ЕКЦИЯ ПО НЕОНАТОЛОГИИ

"Дифференциальная диагностика желтух у новорожденных детей"

(Составил: доц.кафедры госпит. педиатрии к.м.н. Ибатулин А.Г.)

 

Желтуха является ведущим симптомом многих патологических состояний в периоде новорожденности. Визуально проявление желтухи можно   определять   при   уровне   билирубина   крови  свыше  68-120 мкмоль/л. Правильная диагностика причины желтухи определяет  своевременность адекватность выбора метода лечения. Многообразие различных заболеваний, при которых отмечена желтуха, нередко делает весьма затруднительной дифференциальную диагностику патологических состояний протекающих с желтухами.

 

-----------------------------------------------------------------------¬

¦

2КЛИНИЧЕСКИЕ  ФОРМЫ ЖЕЛТУХ У НОВОРОЖДЕННЫХ.0                ¦

(В.А.Таболин,Г.А.Урывчиков, 1987).                      ¦

1.Генез(по времени действия фактора)  ¦ 5.Избыток фракции билирубина    ¦

-врожденные                      ¦   -свободного                   ¦

-приобретенные                   ¦   -связанного                   ¦

-идиопатические                  ¦ 6.Время манифестации            ¦

2.Уровень дефекта в обмене билирубина ¦   -в 1 сутки                    ¦

-надпеченочный                   ¦   -на 2-3 сутки                 ¦

-печеночный                      ¦    -после 3 суток               ¦

-подпеченочный                   ¦    -на 10-14 день               ¦

-смешанный                       ¦    -поздние                     ¦

3.Тип по патогенетическому механизму  ¦ 7.По течению                    ¦

-гемолитические                  ¦   -быстро прогрессирующие       ¦

-транспортные (захвата)          ¦   -медленно прогрессирующие     ¦

-конъюгационные                  ¦   -транзиторные                 ¦

-экскреторные                    ¦   -с периодическими подьемами   ¦

-механические(сгущения)          ¦   -регрессирующие               ¦

4.Степень выраженности                ¦ 8.Осложнения0                   ¦

(указать оттенок)                  ¦  -билирубиновая энцефалопатия   ¦

-умеренная                       ¦  -билиарный цирроз печени       ¦

-средняя                         ¦                                 ¦

-резко выраженная                ¦                                 ¦

------------------------------------------------------------------------

 

По патогенетическому механизму следует различать:

 

l группа:Нарушение процесса  коньюгации:

 

1А.Чисто коньюгационные желтухи.

1.Физиологическая желтуха у новорожденных детей.

2.Синдром Криглера-Наджара

 

1Б.Обменно-эндокринные коньюгационные желтухи.

1.Желтуха у детей с асфиксией и родовой травмой.

2.Затянувшаяся желтуха новорожденных у недоношенных детей.

3.Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости.

4.Желтуха типа Ариеса-Люцея.

5.Лекарственная желтуха.

6.Желтуха у детей от матерей с СД.

7.Желтуха при врожденном гипотиреозе.

 

ll группа.Гемолитические желтухи.

 

1.Гемолитическая болезнь новорожденных детей.

2.Врожденная микросфероцитарная  гемолитическая  желтуха Минковского-Шоффара.

3.Желтуха обусловленная врожденной недостаточностью  фермента глюкозо-6-

фосфатдегидрогеназы.

4.Желтуха новорожденного при массивных кровоизлияниях и синдроме заглоченной

крови.

5.Полицитемические.

 

lll  группа.Механические желтухи(обтурационные)

1.Атрезия желчных ходов.

2.Сдавление желчных путей опухолями и др.образованиями.

3.Синдром сгущения желчи и синдром желчной пробки.

 

lV группа.Желтухи обусловленные поражением паренхимы печени.

1А.Врожденный гепатит.

1.Вирусный гепатит вызванный HBS -антигеном.

2.Цитомегалия,токсоплазмоз,листериоз,сифилис.

3.Герпетический гепатит.

4.Сепсис.

 

1Б.Наследственные заболевания.

1.Галактоземия.

2.Муковисцидоз.

 

При дифференциальной диагностике желтух необходимо знать точное время появления желтухи, поэтому всегда ребенка следует осматривать днем,при  естественном  освещении  или при хорошем-  искуственном.

Появление желтухи  .в  первый  день  жизни  -всегда серьезный признак:это может быть ГБН, антенатальная  инфекция, дефицит  глюкозо-6  фосфатдегидрогеназы, а также лекарственная(из-за приема беременной витамина К, салицилатов, сульфаниламидов, нитрофурановых).

Появление желтухи в первые 2-3 дня жизни может указывать на ее физиологический характер, если она не сопровождается ухудшением состояния здоровья ребенка.

Появление желтухи. после 3 дня жизни чаще указывает на бактериальную  или  другую инфекцию, а также из-за внепеченочной атрезии желчных путей, ингибирующими факторами женского грудного молока.

При персистирующей желтухе с 10 по 14 день и далее необходимо помнить о гемолизе эритроцитов при дефиците Г-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, микросфероцитозе и других аномалиях  эритроцитов, гипотиреозе, септической, и довольно   часто   из-за    грудного вскармливания.

Недоношенность, дигестивная агрессия, различные  метаболические расстройства  нарушают способность печени к адаптации и определяют чисто холестатический характер желтухи и позднее развитие холестаза(даже через 2-3 недели)

О степени тяжести желтухи следует судить осторожно: правильнее определять степень  выраженности, так как в большинстве случаев тяжесть состояния ребенка с патологической желтухой обусловлена  основным заболеванием.

 

Принято различать:

1.Желтуху 1  степени  или умеренную (уровень билирубина до 80 мкмоль/л)

2.Желтуху 2  степени  или  средне выраженную билирубин 80-300мкмоль/л

3.Желтуху 3 степени или резко выраженную(Вв > 300 мкмоль/л)

 

Принято выделять желтуху по распространенности

1.Окрашена кожа туловища

2.Окрашены и конечности

3.Окрашены ладони и стопы.

 

При описании  желтухи  необходимо  указывать оттенок ,так при избытке свободного билирубина - кожа имеет лимонный  оттенок, зеленоватый оттенок кожа имеет при избытке связанного билирубина, при физиологической-оранжевый.

Течение желтух может быть быстро или медленно прогрессирующим с периодическим повышением уровня  билирубина, транзиторным, регрессирующим. Быстрое прогрессирование  желтухи  определяется повышением уровня билирубина за 1 час на 60 мкмоль/л. и более. Опасным следует считать и  повторное  усиление  желтухи  после ее исчезновения или уменьшения.

 

l группа:Нарушение процесса  коньюгации: