61.Врожденный сифилис. Исходы беременности у женщины, больной сифилисом.

Передается больной матерью во время бер.-ти ч\з плаценту 2 путями: 1- чаще блед.трепонемы заносятся в организм ребенка как эмболы ч\з пупоч.вену; 2 – реже проникают в лимфатическую систему плода через лимфатические щели пуповины. Здоровая плацента-барьер для бледных трепонем. Для проникновения необходимо поражение плаценты сифилисом с нарушением барьера. Передача сифилиса потомству происходит в перв. 3г после заражения матери; в дальнейшем эта способность постепенно ослабевает, но не угасает совсем («закон Кассовича»). Влияние сифилиса на беременность: нар.-ние ее течения в виде поздних выкидышей,преждеврем. родов, мертворождения (преждевременные или в срок), рождение б-х детей. В зав-ти от срока сифилитической инф-ии реб-ка различают: сифилис плода, ранний врожд. сифилис (сифилис груд. возраста и сифилис ран. детск. возраста) и поздний врожденный сифилис (после 4 лет). Поражение плода – на 5 мес бер-ти: изм-я внутр. орг, позднее- кост. сис-мы. Распр-ные пор-я внутр. орг.=>нежизнеспособ. плода, выкидыш, мертворождения. Ран. Врожд. Сиф-с -ран.прояв-е – сифилитич. пуз-ка на ладонях, подошвах, предплечьях, голенях. Пузыри с горошину, сначала серозные, затем гнойные, геморрагические, на инфильтрированном основании, окружен. зоной спец-го папулезного инфильтрата синюшно-красного цвета. Диффузная инфильтрация Гохзингера на подошвах, ладонях, лице, в\ч головы. Поражение резко отграничено, имеет вначале гладк блестящ синюшно-красную пов-ть, затем растрескавшуюся буровато-красную пов-ть, плотноэластической консистенции, что приводит к образованию трещин радиальных, оставляющие лучистые рубцы Робинсона-Фурнье. Розеолы у детей грудн. возраста шелушатся, сливаются. Папулы эрозируются, пустулизируются. Предш.-ет сыпям ↑t. Алопеция диффузн, мелкоочагов. Сифилит-ий насморк.Сужение носовых ходов, слизисто-гнойное отделяемое, ссыхающееся в корки. Акт сосания невозможен. В результате изъязвления инфильтрата носовой перегородки возможно ее разрушение с деформацией носа. На слизистой рта, зева м.б. сиф-е папулы. Патогномоничны поражения кост. Сис-мы(остеохондрит, иногда заканч-ся пат. переломами костей (псевдопаралич Парро). У детей старше 4 мес проявления на коже, СО носят огранич. хар-р, в костях – периоститы, поражения ЦНС и внутр орг реже. При врожд сиф-се ран. Дет. Возр. на коже -огранич крупнопапулезные (обычно мокнущие) высыпания типа широких кондилом, на СО– эрозив папулы; Позд врожд сифилис - 5 -17 лет; соот-ют поражению орг и систем при приобретенном третичном сифилисе +приз-ки перенес-го сиф-са в груд возр. Приз-ки врожд поздн сиф-са: абсолют и относит-е, дистрофии. безусловные признаки: триада Гетчинсона: гетчинсоновские зубы; паренхиматозный кератит; лабиринтная глухота Вероятные признаки-меньш. Ds ценность, треб-т допол. подтверждений. Сифилит. хориоретинит (картина «соли и перца» на глазном дне), саблевидные голени; седловиднй нос; ягодицеобразный череп; «почкообразный зуб» ,«щучий зуб Фурнье»; радиарные рубцы Робинсона-Фурнье; сифилитические гониты (синовиты Клеттона), протекающие по типу хронич. аллергических синовитов (отличаются отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки, нарушения функции сустава); поражения НС (расстройства речи, слабоумие и тд). Дистрофии: признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы вследствие диффузного гиперостоза); «олимпийский лоб» (увеличение лобных и теменных бугров); высокое «готическое» небо; инфантильный (укороченный) мизинец Дюбуа-Гиссара (гипоплазия 5 пястной кости); аксифоидия Кейра (отсутствие мечевидного отростка); диастема Гоше (широко расставленные верхние резцы); бугорок Карабелли (добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти); гипертрихоз Тарновского (зарастание лба волосами почти до бровей).