Тема 8. Кардиомиопатии

I. Кардиомиопатия, в понимании J.F.Goodwin (1973), означает « острое, подострое или хроническое поражение мышцы сердца неизвестной или неясной этиологии, часто с вовлечением эндокарда или перикарда, не являющееся следствием структурной деформации, гипертензии (системной или легочной) или коронарного атероматоза». Таким образом, подразумевалось заболевание сердца неясной этиологии, не связанное с другими болезнями сердца, то есть гипертрофия, дилатация или нарушение податливости левого желудочка (ЛЖ), не являющиеся следствием ИБС, АГ, пороков сердца, наличия хронического легочного сердца и т.д.

В 1995 г. Всемирной Организацией Здравоохранения кардиопатии разделены на:

1. Дилатационную кардиомиопатию (ДКМП).

2. Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП).

3. Рестриктивную кардиомиопатию (РКМП).

4. Специфическую (метаболические, воспалительные, ишемические, клапанные и др. К метаболическим относятся диабетическая, алкогольная и прочие).

5. Аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию (АПКМП).

6. Неклассифицируемые кардиомиопатии (фиброэластоз, «губчатый миокард», систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, кардиопатии при митохондриопатиях).

В результате выделения специфических кардиомиопатий в отдельную группу в англоязычной литературе широко используется термин «cardiomiopathy», буквально подразумевающий «поражение сердца».

А. Дилатационная кардиомиопатия (дкмп)

I. ДКМП представляет собой заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся расширением всех камер сердца, нарушением сократительной функции желудочков, ХСН и плохим прогнозом. Мужчины болеют в 2-3 раза чаще, чем женщины. Несмотря на низкий уровень заболеваемости, число больных ДКМП относительно велико – они составляют около 25% всех пациентов ХСН.

При ДКМП не выявлено никаких специфических морфологических, гистохимических или иммунологических признаков. В этиологии ДКМП обсуждается значение генетических, цитотоксических и иммунологических факторов. ДКМП имеет семейный характер, заболевание может передаваться как по атусомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу, а также по связанному с Х-хромосомой типу. Согласно одной из теорий, ДКМП является следствием перенесенного вирусного миокардита (так называемой поствирусной болезнью). Однако поствирусные антитела выявляются не более чем у 15-25% больных. Не исключено, что это связано с присоединением вирусной инфекции на фоне уже имеющегося заболевания.

Патоморфологические данные.

При секционном исследовании в типичных случаях сердце больных ДКМП резко увеличено (cor bovinum), округлой формы; его вес составляет до 600-800 г (в норме около 350 г). Имеет место резкая дилатация обоих желудочков и предсердий. Толщина стенки ЛЖ нормальна или увеличена до 12-13 мм, но это увеличение несопоставимо с дилатацией полостей. При гистологическом исследовании выявляются неспецифические изменения: дегенерация и некроз кардиомиоцитов, инфильтрация миокарда мононуклеарными клетками, зоны фиброза.