и соавт. предложили следующие диагностические критерии ППКМП:
● развитие недостаточности кровообращения в последний месяц беременности или в течение пяти месяцев после родов;
● отсутствие заболевания сердца вплоть до последнего месяца беременности;
● отсутствие других причин ХСН.
Обычно ППКМП развивается не во время беременности, а в послеродовом периоде.
ППКМП протекает как ДКПМ с тяжелым течением и прогнозом: смертность составляет 25-50%.
Многие специалисты не признают наличия данной формы КМП. Основаниями к отрицанию ППКМП как самостоятельной нозологической единицы являются ее весьма редкая встречаемость и то обстоятельство, что в большинстве случаев при тщательном обследовании у больных с диагнозом ППКМП удается выявить другие причины кардиомегалии и ХСН.
II. Контрольные вопросы и задания
Как определить понятие «токсическая постпартальная болезнь», какова этиология и патогенез?
Каковы диагностические критерии ППКМП?
Каково течение и прогноз ППКМП?
III. Ситуационные задачи задача №1
Больной Г., 68 лет, поступил в кардиологическое отделение с жалобами на отдышку, сжимающие боли за грудиной, головокружения и обмороки при ходьбе. Из анемнеза известно, что в детстве часто болел ангиной, подозревали порок сердца. 30 лет чувствовал себя хорошо, ограничений физической активности не было. В 30 лет появилась отдышка при физической нагрузке, диагностирован ревматический митрально-аортальный порок сердца. В течении 10 лет получал бициллинопрофилактику. После чего через несколько лет стали возникать синкопальные состояния и приступы стенокордии при физической нагрузке, диагноз ревматического порока был заменен ИБС, стенокардии напряжения. Получал сустак-форте, который провоцировал пароксизмы мерцания предсердий и обмороки. При поступлении состояние относительно удовлетворительное. Признаков недостаточности кровообращения нет. Верхушечный толчок разлитой, усиленный. Над всей передней поверхностью грудной клетки выслушивался грубый систолический шум, который не проводился на сонные артерии. ЭКГ: ритм синусовый, 60 в мин., отклонение электрической оси влево. Признаков гипертрофии миокарда нет. Фонокардиография: зарегистрирован грубый систолический шум изгнания высокой амплитуды на всех точках с максимумом в точке Боткина. Шум имеет ромбовидную форму, усиливается при физической нагрузке и после приема нитроглицерина. Апекскардиограмма: увеличение амплитуды предсердной волны а с быстрым подъемом кривой с последующей инцизурой и второй волной в систолу. ЭхоКГ: гипертрофия межжелудочковой перегородки преимущественно в базальном отделе (2,0 см) и задней стенки ЛЖ (1,2 см), уменьшение размеров полости ЛЖ (КДР – 4,1 см, КСР – 2,4 см). ФВ увеличена до 73 %, левое предсердие 4,1 см. Выявлены признаки обструкции выносящего тракта ЛЖ – систолическое смещение вперед передней створки митрального клапана, митрально-септальный контакт, частичное прикрытие аортальных створок в систолу, соответствующее максимальной амплитуде систолического шума. При допплер-ЭхоКГ – митральная регургитация I ст.
Вопросы
1. Какая форма кардиомиопатии у данного больного, обоснуйте диагноз больно го.
2. Назначьте лечение.
3. Каково течение заболевания и прогноз у данного больного?
