Фетопатии.
Возникают в период фетогенеза. Их можно разделить на неинфекционные и инфекционные.
Для инфекционных фетопатий характерна генерализация инфекции и наклонность к геморрагическому диатезу. Инфекционные фетопатиии вызываются вирусами цитомегалии,гепатита, респираторными вирусами, энтеровирусами, вирусами ветряной оспы листереллами, токсоплазмами, спирохетой сифилиса, микоплазмами. Путь инфицирования гематогенный, через плаценту и пупочные сосуды к плоду. Попадание возбудителя в околоплодные воды при аспирации приводит к вторичному инфицированию. Нисходящим путем инфицирования является попадание инфекционного агента из брюшной полости в матку через трубу. Восходящий путь инфицирования лежит через цервикальный канал при вскрытом пузыре в околоплодные воды, аспирация их или же внедрение в кожные покровы. Общим отличием любых инфекционных заболеваний в фетогенезе и у новорожденных, является генерализация инфекции как следствие несовершенства защитных систем, слабой местной реакции, в том числе и лейкоцитарной. Это объясняет альтеративно- продуктивный характер воспаления.
К неинфекуионным фетопатиям относят:
Гемолитическую болезнь, муковисцидоз и эндокардиальный фиброэластоз.
Эндокардиальный фиброэластоз – или субэндокардиальный склероз – это поражение эндокарда и субэндокардиальной соединительной ткани левого желудочка сердца неясного генеза, не исключается наследственный характер заболевания. Эндокард превращается в фиброэластический пласт толщиной до 1 мм и более, белого или розового цвета. В процесс вовлечен весь желудочек или часть его, Может быть вовлечен и митральный клапан или клапан аорты. Ф-ция желудочка затруднена, развивается гипертрофия. Возможно сочетание с врожденными пороками сердца.
Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) – это врожденное наследственное системное заболевание, заключающееся в изменении характера слизи, выделяемого эпителием слизистых желез. Слизь густая, вязкая, тягучая, закупоривает выводные протоки желез , что ведет к образованию ретенционных кист и вторичного фиброза органов. В слизи повышается содержание хлоридов. Поражается экскреторный аппарат поджелудочной железы, слизистые желез жкт, дыхательного и урогенитального тракта, желчных путей, слюнные, потовые и слезные железы. Заболевание наблюдается чаще в первые 3 месяца жизни в виде кишечной и легочной формы, но может развиваться и в фетальном периоде, в первые 5 лет жизни и даже у взрослых. Наследование рецессивно-аутосомного характера. У гомозиготных носителей возникают тяжелые формы страдания, у гетерозиготных - более легкие и стертые формы у взрослых. В основе лежит генотипическая энзимопатия, обуславливающая нарушение структуры гликопротеидов (мукоидов). Нарушение содержания электролитов связывают с потерей способности эпителия протоков желез к реабсорбции хлористого натрия. Хлористый натрий ведет к преципитации ненормальных гликопротеидов. Поджелудочная железа плотновата, дольки становятся мелкими, образуются мелкие кисты. В кистозно-расширенных протоках происходит скопление густого слоистого секрета, железистая паренхима атрофична, отмечается разрастание соединительной ткани, инфильтрация лимфоидными, плазматическими клетками, гистиоцитами. Поджелудочная железа может подвергаться кистозному превращению. В связи с перечисленным нарушаются липидный и белковый обмен, панкреатической липазы нет, жир не усваивается, имеется дефицит вит А,Е,Д и К. Развивается жировая дистрофия печени вплоть до цирроза. М.б. и билиарный цирроз печени в связи с холестазом вязкой желчи. В кишках клейкая слизь. Мокрота вязкая, что может приводить к ателектазам, компенсаторной эмфиземе, ретенционной пневмонии (стаф)., хр. бронхиту, перибронхиальной пневмонии, бронхроэктазам, образованию абсцессов. У ребенка истощение, отсталость физического развития, легочное сердце заканчивается декомпенсацией, циррозы печени – комой и кровотечением из варикозно - расширенных вен пищевода.
Гемолитическая болезнь новорожденных - возникает при несовместимости крови матери и плода на резус-фактор или АВО (мать отриц. По резус-фактору, ребенок – положительный, группа крови матери - О, ребенка -А или В). Иммунизация матери с каждой беременностью возрастает, первая беременность обычно не дает конфликта. Образующиеся у матери ат поступают в кровь плода и разрушают его эритроциты. Выделяют 3 формы гемолитической болезни:
Общий врожденный отек
Врожденная анемия новорожденного
Тяжелая желтуха новорожденного.
Развитие той или иной формы заболевания зависит от времени и массивности проникновения ат матери и длительности их воздействия на плод. Так при раннем и массивном воздействии проникновении ат возникает ранняя фетопатия и антенатальная смертность 5-7 месячного плода или же развивается тяжелая отечная форма гемолитической болезни. При более позднем и умеренном проникновении ат матери возникает более легкая анемическая форма болезни. Желтушная форма в\у развития редка, т.к. ф-цию выделения билирубина осуществляет плацента. Тяжелая желтушная форма гемолитической болезни развивается в послеродовом периоде при массивном проникновении ат во время родового акта. При в\у смерти плода происходит распад тканей в стериальных условиях под влиянием собственных ферментов, мацерация, размачивание под влиянием околоплодных вод. У 5-7 месячного плода лицо отечно, печень чрезмерно увеличена как и селезенка, в капиллярах легких незрелые клетки эритроцитарного ряда. При отечной форме кожа бледная, блестящая, частично мацерирована, петехии. Отек клетчатки полостей, отек мога и оболочек. Тимус атрофичен, миокрад гипертрофирован, очаги кроветворения состоят из эритробластов. Анемическая форма чаще наблюдается у недоношенных. У новорожденных желтухи нет, кожа бледная, ткани пастозны, внутренние органы малокровны, печень и селезенка увеличены незначительно. Смерть наступает от пневмонии.
Тяжелая послеродовая желтушная форма появляется через 1-2 суток и иметт тенденцию к нарастанию, начинается билирубиновая энцефалопатия (некроз ганглиозных клеток, повреждение клеток коры), желтое окрашивание термином. В печени гемосидероз, эоитробластоз, желтые тсазы и тромбы. Селезенка увеличена, плотная, гемосидероз.
ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ.
Пренатальный период начинается начинается со 196 дня и заканчивается первой неделей после родов. В свою очередь он разделяется на антенатальный, интранатальный и постнатальный периоды.
Недоношенным считается новорожденный, родившийся между 28 и 38 неделями в\у с массой от 1000 до 2500 г. и длиной тела от 35 до 45 см. Рождение плода в срок до 28 недель независимо от проявления признаков жизни, считается выкидышем. Различают 4 степени недоношенности (интервал по 500г). Масса тела не является универсальным критерием недоношенности, поэтому приведенное деление сохраняет только статистический смысл. Критерием верхней границы перинатального периода является достижение плодом степени зрелости, которая достаточна для внеутробного существования. Критерием нижней границы является неонатальный период, в котором происходят основные процессы адаптации и выравнивание гомеостаза новорожденного в связи с резко изменившимися условиями при переходе к внеутробной жизни.
Новорожденным называют младенца, начавшего самостоятельно дышать. Мерворожденным является плод, у которого в момент рождения отсутствует дыхание, и его не удается наладить искусственным путем. Сердцебиение может продолжаться.
Перинатальная смертность – это мертворожденность и смертность детей в первые 7 дней после рождения.
Признаки недоношенности:
непропорциональное телосложение (нижние конечности и шея короткие, пупок расположен ниже середины расстояния между мечевидным отростком и лобком, голова относительно большая, мозговой череп преобладает над лицевым в большей степени, чем у доношенного).
Кости черепа податливые, швы и малый родничок открыты после исчезновения родовой конфигурации
ушные раковины мягкие, плотно прижаты к голове;
кожа тонкая отчетливо выражена физиологическая эритема
п\к жировой слой истончен или не развит
ногти не доходят до кончиков фаланг
у девочек половая щель зияет, большие половые губы не прикрывают малые, у мальчиков яички не опущены в мошонку
ядра окостенения в трубчатых костях и в эпифизах отсутствуют.
Причины недоношенности:
Социально- экономические и демографические факторы: доход семьи и жилищные условия, питание, характер труда беременной, образование, качество медицинского обслуживания
Социально-биологические факторы: возраст родителей, порядковый номер беременности, интервал между родами, исход предыдущей беременности. Сезонные влияния
Клинические факторы: инфекционные заболевания матери, осложнения, связанные с беременностью, травматические повреждения матки, изосерологическая несовместимость крови матери и плода, аномалии развития женских половых органов, неинфекционные и эндокринные заболевания матери, хромосомные аномалии ребенка
Курение, алкоголизм, применение лекарственных препаратов
Причины, вызвавшие рождение недоношенного плода, в значительной степени определяют его функциональную зрелость и темпы развития в постнатальном периоде. Недоношенные дети формируют группу риска заболеваемости и смертности. На них падает свыше 55% всей неонатальной смертности, в том числе 30% мертворождаемости. Высокой степенью риска характеризуются дети с массой тела менее 1550г., а также недоношенные дети, которые перенесли в период новорожденности тяжелые формы инфекционной и неинфекционной патологии. Смертность недоношенных детей в первую неделю жизни в 17-20 раз выше, чем у доношенных новорожденных. Чем ниже масса тела, тем выше показатель смертности, причем смертность мальчиков почти вдвое выше смертности девочек.
Дети, умирающие в раннем неонатальном периоде, наиболее часто погибают в первые часы и в первые сутки жизни. Непосредственными причинами смерти являются пневмопатии (свыше 50%), родовые травмы, пневмония. Пороки развития и в\у инфекции
Беременность свыше 41 недели характеризуется переношенностью, причины которой неясны. Кожа плода частично мацерирована, частично сухая, шелушащаяся, общая гипотрофия, гипоксия маловодие, воды окрашены меконием, инволютные изменения плаценты.
Асфиксия плода и новорожденного.
Под асфиксией понимают уменьшение кол-ва кислорода в крови. Анте- и интранатальную асфиксию называют в\у, послеродовую – постнатальной.
В\у асфиксия зависит от в\у возникновения нарушения снабжения кислородом, послеродовая – от нарушения акта самостоятельного дыхания. Термин «аноксия» означает падение концентрации кислорода ниже физиологического уровня. Это м.б. связано с различными факторами: сдавление пуповины, гемолитическая б-нь, преждевременная отслойка плаценты, длительный родовой акт, недостаточность кровообращения матери. различают синюю и белую асфиксию. Синяя характеризуется общим цианозом. Повышением мышечного тонуса, брадикардией, неритмичным затрудненным дыханием. При белой – кожа серовато- белая, мускулатура расслаблена. Арефлексия, тахикардия. Редкие тяжелые вздохи. В основе смерти новорожденного лежит нарушение акта в\у дыхания. Оно м.б. связано с повреждением дыхательного центра, внутричерепными кровоизлияними, ателектазами. Причиной ателектазов наиболее часто является аспирация амниотических вод и содержимого родовых путей матери (преждевременные дыхательные движения). Нарушение акта дыхания у новорожденных м.б связано с пневмопатиями. Гипоксия приводит к нарушению проницаемости капилляров. Легких, отечно- геморрагическому синдрому, гиалиновым мембранам, что усугубляет асфиксию.
Морфологические проявления асфиксии плода и новорожденного: атония сосудов, что приводит к полнокровию органов. При хрон. гипоксии эндотелий сосудов поврежден, стаз, отек, кровоизлияния, дистрофические и некротические изменения органов, жидкая кровь, отеки полостей, полнокровие внутренних органов, кровоизлияния под плеврой, в тимусе. Первичные ателектазы, аспирация околоплодных вод с меконием (расслабление сфинктеров). При белой асфиксии – отмечается неравномерное полнокровие органов, более крупные кровоизлияния, вакуольная дистрофия миокарда и печени. К отдаленным последствиям асфиксии относят отсталость ребенка в психомоторном развитии, поля «опустошения» нервных клеток, обезыствление некротизированных клеток, очаговый глиоз, порэнцефалия, очаговый кардиосклероз.
Пневмопатии.
К ним относят ателектазы первичные и вторичные, отечно-геморрагический синдром и гиалиновые мембраны.
Первичные тотальные ателектазы наблюдаются у мертворожденных, у новорожденных не бывает очагов первичных ателектазов. Вторичные ателектазы обычно бывают у недоношенных, незрелые легкие спадаются вследствие недоразвития эластической ткани. К ателектазам могут приводить внутричерепные кровоизлияния. Аспирация околоплодных вод приводит к обструктивным ателектазам. Отечно-геморрагический синдром связан с нарушением проницаемости капилляров легких, приводящей к отеку, кровоизлияниям. Гиалиновые мембраны представляют уплотненные белковые массы, интенсивно окрашенные кислыми красками, в виде колец, прилежащих к стенкам альвеол. Большое кол-во мембран блокирует газообмен в легких. До 40% новорожденных погибает при наличии гиалиновых мембран в первые сутки.
Пневмонии наиболее часто имеют аспирационный характер. В интранатальном периоде околоплодное содержание и материал родовых путей инфицированы, преобладает кокковая флора, У новорожденных, особенно недоношенных, пневмонии возникают на фоне пневмопатий, бывает выраженный альтеративный компонент воспаления.
Родовая травма.
Повреждение тканей и органов плода механическими силами во время родового акта. Акушерская травма есть следствие родоразрешающих пособий. Наиболее часто травмируется голова, и смерть связана с нарушением жизненно важных ф-ций. Родовая травма чаще бывает при патологических родах, при повороте на ножку, ягодичном предлежании при наложении щипцов.
Причины родовой травмы:
состояние плода
состояние родовых путей матери
динамике родового акта