Тромбоцитопеническая пурпура и беременность.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – это приобретенная аутоиммунная тромбоцитопения, является самым частым вариантом тромбоцитопении, составляя 90%.

Тромбоцитопения – это состояние, при котором количество тромбоцитов менее 150×10⁹/л. Тромбоцитопения может быть обусловлена повышенным разрушением или потреблением, недостаточным образованием тромбоцитов.

Тромбоцитопении бывают наследственные (связанные с изменением функциональных свойств тромбоцитов) и приобретенные: иммунные или появившиеся под влиянием различных повреждающих факторов, например лекарственных веществ.

Клинические проявления болезни Верльгофа в острой форме встречаются у детей, у взрослых старше 20 лет наблюдается хроническое рецидивирующее течение, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Этиология болезни неизвестна. Патогенез связан с образованием антител на поверхности тромбоцитов. Такие тромбоциты удаляются из крови макрофагами селезенки.

Селезенка играет существенную роль в развитии болезни: в ней вырабатываются антитромбоцитарные антитела, разрушаются тромбоциты, комплекс тромбоцит-антитела поглощаются макрофагами.

Болезнь нередко начинается задолго до беременности.

Клинические проявления болезни: периодические носовые, десневые кровотечения; обильные менструации; появление на коже и слизистых оболочках петехиальной сыпи; появление небольших синяков, «беспричинных» или возникших после легкого надавливания, преимущественно на коже конечностей, особенно ног, животе, груди; отсутствует спленомегалия; печень не увеличена.

Гематологические проявления: тромбоцитопения; во время обострения тромбоциты могут отсутствовать; нормальное или увеличенное количество мегакариоцитов в костном мозге; укорочение жизненного цикла тромбоцитов до нескольких часов вместо 8-10 дней; время кровотечения увеличено; нарушена ретракция кровяного сгустка; плазменные факторы свертывания крови не изменены; количество гемоглобина и эритроцитов уменьшается только после значительного кровотечения.

Течение беременности, родов, послеродового периода.

Болезнь может представлять опасность для матери и плода в случае частых обострений и во многом зависит от характера лечения, предшествующего беременности.

У 1/3 беременных беременность протекает благополучно и не приводит к обострению болезни, у них наблюдается стойкая клиническая и гематологическая ремиссия заболевания. При неблагоприятном течении беременность вызывает обострение болезни обычно во II-III триместрах (у 2/3 больных), причем даже у пациенток с удаленной селезенкой. Среднее количество тромбоцитов при стойкой ремиссии 220×10⁹/л; при обострении – 36×10⁹/л.

Осложнения: угроза самопроизвольного выкидыша у 1/4; гестоз у 1/3; слабость родовой деятельности у каждой 4-ой; преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты; кровотечения в последовом и раннем послеродовом периоде у 25%.

Осложнения развиваются преимущественно у женщин с обострениями клинического течения болезни. Спленэктомия, произведенная до беременности, нередко снижает частоту и тяжесть осложнений для матери.

Осложнения со стороны плода и новорожденного: глубокая недоношенность; внутричерепные кровоизлияния; гипотрофия плода; внутриутробная гипоксия плода; тромбоцитопения у новорожденных (60-80%) – клинически проявляется петехиальными кровотечениями, которые появляются сразу или вскоре после рождения; печень и селезенка не увеличены; может быть анемия вследствие повышенной кровоточивости; редко наблюдаются наружные кровотечения -мелена, гематурия. Лечение кортикостероидами показано при количестве тромбоцитов менее 60×10⁹/л.

Акушерская тактикапри спокойном течении заболевания без выраженных признаков геморрагического диатеза должна быть выжидательной. Необходимо предупреждать травмы, инфекционные заболевания, не следует назначать препараты, снижающие функцию тромбоцитов (диуретики, антибиотики, препараты фенотиазидового ряда и др.).