Приобретенные пороки сердца

Аортальный стеноз Этиология

•У пациентов пожилого возраста наиболее распространенным предшественником АС является склероз аорты, дегенеративное заболевание клапана аорты с утолщением его структур, фиброз и кальцификация, которые изначально не вызывают клинически значимой обструкции. С годами аортальный склероз прогрессирует до стеноза не менее чем у 15% пациентов. Аортальный склероз напоминает атеросклероз с отложением липопротеинов, воспалением и кальцинозом клапанов; факторы риска у них схожи

•У пациентов < 70 лет наиболее распространенной причиной АС является врожденный порок двустворчатого аортального клапана. Врожденный АС выявляют у 3–5 из 1 000 новорожденных детей, чаще у мальчиков; он ассоциирован с коарктацией и прогрессирующим расширением восходящей аорты, приводящим к ее расслоению.

•В развивающихся странах самая частая причина АС во всех возрастных группах

– ревматическая лихорадка.

•Приблизительно у 60% пациентов >60 лет с клинически значимым АС также присутствует кальцификация митрального кольца, которая может привести к митральной регургитации.

Прогноз

•Асимптоматические пациенты с тяжелым АС и нормальной систолической функцией должны проходить обследование каждые 6 мес, поскольку каждый год у 3–6% таких пациентов развивается симптоматика или ухудшается ФВ ЛЖ.

•У пациентов с бессимптомным течением заболевания риск операции выше, чем улучшение выживаемости; но при появлении симптоматики средняя выживаемость снижается до 2–3 лет, и таким пациентам показано срочное протезирование клапана для облегчения симптомов и повышения показателей выживаемости.

•Риск операции выше у пациентов, которым требуется одновременное аорто-коронарное шунтирование (АКШ), и у пациентов со сниженной систолической функцией ЛЖ.

•Примерно у 50% пациентов с тяжелым АС наблюдается внезапная смерть, поэтому таким пациентам рекомендуется ограничить физическую активность.

•Даже при умеренном стенозе (максимальная скорость кровотока не более 3,0 м/с) средняя скорость прогрессирования стеноза высокая: увеличение максимальной скорости кровотока на 0,3 м/с ежегодно; увеличение среднего градиента давления на 7 мм рт. ст. ежегодно; уменьшение площади отверстия аортального клапана на 0,1 см2 ежегодно.

Аортальный стеноз Классификация тяжести

При тяжелом стенозе и нормальном сердечном выбросе средний трансклапанный градиент давления обычно более 40 мм рт. ст. Однако у

пациентов с тяжелым АС при сниженном сердечном выбросе могут определяться более низкие трансклапанные градиенты и максимальные скорости.

Некоторые пациенты с тяжелым АС могут быть бессимптомными,• Ассоциация сердечно-сосудистыхтогда какхирурговс умеренным АС – имеют симптомы. России

• Всероссийское научное общество

Инструментальная диагностика

•Эхокардиография при наличии грубого систолического шума, нерасщепленного второго тона или симптомов, указывающих на АС.

•для диагностики и оценки тяжести АС

•для оценки толщины стенки, объема и функции ЛЖ.

•для повторной оценки при изменении клинической симптоматики

•для оценки изменения гемодинамики и функции ЛЖ у пациенток с диагностированным АС в период беременности

•для динамического наблюдения бессимптомных пациентов: каждый год для тяжелого АС, каждые 1–2 года – для умеренного АС, каждые 3–5 лет – для легкого АС.

•для оценки размеров и функции ЛЖ, степени гипертрофии, наличия другого сочетанного клапанного порока.

•Рентгенография органов грудной клетки для оценки размеров сердца и восходящей

аорты.

•ЭКГ для выявления нарушений ритма, проводимости и гипертрофии ЛЖ.

•Проведение нагрузочных тестов у бессимптомных пациентов с АС для выявления

индуцированных нагрузкой симптомов и неадекватной реакции системного артериального давления. Нагрузочные тесты не рекомендуется выполнять у симптомных пациентов с АС

• Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) у пациентов при неадекватном качестве и/или противоречивых результатах ЭхоКГ для оценки степени регургитации на клапане, объемов, размеров и сократимости левого и правого желудочков.

Показания к хирургическому лечению

•Пациенты с наличием симптомов (в том числе с появлением симптомов или снижением толерантности к физической нагрузке при проведении нагрузочного теста) с

•Тяжелой формой АС

•Асимптомные пациенты с любым из перечисленных ниже признаков.

•ФВ ЛЖ <50%

•Умеренный или тяжелый АС во время проведения хирургического вмешательства на сердце по другим причинам

•Очень тяжелый АС (и низкий риск хирургического вмешательства)

Критерии оценки качества медицинской помощи при АС

• Всероссийское научное общество

Аортальная недостаточность Этиология

• Острая аортальная недостаточность:

• Инфекционный эндокардит

• Расслоение восходящей части аорты

• Хроническая аортальная недостаточность у взрослых:

• Дегенерация аортального клапана и корня (с или без вовлечения митрального клапана)

• Ревматическая лихорадка

• Инфекционный эндокардит

• Миксоматозная дегенерация

• Травма

• У детей - дефект межжелудочковой перегородки с пролапсом аортального клапана.

• Аортальная недостаточность редко бывает вызвана серонегативной спондилоартропатией (анкилозирующим спондилитом, реактивным артритом, псориатическим артритом), РА, СКВ, артритом, связанным с язвенным колитом, люэтическим (сифилитическим) аортитом, незавершенным остеогенезом, аневризмой грудной части аорты, расслоением аорты, надклапанным или дискретным мембранным субаортальным стенозом, артериитом Такаясу, разрывом синуса Вальсальвы, акромегалией и гигантоклеточным (височным) артериитом. Аортальная недостаточность вследствие миксоматозной дегенерации может развиться у больных с синдромом Марфана или синдромом Элерса – Данло.

Инструментальная диагностика

Эхокардиография:

•для диагностики и оценки причины хронической АР. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств I). Рекомендуется сопоставлять размеры ЛЖ к площади поверхности тела, особенно у пациентов, у которых она не превышает 1,68м².

•пациентам с расширением корня аорты или двухстворчатым аортальным клапаном для оценки регургитации и степени расширения аорты. В (I ).

•для динамического наблюдения за размером и функцией ЛЖ у бессимптомных пациентов с тяжелой АР . В (I ).

Нагрузочные тесты:

•при хронической АР для оценки функциональных возможностей и выявления

симптомов у пациентов, имеющих атипичную картину болезни. В (IIa).

•для оценки симптомов и функциональных возможностей перед участием в спортивных соревнованиях. С (IIa).

•Рентгенография органов грудной клетки для оценки размеров сердца и

восходящей аорты. С (IIa)

•ЭКГ для выявления нарушений ритма, проводимости и гипертрофии ЛЖ. С (IIa)