
- •1.Классификация и биологическая роль углеводов
- •Функции углеводов различных классов
- •3. Пул глюкозы в организме, поступление глюкозы в клетки
- •4. Синтез и расщепление гликогена
- •4.1. Синтез гликогена
- •4.2. Мобилизация гликогена
- •4.3. Регуляция процессов синтеза и распада гликогена
- •2.1. Окислительные пути распада углеводов в тканях
- •2.1.1. Аэробное окисление глюкозы
- •2.1.1.1. Расщепление глюкозы до пирувата
- •2.1.1.2. Окислительное декарбоксилирование пирувата
- •Он с образованием углекислого газа и активированного ацетальдегида, связанного с тиаминдифосфатом простетической группой фермента.
- •2.1.3. Аэробное окисление других углеводов
- •2.1.3.1. Начальный этап метаболизма галактозы
- •2.1.3.3. Начальный этап метаболизма гликогена
- •2.1.4. Анаэробный метаболизм углеводов
- •3.1. Пентозный путь окисления углеводов
- •3.2. Путь образования глюкуроновой кислоты
- •3.3. Глюконеогенез
- •3.4. Общие представления об обмене гетерополисахаридов
- •3.4.1. Представление о синтезе углеводных компонентов гликозаминопротеогликанов
- •3.4.2. Представление о синтезе гетероолигосахаридных компонентов гликопротеидов
- •3.4.3. Расщепление углеводных компонентов гликозаминопротеогликанов и гликопротеидов
- •4.1. Общая схема обмена углеводов в организме
- •4.2. Регуляция содержания глюкозы в крови и метаболизма углеводов в организме
- •4.3. Патология углеводного обмена
- •4.3.1. Наследственные или первичные нарушения обмена углеводов
- •4.3.1.1. Непереносимость лактозы
- •4.3.1.2. Галактоземия
- •4.3.1.3. Наследственная непереносимость фруктозы
- •4.3.1.4. Гликогеновые болезни
- •4.3.1.5. Лизосомные болезни накопления
- •4.3.2. Вторичные нарушения углеводного обмена
- •4.4. Исследование состояния углеводного обмена
- •4.4.1.Тест на толерантность к глюкозе
- •4.4.2.Тест на толерантность к галактозе
- •4.4.3.Другие методы исследования углеводного обмена
4.4.2.Тест на толерантность к галактозе
При подозрении на патологию печени можно использовать тест на толерантность к галактозе. Обследуемому натощак дают 40 г галактозы и собирают мочу в течение 45 часов. У здорового человека за этот период выделяется не более 3 4 г галактозы с мочей. Содержание галактозы в моче можно определить методом поляриметрии. При патологии печени нарушается перевод галактозы в глюкозу, в результате выделение галактозы с мочой увеличивается. При малейшем подозрении на галактоземию проведение этого теста запрещается.
4.4.3.Другие методы исследования углеводного обмена
Для оценки состояния углеводного обмена используется целыйряд методов определения содержания в биологических объектах различных соединений, являющихся промежуточными продуктами метаболизма углеводов. Так, при гипоксических состояниях в тканях накапливается лактат, он поступает в кровь и концентрация лактата в крови повышается. Одновременно в крови снижается концентрация пирувата. Нормальное содержание лактата в крови составляет 0,5 2,2 мМ/л , пирувата 0,0340,100 мМ/л. Накопление лактата в крови приводит к развитию лактатацидоза, компенсированному или декомпенсированному. При декомпенсированном лактатацидозе происходит сдвиг рН крови в кислую сторону, что сопровождается дезорганизацией работы ферментных систем в организме. Это угрожающее жизни состояние. Тяжелый лактатацидоз может быть при шоке, он может развиваться и при других патологических состояниях.
Интенсивность расщепления гликозаминогликанов в организме может быть оценена по количественному содержанию продуктов их распада в моче. В норме их содержание, рассчитанное на основе количественного определения содержания уроновых кислот в моче, составляет 5 10 мг в сутки. При коллагенозах, например при ревматизме или ревматоидном артрите, сопровождающихся деструкцией соединительной ткани, их содержание в моче может достигать 0,5 г в сутки, причем в целом оно пропорционально тяжести патологического процесса.
При диагностике наследственных нарушений обмена углеводов большое значение имеет определение активности различных ферментов углеводного обмена. Так, при диагностике лизосомных болезней накоплений обычно определяют активность кислых лизосомальных гликозидаз в фибробластах кожи, а при диагностике гликогеновых болезней определение активности ферментов, принимающих участие в синтезе или распаде гликогена, в биоптатах тканей. Проведение этих исследований требует хорошей оснащенности лабораторий и наличия грамотного персонала, в том числе и врачей, владеющих как биохимическими методами исследования, так и способных оценить полученные результаты, что не менее важно, чем само проведение тех или иных биохимических тестов.
Нарушения обмена углеводов, метаболизм которых в организме тесно связан с метаболизмом соединений других классов, как правило, сопровождаются сдвигами в обмене липидов, белков и др., что находит свое отражение в изменении содержания веществ других классов и их метаболитов в крови, моче и др. биологических объектах. Поэтому для более точной оценки характера нарушений углеводного обмена, глубины этих нарушений крайне необходимо иметь сведения о состоянии процессов обмена других соединений.