Лечение больных с адпж

1. Антиаритмическая терапия.

Больным с умеренно выраженными изменениями ПЖ и отсутствием каких - либо жалоб рекомендуется профилактическое назначение β –адреноблокаторов. Использование препаратов этой группы позволяет снизить степень адренергических влияний на сердце, возникающих при физических и эмоциональных нагрузках, и тем самым снизить риск развития аритмических событий. В случаях выявления частой желудочковой тахикардии рекомендуется, помимо β –адреноблокаторов, назначение антиаритмических препаратов. Средства медикаментозной профилактики пароксизмов ЖТ у этих пациентов является соталол, объединяющий в себе действия неселиктивного β –адреноблокатора и антиаритмика III класса.

Амиодарон занимает место в первом ряду среди средств лечения больных с АДПЖ.

Использование препаратов I, особенно IС класса, нецелесообразно введу низкой эффективности и высокого риска аритмогенного действия.

2. Лечение ХСН.

Терапия ХСН, как и у других больных, включает назначение: ингибиторы АПФ, диуретиков, сердечных гликозидов.

3. Радиочастотная катетерная аблация.

4. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

5. Трансплантация сердца.

II. Контрольные вопросы и задания

1. Как определить понятие «аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия», какова этиология и патогенез АДПЖ?

2. Каковы патоморфологические изменения при АДПЖ

3. Чем характеризуются клинические проявления АДПЖ, какие данные физикального обследования у больных АДПЖ?

4. Какие методы диагностики применяют при АДПЖ и каковы их результаты?

5. Какова дифференциальная диагностика АДПЖ?

6. В чем заключаются принципы лечения больных с АДПЖ?

7. Каково течение и прогноз АДПЖ?

Г. Рестриктивные кардиомиопатии (ркмп)

I. РКМП в европейских странах встречаются чрезвычайно редко. К РКМП относятся заболевания миокарда и эндокарда, при которых в результате резко выраженного фиброза и утраты эластичности имеет место фиксированное ограничение заполнения желудочков в диастолу: оно осуществляется в основном в начальный период диастолы, а затем объем желудочков существенно не увеличивается. При инвазивном исследовании гемодинамических параметров выявляются резкое уменьшение внутрижелудочного давления в начале диастолы с последующим быстрым увеличением его до постоянного уровня (так называемый признак квадратного корня). Тот же характер имеет заполнение желудочков у больных с констриктивным перикардитом, с которым и следует дифференцировать РКМП в первую очередь.

К РКМП традиционно относят леффлеровский париетальный фибропластический эндокардит, описанный швейцарским врачом W. Loffler в 1936 г., который встречается в странах умеренного климата , и эндомиокардиальный фиброз, описанный десятью годами позже английскими исследователями D. Bedford и E. Konstam и распространенный в тропической Африке . Леффлеровский эндокардит рассматривается как основное осложнение так называемого гиперэозинофильного синдрома, критерием которого являются персиструющая в течение 6 месяцев и более эозинофилия (свыше 1500 эозинофилов на мм³) с признаками поражения внутренних органов (печени, почек, легких, костного мозга). Причины гиперэозинофилии в большинстве случаев остаются неустановленными. У части больных ими могут быть глистная инвазия, лейкемия и аллергические реакции. Поражение сердца при гиперэозинофильном синдроме любого происхождения наблюдается примерно у ¾ больных.

Леффлеровский эндокардит обычно встречается у мужчин в возрасте от 30 до 40 лет. Выделяются три фазы заболевания: некротическую, тромботическую и фиброзную. Некротическая фаза характеризуется эозинофильной инфильтрацией миокарда и других органов. Эозинофилы и продукты их деградации вызывают повреждение и некроз эндокарда, миокарда, а в некоторых случаях – и перикарда.

Основными клиническими признаками некротической стадии леффлеровкого эндокардита являются:

● лихорадка,

● потеря веса,

● кашель,

● кожная сыпь,

● тахикардия.

После завершения некротической фазы и исчезновения гиперэозинофилии процесс переходит в тромботическую стадию, которая характеризуется формированием пристеночных тромбов в полости ЛЖ и ПЖ, тромбоэмболическими осложнениями и постепенным утолщением эндокарда, главным образом вблизи от атриовентрикулярных клапанов и в апикальных регионах.

В фиброзную фазу эндокард утолщен до нескольких миллиметров, резко выражен фиброз миокарда (преимущественно в субэндокардиальных слоях), полости желудочков частично облитерированы за счет организованных тромбов, обычно имеет место фиброз сворок атриовентрикулярных клапанов с их иммобильностью и регургитацией. Характерно резко выраженная дилатация предсердий при относительно нормальных размерах желудочков. Основным клиническим проявлением фиброзной фазы леффлеровкого эндокардита является:

● бивентрикулярная недостаточность кровообращения, рефрактерная к медикаментозной терапии.

При раннем назначении ГКС леффлеровский эндокардит обычно излечивается без последствий; в фиброзной стадии прогноз безнадежен.

Эндомиокардиальный фиброз встречается в экваториальной Африке, особенно в Уганде и Кении. Морфологические изменения при этой форме и его клинические признаки идентичны присущим фиброзной стадии леффлеровского эндокардита. Мужчины и женщины заболевают этой формой с одинаковой частотой; кроме того, в эндемичных районах обнаруживают повышенное содержание в почве и питьевой воде церия и пониженное – магния, что является одним из факторов риска развития эндомиокардиального фиброза. Преобладает поражение обоих желудочков.

В 1983 г. G. Boffa описал так называемую первичную РКМП, при которой ригидность миокарда обусловлена его фиброзом или снижением эластичности неясного происхождения. Изменения эндокарда отсутствуют. Заболевание проявляется ХСН, рефрактерной к медикаментозной терапии. Единственный приемлемый способ лечения заключается в трансплантации сердца.

При диагностике и дифференциальной диагносте РКМП основываются преимущественно на данных инструментальных методов обследования, а также на биобсии миокарда. Первоочередная состоит в исключении диагноза констриктивного перикардита, классические клинические признаки которого (набухание яремных вен, гепато – и спленомегалия, асцит, отеки нижних конечностей) в не меньшей степени свойственны РКМП.

Данные ЭКГ не имеют существенного значения для дифференциации РКМП и констриктивного перикардита, поскольку для обоих заболеваний характерны:

● мерцательная аритмия,

● уменьшение амплитуды комплекса QRS,

● нарушения внутрижелудочковой и АВ – проводимости,

● неспецифические изменения ST – T.

При рентгенологическом обследовании выявляется кальцификация перекарда, что свидетельствует в пользу констриктивного перекардита. При отсутствии кальцификации визуализировать утолщение перикарда и облитерация полости желудочков, наличие внутрижелудочкового тромбоза. Диагноз «первичной» РКМП может быть установлен только с помощью биопсии миокарда.

Нарушения гемодинамики рестриктивного типа могут иметь место при:

● амилоидозе,

● саркоидозе,

● гемохроматозе,

● ГКМП,

● миокардите.