1Б.Обменно-эндокринные коньюгационные желтухи.

1.Желтуха у детей с асфиксией и родовой травмой.

В условия   гипоксии  и  асфиксии  задерживается  становление ГТФ-системы ,наступает  диссоциация  комплекса  билирубин-альбумина,повышается  проницаемость сосудов и гематоэнцефалического барьера вследствии чего у новорожденного может развиваться  гипербилирубинемия  и даже клиническая картина ядерной желтухи.Имеется прямая зависимость между степенью билирубинемии и дыхательной  недостаточности. осложненные роды, роды в ягодичном предлежании, внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения ,кефалогематомы  и  особенно обширные кровоизлияния в кожу могут быть источником гипербилирубинемии и развития яркой желтухи у новорожденных,особенно у недоношенных детей.Клиническая картина при этом будет зависеть от тяжести гипоксии,нарушения мозгового  кровообращения и уровня билирубина в сыворотке крови.

 

2.Затянувшаяся желтуха у новорожденных недоношенных детей.

Гипербилирубинемия (за счет НБ)у недоношенных ,бывает более выраженной из-  за  :гипоальбуминении и низкой способности связывать непрямой билирубин, повышенной проницаемости сосудистой  стенки, отсутствии подкожно-жировой клетчатки, полицитемии, незрелости ферментов печени. Риск увеличивает  проводимая  нередко  антибиотикотерапия, гормонотерапия.

В зависимости от содержания в крови  непрямого  билирубина  в дни его максимальной концентрации конъюгационные желтухи у недоношенных детей делят на:(А.И.Хазанов,1987.-С.149)

обычная конъюгационная7             ,0 196,65 мкмоль/л;

гипербилирубинемия 1 степени -196,65-256,56 мкмоль/л;

гипербилирубинемия 2 степени -256,56-342,00 мкмоль/л;

гипербилирубинемия 3 степени -      >342,00 мкмоль/л.

У недоношенных детей физиологическая желтуха бывает более ярко выраженной, нередко сопровождается симптомами билирубиновой  интоксикации:  вялостью, снижением  аппетита, поздним  воостановлением первоначальной массы тела,  затягивается до 4-6 недель Желтуха при этом, чаще, нарастает   медленно, может  не  быть  гепатоспленомегалии, ахоличного стула, интенсивного окрашивания мочи не  бывает.Следует  всегда помнить два правила -что у недоношенных, особенно глубоконедоношенных детей степень желтухи  никогда  не  соответствует уровню билирубина ;и риск развития ядерной желтухи у недоношенного новорожденного ребенка в несколько раз выше,чем  у  доношенного  и имеются наблюдения о развитии ядерной желтухи при уровне непрямого билирубина 136 мкмоль/л.В отличии от доношенных  детей,даже  конъюгационная желтуха у недоношенного ребенка требует лечения.

 

3.Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости.

При пилоростенозе причиной желтухи может механическое сдавливание общего желчного протока гипертрофированным привратником, тогда в  крови  преобладает  ПБ)..Кроме  того при пилоростенозе может быть гипербилирубинемия за счет НБ из-за снижения  активности  ГТФ печени.

При непроходимости кишечного тракта в области  12-ти  перстной кишки и тощей кишки причиной желтухи служит выраженное обратное всасывание билирубина из кишечника вследствии быстрого превращения  прямого непрямой, осуществляющегося в кишечнике за счет увеличения в кишечном содержимом-глюкоронидазы-образующейся при  жизнедеятельности микроорганизмов.Наличие препятствия ведет к резкому нарастанию микроорганизмов кишечнике и образованию излишка  глюкуронидазы  ,превращающей  прямой  билирубин  в непрямой.Желтуха при этом является осложнением непроходимости.Желтуха при непроходимости кишечника обусловлена также голоданием ребенка.