85 Классификация сфинголипидов, их физико-химическое строение и физиологическая роль. Представление о сфинголипидозах.

сфинголипиды: фосфосфинголилиды и гликосфинголипиды. Сфинголипиды уч-ют в передаче клеточных сигналов (нервная ткань)

Аминоспирт сфингозин, сост. из 18 атомов углерода, сод. гидроксильные гр. и аминогруппу. Сфингозин обр. большую группу липидов, в к-х жир. к-та связана с ним через аминогруппу. Продукт взаимод. сфингозина и жир.й к-ы называют "церамид". В церамидах жир. к-ты связаны необычной (амидной) связью, а гидроксильные гр. способны взаимодействовать с другими радикалами.

Наиболле распр. сф-ды - сфингомиелины. при гидролизе обр. 1 молек. жир. к-ты. 1 молек. сифнгозина. 1 молек. азот. ос. (чаще всего холин), и 1 молек. фосф. к-ты.

Сфингомиелины - основные компоненты миелина и мембран клеток мозга и нервной ткани.

Гликосфинголипиды (гликолипиды) сод. церамид и один или неск. ост. сахаров. Галактозилцерамиды - глав. сфинголипиды мозга и др. нерв. тк. Жир. к-ты им. 24 углатома. Глюкозилцерамиды - предст. в тк., сод. ост. глюкозы. Гликолипиды нах. в основном в мембранах клеток нерв. ткани. Глобозиды отлич. от цереброзидов тем, что имеют в своём составе несколько углев. остатков, связанных с церамидом. Цереброзиды и глобозиды относят к нейтр. сфинголипидам, т. к. они не сод. заряженных гр.

Сульфатиды - гидроксил у 3го углеродного атома моносах., входящего в состав цереброзида, может связывать остаток серной кислоты. В этом случае образуются сульфатиды, обладающие св-вами к-т и поэтому называемые кислыми сфинголипидами. При физиологических значениях рН сульфатированный углеводный остаток имеет отрицательный заряд. Около 25% цереброзидов мозга представляют собой сульфатированные производные. Сульфатиды в значительных количествах находят в белом веществе мозга. Ганглиозиды - наиболее сложные по составу липиды. Они содержат неск. углеводных остатков, среди к-х присут. N-ацетилнейраминовая к-та. Нейраминовая к-та представляет собой углевод, состоящий из 9 атомов углерода и входящий в группу сиаловых к-т.

Сфинголипидозы — наслед. болезни обм. в-в, хар-ся пат. накопл. опр. класса мембранных липидов, в сост. к-х входит сфингозин. Б-нь Ниманна-Пика, дети с таким дефектом погибают в раннем возрасте. набл. гепатоспленомегалия, в лизосомах к-х накапл. сфингомиелин; умст. отсталость. Генет. дефект церамидазы приводит к развитию б-ни Фарбера, набл. гепато- и спленомегалия, а также пораж. суст. Б-нь Гоше - деф. β-глюкрзидазы, б-нь Тея-Сакса Сфинголипидозы обычно приводят к смерти в раннем возрасте, т. к. происх. пораж. кл. нерв. тк., где сконцентрированы гликосфинголипиды.

86 Пищевые жиры и их переваривание. Всасывание продуктов переваривания. Нарушения переваривания и всасывания. Биосинтез триглицеридов, локализация этого процесса в клетке и его значение.

Переваривание экзо. жира обязательно требует предварительного эмульгирования. Некоторые пищевые жиры поступают в организм уже в эмульгированной форме, например молочный жир.

Эмульгаторы – вещества амфифильной природы, сниж. поверхн. натяж. и стабилиз. эмульсию. Создается большая площадь контакта жира с водной фазой, в которой находится фермент.

В орг. человека эмульгаторами являются желч. к-ты. В составе желчи желчные кислоты поступают в 12-перстную кишку и аллостерически активируют панкреатическую липазу. Собственно переваривание жиров – это гидролиз сложноэфирных связей. Существует три фермента:

Язычная липаза, выраб. кл. слиз. об-ки задней части языка. Действие этого фермента проявляется только в желудке, может переваривать уже эмульгированный жир. В желудке взр. чел. язычная липаза неакт. У взр. перевар. жира идет только в кишеч. Панкреатическая липаза акт-ся колипазой. Обр-ся жир. к-ты и моноацилглицерины могут всасываться в кишечную стенку. Под действием эстеразы липидов часть моноацилглицеринов может подвергаться гидролизу с образованием глицерина и жирных кислот. Т. о., продуктами перевар. жира являются глицерин, жир. к-ты и моноацилглицерины. Всас. продукты перева. путем предварит. обр. смешанных мицелл с желч. к-тами. Биосинтез триглицеридов.

Ресинтез триглицеридов происх. в энероцитах сл. об-ки ворсинок тонк. киш. в гладкой ЭПС активир. жир. к-ты, происходит ацилирование моноглицеридов с обр-м сначала диглицеридов. а затем триглицеридов. Катализ триглицеридсинтазой. В шероховатом ЭПС обр-ся актив. ф. жир. к-ты, обр. а-глицеролфосфата. превращ его в фосфатидат. Превращ. фосфатидата в диглицерид, а затем в триглицерид.

Ресинтезированные в клетках кишечной стенки триглицериды соед. внутри цистерн гладкого эндоплазматического ретикулума с небольшим количеством белка и образуют хиломикроны.

Нарушения перевар. и всас. жиров. Связ. с недост. поступ. панкреат. липазы в киш., или наруш. поступ. в кишеч. желчи. Наруш. м. б. связ. с заб. пищ. тракта (при энтеритах, гиповитаминозах и др забол.). Обр-ся в полости киш. моноглицериды и жир. к-ты не могут нормально всас. вследствие повр. эпит. покрова киш. Кал сод. много нерасщеп. жира или невсосавшихся высших жир. к-т и имеет серовато-белый цвет.