Медуллярный рак щитовидной железы

1. Эпидемиология. На долю этих опухолей приходится менее 7% всех случаев рака щитовидной железы. Медуллярный рак чаще бывает спорадическим, но может быть и компонентом МЭН типа IIa или МЭН типа IIb (см. гл. 44 и гл. 45). Имеются сообщения о высоком риске медуллярного рака у больных со следующим фенотипом: марфаноподобная внешность, невромы слизистых (губ и языка), утолщение нервов роговицы, ганглионевромы ЖКТ, сколиоз, полая стопа. Этот фенотип сходен с фенотипом при МЭН типа IIb.

2. Морфология. Медуллярный рак возникает из C-клеток щитовидной железы и обычно секретирует кальцитонин.

3. Прогноз менее благоприятный, чем при папиллярном или фолликулярном раке.

4. Клинические проявления. Примерно треть больных страдает поносом (вероятно, из-за гиперсекреции других гуморальных факторов, например серотонина и/или простагландинов).

5. Диагностика

а. Кальцитонин. Повышенное содержание кальцитонина в сыворотке — убедительный признак медуллярного рака (см. гл. 30). Диагноз медуллярного рака не вызывает сомнений, если уровень кальцитонина повышается через 3—5 мин после в/в введения 0,5 мкг/кг пентагастрина. Пробу с пентагастрином желательно проводить у всех членов семей со случаями МЭН типа IIa. У больных медуллярным раком с сопутствующей гиперкальциемией или артериальной гипертонией следует заподозрить МЭН типа IIa или МЭН типа IIb (см. гл. 45).

б. Катехоламины. Повышение уровня катехоламинов свидетельствует о сопутствующей феохромоцитоме. Феохромоцитому следует удалить до операции на щитовидной железе.

в. Для оценки функции паращитовидных желез определяют уровень кальция и ПТГ в сыворотке.

6. Лечение только хирургическое.

Недифференцированный рак щитовидной железы

На долю этих опухолей приходится около 10% злокачественных опухолей щитовидной железы. Недифференцированный рак возникает главным образом у пожилых (в возрасте 60—70 лет). Прогноз наихудший. Срок жизни после диагноза редко превышает 1 год.

Заключение. Единственный надежный метод диагностики рака щитовидной железы — аспирационная биопсия, так как любая другая проба не дает достаточно точных результатов. При подозрении на злокачественную природу одиночного узла щитовидной железы у ребенка рекомендуется хирургическое вмешательство.

Способы предотвращения развития рака щитовидной железы у детей

Предотвратить развитие рака или хотя бы уменьшить вероятность развития при воздействии радиации можно, если давать ребенку достаточно количество йода. В идеале, он должен получать йод из пищи, но при необходимости следует принимать витамины.

В случае, когда о скором повышении уровня радиации известно заранее, Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) рекомендует взрослым принимать по 0.1 г йода в день, детям старше трех лет - 0.05 г в день, и детям до трех лет - 0.025 г в день. Прием йода в указанных дозах следует продолжать до тех пор, пока пища и вода не будут полностью свободны от радиации.

Склонность к развитию некоторых форм рака щитовидной железы передается на генетическом уровне. В тех семьях, где существует вероятность передачи соответствующих генов, детей необходимо регулярно обследовать и следовать рекомендациям врача, которые помогут, насколько это возможно, снизить вероятность заболевания раком щитовидной железы.