45. Синдромы Лайелла и Стивенса-Джонсона.

Синдром Лайелла (острый токсический эпидермальный некролиз) – тяжелое токсико-аллергическое лекарственно-индуцируемое заболевание, характеризующееся интенсивной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках. Ведущая роль принадлежит лекарственным препаратам, среди которых первое место занимают сульфаниламидные препараты, затем антибиотики (40%) – пенициллины, тетрациклины; антисудорожные средства (11%) - карбамазепин, фенобарбитал; противовоспалительные препараты (5-10%) – аспирин, анальгетики; противотуберкулезные препараты – изониазид. Сроки развития синдрома Лайелла от момента приема лекарств от нескольких часов до 6-7 суток и более. Значение имеет наследственная предрасположенность к аллергии. Предполагают, что в основе патогенеза заболевания лежит гиперергическая реакция типа феномена Шварцмана-Санарелли, приводящая к бурным протеолитическим процессам в коже и слизистых оболочках, сопровождающихся синдромом эндогенной интоксикации. Летальный исход 25-75% случаев. Клиника: чаще дети, взрослые молодого и среднего возраста. Развивается остро, приводя больного в течение нескольких часов (1-2 дней) в тяжелое и крайне тяжелое состояние. Температура поднимается до 39-40°С, на коже туловища, конечностей, лица появляется обильная диссеминированная сыпь в виде насыщенно красного цвета отечных пятен, сливающиеся в крупные очаги. Через несколько часов (до 48 ч) на воспаленной коже образуются множественные пузыри различных размеров (до ладони величиной) с тонкой, дряблой покрышкой, обнажающей обширные болезненные легко кровоточащие эрозии. Вскоре вся кожа приобретает вид ошпаренной (напоминая ожог 2 степени). Кожа диффузно гиперемирована, болезненна; эпидермис легко сдвигается при прикосновении, симптом «смоченного белья» (эпидермис под пальцем сдвигается, скользит и сморщивается), симптом «перчатки», «носков» (эпидермис отслаивается сохраняя форму пальца, стопы). Симптом Никольского резко положительный. Петехиальная сыпь. На слизистых оболочках рта, губ обширные множественные эрозии болезненные, легко кровоточащие, на губах корки, трещины, затрудняющие прием пищи. Гистологически: некроз эпидермиса, суб-, внутриэпидермальные пузыри, полная потеря всех структур эпидермиса. Содержимое пузырей стерильно. Дерма отечна, инфильтрат лимфоцитарный, нейтрофильный, плазматический. Общее состояние быстро ухудшается до степени крайней тяжести, проявляющейся высокой температурой, головными болями, прострацией, сонливостью, симптомами обезвоживания. Клинические симптомы интоксикации: выпадение волос, ногтей, мультисистемное поражение. Лабораторные данные: лейкоцитоз со снижением относительного количества лимфоцитов, сдвиг формулы влево, ускорение СОЭ, анэозинофилия, активация фибринолитической системы, снижение общего белка, гипоальбуминемия; повышение билирубина, мочевины, азота, АЛТ. В моче – микроальбуминурия, протеинурия, гематурия. Часто на 2-3 неделе осложнения: присоединение вторичной инфекции, сепсис. Без лечения или при запоздалом лечении, некролизе 70% кожи летальность резко повышается. Диагноз: клиника, анамнез, лабораторные данные. Могут использоваться иммунологические тесты (РБТЛ). Дифференцируют с буллезной формой МЭЭ, пузырчаткой, другими видами токсидермий. Лечение: ранняя госпитализация больных в реанимационное отделение. Экстракопоральная гемосорбция в первые 2 суток (2-3 раза). Плазмаферез (2-3 сеанса). Поддержание водного, электролитного, белкового баланса за счет введения в/в кап до 2 л в среднем 60-80-мл/кг в сутки - полиглюкин, гемодез, физраствор, плазма, альбумин. Ингибиторы протеолиза: контрикал 10000 ед (до 200000 ед) в сутки. КС парентерально 2-3 мг/кг, в среднем 120-150 мг в сутки в пересчете на преднизолон до 300 мг и более (7-10 дней). Гепато- и нефропротекторы (кокарбоксилаза, рибоксин,АТФ, витамины С, В,Е). Антибиотики: цефалоспорины 3 поколения (клафоран, цефазолин, цепорин) или аминогликозиды (амикацин, гентамицин) 7-14 дней. Исключить пенициллин, ампициллин. Микроэлементы: панангин, хлорид кальция, лазикс при гипокалиемии. Гепарин 100000 ед/кг в сут, сердечные средства, анаболики. Мониторинг ССС. Гипербарическая оксигенация 5-7 процедур. Наружно: аэрозоли с КС и эпителизирующими, бактерицидными средствами, водные р-ры анилиновых красителей, дерматоловая мазь, солкосериловая, элоком, дипрогент, полскания полости рта настоями ромашки,шалфея. Важен уход: теплая палата, бактерицидные лампы, согревающий каркас как для ожогового больного, обильное питье, жидкая пища, стерильное бельё, повязки. Профилактика:рациональная терапия,исключение полипрагмазии, учет аллергоанамнеза.

Синдром Стивенса-Джонсона - токсико-аллергическое заболевание, являющееся злокачественным вариантом буллезной многоформной экссудативной эритемы. Причиной развития могут стать лекарственные средства (антибиотики, анальгетики, барбитураты, сульфаниламиды). В основе лежат токсико-аллергические реакции. Предполагается наследственная предрасположенность к развитию синдрома, выражающаяся в подавлении факторов естественной резистентности, Т-клеточном иммунодефиците, повышении В-лимфоцитов. Клиника: развивается остро с высокой лихорадки, артралгии, миалгии, через несколько часов или 2-3 сут поражения слизистых оболочек рта (пузыри, эрозии, геморрагические корки, трещины), глаз (конъюнктивит с эрозивно-язвенными участками, кератита, увеита), уретрита, вульвовагинита. На коже диссеминированные эритематозно-папулезные округлые элементы с багровой периферией и запавшим синюшным центром от 1 до 3-5 см, в котором пузыри с серозно-геморрагическим содержимым, эрозии сочные ярко-красные, корочки. Локализация – туловище, промежность. Тяжелое общее состояние 2-3 дня. На этом фоне могут развиться пневмония, диарея, почечная недостаточность, которые приводят к летальному исходу в 5-10%. В крови лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинопения, увеличение СОЭ, повышение билирубина, мочевины, АСТ, АЛТ, активация протеолитической системы, снижение общего белка. В иммунограмме снижение общего количества Т-лимфоцитов, IgG, IgM. Дифференцируют с синдромом Лайелла, пузырчаткой. Лечение: КС 30-60 мг/сут до достижения эффекта, снижением 3-4 недели. Энтерособция, гемосорбция, плазмаферез, введение 2-3л/сут жидкости парентерально, калий, кальций, антигистаминные, антибиотики при необходимости. Наружно: кремы с КС, водные растворы анилиновых красителей.

46. Бородавки. Остроконечные кондиломы. Контагиозный моллюск.

Бородавки – вызываются различными типами папилломавируса человека (ПВЧ) и отличаются клиническим полиморфизмом. Различают бородавки: вульгарные (ПВЧ-2 и 3); подошвенные (ПВЧ-1, 2, 4); плоские (ПВЧ-3); остроконечные (ПВЧ-6, 11). Вирусы папилломы человека – ДНК-содержащие вирусы; они реплицируются в ядрах клеток плоского эпителия и играют определенную роль в онкогенезе кожных и слизистых поражений. При обычных, подошвенных, плоских бородавках инфекция передается при прямом контакте с больным при повреждениях рогового слоя эпидермиса. При подошвенных бородавках - микротравмы стоп и повышенная потливость. При остроконечных бородавках вирус предается преимущественно половым путем.

Вульгарные (обычные) бородавки – в любом возрасте, чаще у детей и подростков. Гиперкератотические эпидермальные папулы 1-10 мм, редко до крупных конгломератных образований. Располагаются на руках. Вокруг основной «материнской» бородавки возникают дочерние элементы. Очертания округлые или полигональные, телесного розовато-сероватого цвета, с шероховатой поверхностью.

Плоские бородавки – в детском и молодом возрасте, локализуются на лице, шее, груди, тыльной поверхности кистей. Множественные, в виде полигональных, округлых, овальных, цвета кожи с гладкой поверхностью папул небольших 1-3 мм, слегка возвышающихся над кожей и могут располагаться линейно в результате инокуляции вируса при расчесывании.

Подошвенные бородавки встречаются в любом возрасте в виде единичных или множественных плоских твердых образований с грубой гиперкератотической поверхностью, резко болезненных, особенно при локализации на местах давления в области пятки, подушечки плюсневой кости. От слияния мелких бородавок поражение может приобретать мозаичный рисунок.

Остроконечные бородавки (остроконечные кондиломы) – бородавчатые, фиброэпителиальные образования, состоящие из большого числа сливающихся узелковых элементов с выростами, внешне напоминающими петушиный гребень или цветную капусту, поверхность покрыта многослойным плоским эпителием. Основание разрастаний сужено в виде ножки, характерно дольчатое строение кондилом. Окружающая кожа при постоянном раздражении становится воспаленной, ярко-красного цвета. При отсутствии надлежащего ухода кондиломы мацерируются, эрозируются, могут изъязвляться с гнойным отделяемым и неприятным запахом. Обычно располагаются на местах перехода слизистой оболочки в кожу (гениталии, слизистая уретры, прямой кишки, перианальная область, рта, конъюнктива). Преимущественно половой путь. Предрасполагающие факторы: мацерация кожи, выделения из уретры и вагины при трихомониазе, гонорее, других инфекциях, плохом гигиеническом уходе. Напоминают широкие кондиломы при вторичном рецидивном сифилисе. Последние медно-красного цвета, с широким инфильтрированном основании, у них отсутствует дольчатость. В отделяемом в большом количестве бледные трепонемы. Гигантские аногенитальные остроконечные бородавки следует дифференцировать с раком кожи. Лечение: несколько методов – деструктивные: физические (хирургическое иссечение, электрохирургические, крио-и лазеротерапия) и химические (азотная, трихлоруксусная кислоты, ферезол, кондилин, солкодерм); использование цитотоксических препаратов (при аногенитальных поражениях) – подофиллин, подофиллотоксин, 5-фторурацил; иммунные препараты – интерферон и комбинированные методы. В части случаев бородавки разрешаются спонотанно. При подошвенных бородавках перед основным лечением проводят процедуры, смягчающие их поверхность и способствующих проникновению лекарственных средств (мыльно-содовые ванночки, аппликации салициловой кислоты). После кератолитического эффекта поверхностный слой бородавок снимают и наносят на них лечебный раствор. Хороший эффект достигается при еженедельных обработках бородавок аногенитальной области 10-25% р-ром подофиллина (3-5 недель). Через 4 часа после обработки необходимо обмыть очаг или сделать сидячую ванну. При остроконечных бородавках используют аппликации кондилина (подофиллотоксина) 2 раза в день 3-дневными циклами с 4-дневными перерывами (до 6 циклов). Длительное применение 1 раз в неделю аппликаций 30% раствора трихлоруксусной кислоты или 5%мази аммонийной ртути может давать хороший эффект. Эффективно лечение вульгарных бородавок на кистях и стопах углекислым лазером (1-3 сеанса), подошвенных – методом щадящей криодеструкции при обработке жидким азотом по типу жесткого криомассажа в течение 20-30 сек за сеанс. Повторные процедуры через 2-4 дня. При выраженном гиперкератозе перед каждой процедурой на 12-24 часа на очаг накладывают лейкопластырь «салипод» и непосредственно перед криотерапией делают мыльно-содовую ножную ванночку. При лечении обычных бородавок используют солкодерм, содержащий ионы металлов и нитриты и оказывающий деструктивный, мумифицирующий эффект. Его наносят на обезжиренную спиртом поверхность очага с помощью стеклянного капилляра или пластикового шпателя. Обычно 2-4 сеанса с 4-5-дневным интервалом до полного разрешения высыпаний. Полное исчезновение обычных и подошвенных бородавок достигается однократным обкалыванием их пирогеналом в дозе 2,5 мкг на 1 мл изотонического раствора. Полезны интерфероны и их индукторы: ЧЛИ по 500 тыс. МЕ 1-2 раза в неделю, на курс 10 инъекций.

Контагиозный моллюск – наблюдается чаще у детей. Вызывается фильтрующимся вирусом, патогенным только для человека и передающимся либо при прямом контакте либо опосредованно при пользовании общими предметами гигиены. В детских коллективах возможны эпидемические вспышки болезни. Инкубационный период от 2 недель до 2-3 месяцев. У лиц среднего и пожилого возраста провоцирует, предрасполагает длительное лечение КС, цитостатиками. Клиника: в местах инокуляции вируса возникают гладкие, блестящие, розовые или серовато-желтые узелки размером от просяного зерна до горошины с характерным вдавлением в центре. Количество элементов – от единичных, расположенных чаще на лице, шее, тыле кистей, до многочисленных. У взрослых при половом пути заражения – на лобке, половых органах, внутренней поверхности бедер. Субъективных ощущений нет. Иногда сливаются в крупные неровные опухолевидные образования («гигантский моллюск»). Характерным для узелков является выделение белесоватой кашицеобразной массы из центрального углубления папул при сдавливании их пинцетом. Лечение: выдавливание узелков пинцетом или выскабливание ложечкой Фолькмана с последующей обработкой 2% спиртовым раствором йода. Возможна также диатермокоагуляция элементов. При диссеминированных формах противовирусные средства: метисазон по 0,1-0,6 г в зависимости от возраста больного 2 раза в день 7 дней, интерферон по 3-4 капли в нос 4-5 раз в сутки. Ребенка необходимо изолировать до выздоровления. Здоровым детям, контактировавшим с больным, с целью профилактики интерферон в нос по 1-2 капли 3 раза вдень.

47. Эритематоз, склеродермия. Дерматомиозит.

Красная волчанка (эритематоз) – основное заболевание из группы дифф.бол-й соед.ткани. Различают кожную (интегументную) и системную. При кожной форме в основном поражается только кожа, при системной – многие органы, ткани в разнообразных сочетаниях. Кожная форма проявляется в нескольких видах – дискоидной красной волчанки, центробежной эритемы Биетта, хронической диссеминированной и глубокой красной волчанки Капоши-Ирганга.

Дискоидная красная волчанка – в странах с влажным и холодным климатом, женщин молодого и среднего возраста. Этиология: вирусная теория, хроническая очаговая (стрептококковая) инфекция, инсоляция, переохлаждение, аутоаллергия, механическая травма. Клиника: 3 симптома: эритема, гиперкератоз, атрофия. Меньше - инфильтрация, телеангиэктазии, пигментация. Первая (эритематозная) стадия – небольшое розовое слегка отечное пятно с четкими границами, увеличивающееся в размерах. Во 2 (гиперкератозно-инфильтративной) стадии – инфильтрация пятна, мелкие плотные, серовато-белые чешуйки, плохо удаляемые с болью (симптом Бенье-Мещерского), имеющие шипики, погружающиеся в устья фолликулов (фолликулярный кератоз). Очаг превращается в плотноватую дисковидную бляшку. В 3 стадии (атрофической) – в центре очага нежная гладкая алебастро-белая рубцовая атрофия, распространяющаяся на всю поверхность, телеангиэктазии, краевая пигментация. На открытых участках тела. На слизистой рта – синюшно-красные или белесоватые бляшки четко отграниченные с запавшим иногда эрозированным центром, болезненные во время еды. Патогистология: расширение сосудов поверхностной кровеносной сети с отеком сосочков и подсосочкового слоя, гнездный околососудистый инфильтрат, фибриноидные изменения соединительной ткани. В эпидермисе - очаговая вакуольная дистрофия базального слоя, атрофия росткового слоя, гиперкератоз с роговыми пробками в фолликулах, потовых порах. Диагноз: клиника, гистология. Дифференцировать в начальных этапах с розацеа, себорейной экземой, псориазом.

Центробежная эритема Биетта – поверхностный вариант кожной формы КВ. Выражена только эритема. Очаги в средней зоне лица, напоминают бабочку, имеют выраженный центробежный рост, является начальным проявлением СКВ. Хроническая диссеминированная красная волчанка – множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидного типа или типа центробежной эритемы Биетта.

Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга – ранее описанные изменения и 1 или несколько резко отграниченных плотных, подвижных узловатых уплотнений – люпус-панникулит, оставляющий грубый рубец. Никогда не трансформируется в СКВ. Лечение: хинолины (делагил по 1-2 таб или плаквенил по 2-3 таб в день в течение нескольких месяцев по 5-10 дней с 3-дневными перерывами). Витамины В6, 12, РР, пантотенат кальция, местно – КС мази, обкалывание хингамином или делагилом 1-2 раза в неделю, криодеструкция, санация очагов хронической инфекции, фотозащитные средства. Избегать пребывание на солнце, ветру, морозе, шляпы. Проф лечение весной, осенью делагил по 1 таб ч\день, плаквенил по 1 таб ежедневно. Учет у дерматолога и ревматолога.

Системная красная волчанка – прогрессирующее полисиндромное заболевание с хроническим, подострым или острым течением. Генетически обусловленное несовершенство иммунорегуляторных процессов, развитие аутоиммунных нарушений, иммунокомплексное воспаление. Чаще женщины молодого и среднего возраста. Вирусный генез. Аутоиммунная болезнь с развитием гипериммунного ответа в отношении компонентов собственных клеток. Циркулирующие антиядерные антитела образуют иммунные комплексы, осаждаются в сосудах разных органов и тканей и вызывают воспалительные процессы. Патогистология: системная дезорганизация соединительной ткани и генерализованное поражение сосудов (люпус-васкулиты). Клиника:чаще после родов, абортов, избыточной инсоляции начинается с рецидивирующего артрита, лихорадки, кожных высыпаний, быстрого похудания. В дальнейшем – полиартрит с артралгиями, миозит с миалгиями, полисерозиты (плеврит, перитонит, перикардит), люпус-кардит, синдром Рейно, люпус-нефрит, пневмонит, астеновегетативный синдром, цереброваскулиты, лимфаденопатия, гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Клиника: поражения кожи более разнообразны чем при кожной форме. Следующие проявления кожного синдрома: диффузная алопеция, очаги дискоидного типа, эритема на лице по типу бабочки, диссеминированные отечные эритематозные пятна по типу МЭЭ (синдром Роуэлла), «капилляриты» пальцев, общая сухость кожи (ксеродермия), папулонекротические высыпания, распространенное ветвистое и сетчатое ливедо, пурпура, эрозии на слизистых оболочках, хейлиты, ознобыши пальцев, буллы, телеангиэктазии, пигментации, усиленное ороговение кожи ладоней и подошв (кератодермии), ониходистрофии. Особое диагностическое значение воспалительные изменения в средней зоне лица – волчаночная бабочка. Бывает 4 типов: 1) сосудистая «васкулитная» - нестойкое пульсирующее разлитое покраснение с цианотичным оттенком, усиливающееся от волнения, инсоляции, воздействия жара, мороза, ветра; 2) типа цетробежной эритемы Биетта – стойкие эритематозно-отечные пятна, иногда с легким шелушением; 3) «стойкая рожа Капоши» - ярко-розовая разлитая плотная отечность кожи лица, особенно век, напоминающая рожистое воспаление; 4) «дискоидная бабочка» - типичные очаги дискоидного типа в средней зоне лица. Диагноз: клиника, лабораторные данные (LE-клетки, высокие титры антинуклеарных антител и а\т к нативной ДНК, панцитопения). Лечение: КС, циклофосфан, хинолины, симптоматические средства. Прогноз неблагоприятный. Пожизненное наблюдение у ревматолога.

Склеродермия – заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, сердца, почек), с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений. Предрасполагающие и провоцирующие факторы: переохлаждение, инфекции, травмы, стрессы, эндокринные дисфункции (гипоэстрогения, гипокортицизм). Патогенез: нарушение синтеза и обмена коллагена, подтверждается повышенной активностью фибробластов в культуре ткани, увеличенной продукцией коллагена в активной фазе заболевания, высокой экспрессией оксипролина. Выработка незрелого коллагена приводит к нарушению в МЦ русле. Гистология: на ранних стадиях в дерме отек коллагеновых волокон, периваскулярные и диффузные инфильтраты из лимфоцитов, плазмоцитов, гистиоцитов, эозинофилов. В стадии склероза воспалительные явления исчезают, пучки коллагеновых волокон гомогенные и гиалинизированные. Клиника: ограниченная (бляшечная, линейная склеродермия, атрофодермия Пазини-Пьерини, болезнь белых пятен – lichen sclerosus et atrophicans) и системная склеродермия.

Бляшечная склеродермия – наиболее частая форма ОС. Единичные или множественные очаги различных размеров 1-15 см, овальные или неправильной формы, на туловище, конечностях, иногда унилатерально. 3 стадии: эритема, уплотнение, атрофия. Стадия эритемы мало заметна для больного, эритема слабо воспалительная синюшно-розового цвета. Затем в центре уплотнение поверхностное, становящееся восковидно-белым (слоновой кости), по периферии ободок узкий сиреневый, свидетельствующий об активности процесса. На поверхности некоторых очагов могут пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании остается атрофия, гиперпигментация. Линейная форма – реже. В детском возрасте, девочек. На конечностях, вызывая атрофию глубоких тканей (мышцы и кости), ограничивая движения в суставах, на пенисе в виде кольца в заголовочной борозде, на в\ч головы с переходом на лоб, нос, с поражением глубоких тканей (удар саблей). Болезнь белых пятен – каплевидный вариант ОС. Мелкие атрофические очаги поражения белесоватого цвета с мелкой складчато-атрофированной кожей, окруженной узким эритематозным венчиком. Мелкие очаги группируются, образуя поля поражения до 10см и более. Атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини – несколько очагов на туловище, без или с незначительным уплотнением, розовато-синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и незначительной атрофией. Одновременно могут существовать разные формы ОС.

Системная склеродермия – поражение всего кожного покрова (диффузная), который становится отечным, плотным, малоподвижным, восковидным или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных отделов конечностей (больше верхних). Стадии: отек, склероз, атрофия. Отек начинается и более выражен на туловище, откуда распространяется на другие участки. Постепенно развивается уплотнение, лицо амимичное (маска), вокруг рта кисетообразные складки, язык высовывается с трудом из-за склероза уздечки языка, затруднения проглатывания пищи (сужение пищевода), на половых органах, крупных складках, туловище. Уплотненная кожа затрудняет движение пальцев (склеродактилия), легко травмируется, незаживающие язвы. Затем атрофия мышц, кожи. Следствием атрофических изменений – пойкилодермия (с телеангиэктазиями, перемежающимися участками гипер- и депигментаций и атрофии), выпадение волос. 25% отложение солей кальция в коже и п\ж (синдром Тибьержа-Вейссенбаха), синдром Рейно. Из внутренних органов – ЖКТ, особенно пищевод, легкие, сердце, почки. Диагноз: клиника, гистология, при диффузной – антинуклеарные и антицентромерные антитела, нуклеолярный тип свечения при РИФ. Прогноз менее благоприятен при системной форме при поражении внутренних органов, может летальный исход. Лечение: при системной склеродермии на ранней стадии пенициллин по 1-1,5 млн ед \сут 24 дня, лидаза по 64 ЕД в\м ч\д 12-15 дней (4-6 курсов), антигистаминные, антисеротониновые (диазолин, перитол), улучшающие МЦ и тканевый обмен (теоникол, резерпин, пентоксифиллин, циннаризин) 2-3 недели. После основного курса продектин или пармидин 1 месяц, андекалин по 10-40 ЕД в\м 2-4 недели, витамины А, Е, биогенные препараты (алоэ, стекловидное тело), солкосерил, актовегин. При выраженной активности процесса, значительных иммунных нарушениях ГБО, плазмаферез, гемосорбция, КС (Пр по 20-40 мг ч\д с постепенным снижением дозы после достижения эффекта клиничекского до поддерживающей).НПВС, цитостатики (азатиоприн или циклофосфамид по 100-150 мг в день). Купренил -1 из базовых препаратов. Начинают в стационаре с 0,15-0,3 г\сут, еженедельно повышают но 0,15 г до сут дозы 1-2 г. в этой же дозе применяют несколько месяцев (6), затем снижают на 0,15 г в неделю до поддерживающей 0,3-0,6 г , прием которой продолжают длительно не меньше 1 года. При синдроме Рейно – антагонисты кальция (нифедипин), при кальцинозе - динатриевая соль этилендиамина тетрауксусной кислоты (ЭДТА). Теплые ванны, грязи, парафин, гимнастика, массаж. При ограниченной форме – повторные курсы пенициллина в сочетании с лидазой по 64 ЕД до 20 инъекций, вазоактивными препаратами. Делагил по 0,25 г 1 раз в день, купренил 0,45 г в сут, несколько месяцев. КС мази, солкосерилом, индовазином, гепариновой мазью, гелем троксевазина. Карнитина хлорид по 5 мл 20% р-ра 2 раза в день внурть 35-45 дней, с повторными курсами через 1-4 месяца; в перерыве между курсами дипромоний по 0,02 3 раза в день 30-40 дней, диуцифон по 0,1-0,2 г в день внутрь 5-дневными циклами с 1-дневным перерывом, 4-6 циклов на курс; унитиол по 5 мл 5% р-ра 1 раз в день 5-20 инъекций на курс; Т-активина или тимоптина 5-10 мкг\кг п\к в 1,5,10,15 и 21 дни, на курс 500-550 мкг; тигазона 1 мг\кг 2-3 недели, затем 0,6-0,8 мг\кг 4 недели с постепенным снижением дозы до 25 мг\сут и отменой ориентировочно в течение 2 недель. При линейной склеродермии – фенитоин по 0,1 г 2-3 раза, затем длительно по 0,1 г \сут, антималярийные препараты (делагил по 0,25 г\сут). Радоновые ванны, димексид (в чистом виде или в 30-90% р-ре, в том числе с КС, например дексаметазоном 0,05%), фонофорез с 20% р-ром лидазы, ронидазы, протеолитических ферментов, диадинамические токи, локальная вакуум- и баротерапия, трипсин, химотрипсин в\м или с УЗ, лазер, электромагнитное поле СВЧ, электрофорез с лидазой, ихтиолом, нафталанном. Диспансерное наблюдение, санаторное лечение, массаж, в год 2-3 курса лидазы, биогенных препаратов, улучшающими МЦ, витамины, наружные средства (димексид, КС, э\форез с лидазой.

Дерматомиозит – системное прогрессирующее аутоиммунное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры и кожи. Инфекционный генез (вирусный, бактериальный) особенно у детей, у взрослых часто паранеоплазией (рак). Провоцируют переохлаждения, инфекционные заболевания, стресс, вакцинация. Поражение сосудов МЦ русла в результате иммунопатологического процесса с образованием ИК, не исключается прямое повреждение вирусом мышечной ткани. Иммунная теория – нарушения клеточного, гуморального иммунитета, антинуклеарные антитела IgG. Гистология: в поперечных мышцах дистрофия (исчезновение поперечной исчерченности), в интерстициальной ткани – периваскулярные воспалительные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов. Клиника: постепенно – слабость, похудание, субфебрилитет, стойкая интенсивная эритема (с отеком) в периорбитальной области (симптом очков), затем над крупными группами мышц в области плечевого пояса и в зоне декольте (симптом пелерины), на тыльной поверхности проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, на наружной поверхности бедер. Эритема разлитая, без четких границ, телеангиэктазии. Вскоре симптомы нарастающей мышечной слабости: с трудом поднимается по лестнице, затрудняется поднять руки вверх и снять рубашку (симптом рубашки). Затем тяжелый некротический миозит с поражением мышц плечевого пояса, тазового, проксимальных отделов конечностей, шеи, спины, глотки, пищевода (возникает поперхивание, затруднение проглатывания пищи), сопровождаясь уплотнением мышц, увеличением, болезненностью. Подтверждается при электромиографии, биопсии мышц. В крови – повышается концентрация мышечных ферментов, КФК, в моче - креатинурия. Диагноз: клиника, гистология, электромиограмма, биохимия. Лечение: КС (за исключением триамцинолона и дексаметазона, ослабляющих мышцы) – Преднизолон 60-100 мг\сут при остром, 20-30 мг\сут при хроническом течении с постепенным снижением дозы до поддерживающей в сочетании с анаболиками (нерабол по 0,01 г 3 раза в сут, нераболил 1% - 1 мл в\м 1 раз в нед, иммунодепрессанты (метотрексат 0,4-0,8 мг\кг 1 раз в нед, азатиоприн по 50 мг 2 раза в сут 20 дней. При хроническом течении делагил по 0,25 г 2 раза, НПВС, пиридоксальфосфат 0,02 г 3 раза, АТФ, кокарбоксилазу, витамин Е. В тяжелых случаях – плазмаферез, гемосорбция. При паранеоплазии – лечение злокачественного новообразования.