23.23Роль фізіологічної системи сполучної тканини в резистентності організму до дії патогенних агентів (о. О. Богомолець).

23На важную роль соединительной ткани в обеспечении резистентности организма впервые указал A. A. Богомолец. Он и ввел в обращение термин "физиологическая система соединительной ткани".

Эта система выполняет следующие функции: 1) защитную (создание биологических барьеров, фагоцитоз, реакции гуморального и клеточного иммунитета); 2) трофическую (обеспечение питания элементов паренхимы); 3) опорную, пластическую.

Сывороткой Богомольца называют антиретикулярную цитотоксическую сыворотку (АДС), впервые полученную и предложенную в медицинскую практику А. А. Богомольцем.

Указанная сыворотка содержит антитела против компонентов соединительной ткани. При введении небольших ее количеств ускоряются процессы заживления ран и язв, происходит разрешение вялотекущих воспалительных процессов.

Механизмы действия АЦС связаны с развитием цитотоксических иммунных реакций (см. разд. 10).

24.24Імунологічна реактивність: гуморальні та клітинні механізми. Види порушень.

24Иммунологическая реактивность— это способность организма отвечать на действие антигенов образованием антител и комплексом клеточных реакций, специфичных по отношению к данному антигену.

Существует два механизма иммунологической реактивности: гуморальный и клеточный.

Гуморальный тип иммунного ответа направлен прежде всего на внеклеточные бактерии и вирусы. Эффекторным звеном этого типа ответа являются антитела (иммуноглобулины) — продукты деятельности Влимфоцитов.

Клеточный тип иммунного ответа направлен на защиту от внутриклеточных инфекций и микозов, внутриклеточных паразитов и опухолевых клеток. Его эффекторным звеном являются иммунные Тлимфоциты, несущие специфические рецепторы к данному антигену.

25.25Первинні імунодефіцити: класифікація, причини та механізми. Патогенез основних клінічних проявів порушень в- і Тсистем лімфоцитів.

25Первичной называют иммунологическую недостаточность, которая возникает вследствие врожденных дефектов иммунной системы.

Причиной возникновения первичных иммунодефицитов могут быть:

а) генные мутации. Образовавшиеся дефектные гены передаются или сцепленно с полом (1/3 известных на сегодня первичных иммунодефицитов), или аутосомнорецессивно;

б) хромосомные мутации. Наиболее часто к развитию иммунодефицитов ведут аномалии 14, 18, 20й пар хромосом и синдром Дауна. Иммунологическая недостаточность при этом сочетается с другими сложными синдромами, возникающими вследствие хромосомных аберраций;

в) внутриутробные инфекции. Часто к возникновению иммунологической недостаточности приводят вирус краснухи и цитомегаловирус, вызывающие сложные пороки развития плода.

В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта выделяют следующие виды первичных иммунодефицитов:

1) гуморальные, или Вклеточные;

2) клеточные, или Тклеточные;

3) комбинированные.

Первичные Виммунодефициты возникают в результате нарушения процессов образования и дифференцировки Влимфоцитов. К этой группе относятся:

а) агаммаглобулинемия Брутона. Наследственный дефект передается сцепленно с Ххромосомой, поэтому проявляется практически только у мальчиков. Нарушается дифференцировка клетокпредшественников Влимфоцитов. Поэтому в организме отсутствуют Влимфоциты, плазматические клетки и иммуноглобулины. Тсистема лимфоцитов не нарушена;

б) общий вариабельный иммунодефицит. Включает в себя очень много форм. Общим их проявлением является гипогаммаглобулинемия, возникающая достаточно поздно — в возрасте 2530 лет. Разнообразные генетические дефекты нарушают дифференцировку Влимфоцитов на разных уровнях созревания;

в) селективный дефицит иммуноглобулинов. Нарушается образование одного или нескольких классов иммуноглобулинов. Образование же других классов антител может быть не нарушено или даже увеличено.

Первичные Тиммунодефициты возникают в результате нарушения процессов образования и дифференцировки Тлимфоцитов. К ним, в частности, относятся:

а) синдром Ди Джорджи — врожденная аплазия вилочковой железы. Является следствием пороков эмбрионального развития и часто сочетается с "волчьей пастью", аномалиями дуги аорты, аплазией гаращитовидных желез.

Нарушается дифференцировка клетокпредшественников Тлимфоцитов в Т0лимфоциты. Иммунный ответ клеточного типа невозможен. Гуморальный ответ на тимуснезависимые антигены сохраняется;

б) синдром Незелофа — алимфоцитоз. Генетический дефект передается по аутосомнорецессивному типу. Нарушается превращение Т0лимфоцитов в Т)лимфоциты, вследствие чего не могут осуществляться клеточные механизмы иммунного ответа.

Комбинированные иммунодефицита возникают в результате нарушений превращения стволовой клетки в клеткупредшественницу

лимфоцитопоэза или в результате сочетания дефектов В- и Тлиний лимфоцитов. , |

К этой группе относятся: |

а) тяжелый комбинированный иммунодефицит (швейцарский тип). Генетический дефект передается аутосомнорецессивно или сцем| ленно с Ххромосомой. Нарушается образование В- и Тлимфоцитова синтез иммуноглобулинов. Больные дети редко достигают 2летнегш возраста; А

б) синдром ЛуиБар, Характеризуется сочетанием иммунологи^ ческой недостаточности с атаксией (нарушениями координации дв№*| жений) и телеангиэктазией (поражениями мелких сосудов). Продол1 жительность жизни больных редко достигает 2030 лет;

в) синдром ВискоттаОлдрича. Иммунологическая недостаточ; ность сопровождается развитием экземы (поражений кожи) и тромбоцитопении. Как и в предыдущих случаях, страдают гуморальные и клеточные механизмы иммунного ответа. Продолжительность жизни больных не превышает 10 лет.