93 Химическое строение гликолипидов и их биологическая роль.

Гликолипиды - сложные липиды, образующиеся в результате соединения липидов с углеводами гликозидной связью. У гликолипидов имеются полярные «головы» (углевод) (гидрофильная группа) и неполярные «хвосты» (гидрофобная часть) (представлена церамидом). Благодаря данному свойству, вместе с фосфолипидами, гликолипиды входят в состав клеточных мембран. В зависимости от длины и строения углеводной части различают цереброзиды, содержащие моно- или олигосахаридный остаток, и ганглиозиды, к ОН-группе которых присоединен сложный, разветвленный олигосахарид, содержащий N-ацетилнейраминовую кислоту.

Гликолипиды широко представлены в тканях, особенно в нервной ткани, в частности в ткани мозга. Они локализованы преимущественно на наружной поверхности плазматической мембраны, где их углеводные компоненты входят в число других углеводов клеточной поверхности.

Классификация и Функции

Главной формой гликолипидов в животных тканях являются гликосфинголипиды. Они содержат церамид, а также один или несколько остатков сахаров. Двумя простейшими соединениями этой группы являются галактозилцерамид и глюкозилцерамид. Галактозилцерамид — главный гликосфинголипид мозга и других нервных тканей, но в небольших количествах он встречается и во многих других тканях. Простые гликосфинголипиды в тканях, отличных от нервной, представлены главным образом глюкозилцерамидом; в небольших количествах он имеется и в ткани мозга.

94 Окисление ненасыщенных жирных кислот, метаболические особенности этого процесса.

Окисление ненасыщ. жир. к-т.

Двойные связи природных ненасыщенных жирных кислот (олеиновой, линолевой и т.д.) имеют цис-конфигурацию, а в КоА-эфирах ненасыщенных кислот, являющихся промежуточными продуктами при β-окислении насыщенных жирных кислот, двойные связи имеют трансконфигурацию. Кроме того, последовательное удаление двууглеродных фрагментов при окислении ненасыщенных жирных кислот до первой двойной связи дает Δ3,4-ацил-КоА, а не Δ2,3-ацил-КоА, который является промежуточным продуктом при β-окислении ненасыщенных жир. к-т. В тк. сущ. фермент, который осущ. перемещ. двойной связи из положения 3–4 в положение 2–3, а также изменяет конфигурацию двойной связи из цис- в транс-положение. Этот фермент получил название Δ3,4-цис –> Δ2,3-транс-еноил-КоА-изомеразы.

95 . β-окисление жирных кислот с четным и нечетным числом углеродных атомов.

Бета-окисление жирных кислот. Установлено, что жирные кислоты с нечетным числом углеродных атомов окисляются таким же образом, как и жирные кислоты с четным числом углеродных атомов, с той лишь разницей, что на последнем этапе расщепления (β-окисления) образуется одна молекула пропионил-КоА и одна молекула ацетил-КоА, а не 2 молекулы ацетил-КоА.

Специф. путь катаболизма жир. к-т, при к-м от карбоксильного конца жир. к-ты последовательно отделяется по 2 атома углерода в виде ацетил-КоА. Метаболический путь - β-окисление - назван так потому, что реакции окисления жирной кислоты происх. у β-углеродного атома. Реакции β-окисления и последующего окисления ацетил-КоА в ЦТК служат одним из осн. источ. энергии для синтеза АТФ по механизму ок. фосфорилирования. β-Окисление жир. к-т происходит только в аэр. усл.

Перед тем, как вступить в различные реакции, жирные кислоты должны быть активированы - связаны макроэрг. св. с коферментом А:

RCOOH + HSKoA + АТФ → RCO ~ КоА + АМФ + PPi.

Р-цию катализ. ацил-КоА-синтетаза. Выд. в ходе р-ции пирофосфат гидролизуется пирофосфатазой. Ок-е происх. в матриксе митох., поэтому после активации жир. к-ты должны транспортироваться внутрь митох. Жир. к-оты с длинной углеводородной цепью переносятся через внутр. мембрану митох. с пом. карнитина. Ацил-КоА в митох. подвергается ферментативному дегидрированию, при этом ацил-КоА теряет 2 атома водорода в α- и β-полож., превращаясь в еноил-КоА., при участии еноил-КоА-гидратазы присоед. молекулу воды, обр-ся β-оксиацил-КоА. β-оксиацил-КоА (3-гидроксиацил-КоА) затем дегидрируется. под дейст. НАД+-зависимых ДГ. Расщеп. 3-оксоацил-КоА с пом. тиоловой гр. второй молекулы КоА, в рез-те обр. укороч. на два углеродных атома ацил-КоА и двууглеродный фрагмент в виде ацетил-КоА. Данная р-ция катал. ацетил-КоА-ацилтрансферазой. Обр-ся ацетил-КоА подвергается окислению в ЦТК, а ацил-КоА, укоротившийся на 2 углеродных атома, снова многократно проходит весь путь β-окисления вплоть до обр. бутирил-КоА (4-углеродное соединение), к-ый в свою очередь ок-ся до 2 молекул ацетил-КоА .

Энергетический выход. При каждом цикле β-окисления обр. 1 молек. ФАДН2 и одна молекула НАДН, к-е в процессе окисления в дых. цепи и сопряженного с ним фосфорилир. дают: ФАДН2 – 2 молекулы АТФ и НАДН – 3 молекулы АТФ. При ок. пальмитиновой к-ты образуется 5 х 7 = 35 молекул АТФ. В пр-се β-ок. пальмитата образуется 8 молекул ацетил-КоА, каждая из которых, «сгорая» в цикле трикарбоновых кислот, дает 12 молекул АТФ, а 8 молекул ацетил-КоА дадут 12 х 8 = 96 молекул АТФ.

96 Механизм биосинтеза жирных кислот в животных клетках, последовательность реакций. Источники ацетил-КоА и НАДФН(Н)+. Локализация в клетке.

биосинтез жирных кислот:

протекает в цитоплазмеклетки. В митохондриях в основном происходит удлинение существующих цепей жирных кислот. Установлено, что в цитоплазме печеночных клеток синтезируется пальмитиновая кислота (16 углеродных атомов), а в митохондриях этих клеток из уже синтезированной в цитоплазмеклеткипальмитиновой кислоты или из жирных кислот экзогенного происхождения, т.е. поступающих из кишечника, образуются жирные кислоты, содержащие 18, 20 и 22 углеродных атома.