1.Атрезия желчных ходов.

Причиной считается  порок развития желчных путей -нарушение реканализации желчных протоков на 8-10 неделе в/у жизни  в  результате дефектов органогенеза, или  по другой теории- внутриутробно перенесенный гепатит.Различают атрезию внутренних желчных протоков и наружных. Основным признаком заболевания является желтуха, которая появляется с первых дней жизни ,постепенно усиливаясь, и далее остается без  динамики. Одним из постоянных и важным симптомом является обесцвеченные после рождения каловые массы. В редких случаях  может быть  слабое  окрашивание  каловых масс, что объясняется выделением некоторого количества желчных пигментов железами кишечника и  процессами бактериального распада. Реакция на стеркобилин стойко - отрицательна, моча всегда темная с положительной  реакцией  на  желчные пигменты, всегда отрицательной на уробилиноген. Уровень прямого билирубина в крови постоянно нарастает.

Состояние больного длительное время остается удовлетворительным .Признаки интоксикации в первые 3-4  недели  могут  отсутствовать. Дети после  рождения в первые 1-1,5 месяцев хорошо прибавляют в массе, но могут быть беспокойны из-за метеоризма  и  кожного  зуда. Печень и селезенка после рождения не увеличены, но затем медленно увеличиваются, достигая больших размеров. К  2-м  месяцам,  когда появляются симптомы  печеночной недостаточности отмечается повышение холестерина крови, гипопротромбинемия, гипопротеинемия, нарушается свертываемость крови.

В связи с развивающимся билиарным циррозом наступает  внутрипеченочный блок воротной вены ,нарастает портальная гипертензия. На 3-5 месяце жизни возникает асцит, нередко в это время бывают кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка.

Консервативное лечение на уровень билирубина не влияет.

Лечение детей  с  атрезией  желчных  протоков возможно только оперативное. Лучшим сроком является 4-5  недель. Операбельны  только дети с   внепеченочной атрезией желчных путей.

 

2.Сдавление желчных путей.

СМ.выше-пилоростеноз, м.б.опухоли, спайки.

 

3.Синдром сгущения желчи.

При синдроме  сгущения  желчи происходит временная полная или частичная закупорка внутри и внепеченочных желчных протоков пробками из желчи, что приводит  к  появлению желтухи. Это осложнение иногда возникает на фоне ГБН на 6-10 день после рождения. Отмечается усиление  желтушной окраски кожи, нарастают размеры печени, появляется периодически  обесцвеченный  кал, насыщенная  моча  за  счет желчных пигментов. Для  дифференциальной диагностики имеет значение наблюдение за качеством билирубина, вначале это непрямой, как признак гемолиза,  затем уровень непрямого билирубина заметно уменьшается и появляется, а затем превалирует прямой  билирубин. Пробка  из вязкой желчи постепенно самостоятельно разрушается,а для ускорения этого процесса с диагностической и лечебной целью назначают  25% раствор сернокислой магнезии по 5 мл 3 раза в день внутрь.

 

lV группа.Желтухи обусловленные поражением паренхимы печени.

 

Паренхиматозные желтухи  развиваются  при глубоких морфологических и функциональных изменениях печени.В основе патогенеза  лежит нарушение  нормального оттока конъюгированного(прямого)билирубина из печеночной клетки  в  печеночный  капилляр, т.е.  возникает внутрипеченочный холестаз. Однако ,  в отличии от механической желтухи, холестаз возникает первично,  вследствии поражения  гепатоцита. В результате  внутрипеченочного холестаза билирубин всасывается обратно в кровь, что приводит к развитию прямой  гипербилирубинемии

и желтухи.