1. Строение кожи.

Выделяют эпидермис, дерму, подкожную жировую клетчатку. Эпидермис – наружный многослойный отдел кожи, в котором различают 5 слоев: 1) базальный, или зародышевый, 2)слой шиповатых клеток, 3)зернистый, 4)блестящий 5) роговой. Базальный слой состоит из 1 ряда призматических цилиндрических к-к, к-рые располагаются на базальной мембране. Базальная мембрана обр-ся за счет корнеподобных отростков нижней поверхности этих к-к. Она осущ-ет прочную связь эпидермиса с дермой. Кератиноциты базального слоя функционально находятся в состоянии митотического процесса, поэтому в цитоплазме их к-к много ДНК- и РНК-содержащих стр-р, рибосом и митохондрий. Митотическая акт-ть к-к базального слоя обеспечивает формирование вышележащих стр-р эпидермиса. Среди к-к базального слоя располагаются меланоциты, образующие пигмент меланин, белые отростчатые эпидермоциты (клетки Лангерганса) и осязательные клетки Меркеля. Над базальным слоем располагается слой шиповатых к-к, состоящий из 3-8 рядов к-к с множеством цитоплазматических выростов. Наиболее плотными межклеточными контактами являются десмосомы, в к-рых 2 к-ки соединены плотной связью и скреплены пучками поперечно идущих волокон, глубоко проникающих в их цитоплазму. Эти волокна носят название тонофиламентов. Десмосомы и тонофибриллы образуют внутренний опорный каркас к-к, защищающий их от механических повреждений. В шиповатом и базальном к-ки Лангерганса осущ-ют защитную иммунную функцию. К-ки шиповатого слоя содержат кератиносомы или тельца Одланда, в к-рых сод-ся ферменты: кислая фосфатаза, нуклеозидфосфатаза, эстераза. Зернистый слой состоит из 1-3 рядов к-к, на ладонях и подошвах – 3-4 ряда клеток. Митотическое деление в к-ках базального, шиповатого и зернистого слоев часто позволяет их объединять в один ростковый слой эпидермиса (мальпигиев слой). Блестящий слой хорошо контурируется в местах с наиболее развитым эпидермисом (ладони и подошвы). Роговой слой наиболее мощный, он состоит из множества черепицеобразных безъядерных пластинок, плотно прилегающих др к др из-за взаимопроникающих выростов клеточных оболочек и ороговевших десмосом. Поверхностные к-ки рогового слоя постоянно отторгаются в рез-те десквамации рогового покрова (физиологич. шелушение). Полный цикл смены всего эпидермиса составляет 59-65 дней. Базальная мембрана имеет толщину 40-50 нм, неровные контуры, повторяющие рельеф эпидермальных тяжей, внедряющихся в дерму. Физиологич. ф-ция в основном барьерная, ограничивающая проникновение и диффузию ЦИК, антигенов, аутоаноител и других БАВ.

Дерма состоит из клеточных эл-тов, волокон и межуточного в-ва. Состоит из 2 отделов: сосочкового и сетчатого. Верхний слой дермы образует сосочки, залегающие м/у эпителиальными гребнями шиповатых к-к. Состоит из аморфного, бесструктурного в-ва и соед. тк., включающей коллагеновые и эластические волокна. Клеточные эл-ты представлены фибробластами, фиброцитами, гистиоцитами, тучными к-ками, меланофагами. Сетчатый слой, более компактный грубоволокнистый, составляет основную часть дермы. Строма дермы обр-ся пучками коллагеновых волокон, м/у которыми залегают те же клеточные эл-ты.

Гиподерма, состоит из переплетающихся пучков соед. ткани, в петлях кот-й располагается разное кол-во жировых к-к. Подкож. жир. слой заканч-ся фасцией, нередко сливающейся с периостом или апоневрозом мышц. Мышцы кожи представлены пучками гладких мышечных волокон, расположенных в виде сплетений вокруг сосудов, волосяных фолликулов и клеточных эл-тов. Артерии, питающие кожу, образуют под гиподермой широкопетлистую сеть, кот. наз-ют фасциальной. От этой сети образуется субдермальная артериальная сеть, из нее в свою очередь, на границе м/у сетчатым и сосочковым слоями образуется поверхностное сосудистое сплетение. Лимфатические сосуды кожи представлены капиллярами, образующими 2 сети, расположенными над поверхностным и глубоким сосудистыми сплетениями. Кожа иннервируется ЦНС и периферической нервной системой. В коже расположены особые нервные образования, воспринимающие различные раздражения. Инкапсулированные тельца Мейсснера участвуют в осущ-нии ф-ции осязания. Чув-во холода --- колб Краузе, ощущение тепла- телец Руффини, положение тела в пространстве, ощущение давления и вибрации пластинчатые тельца Фатера-Пачини. Ощущения боли, зуда и жжения --- свободными нервными окончаниями (ноцирецепторами), располагающимися в эпидермисе.

Придатки кожи: 1) Волосы: пушковые, щетинистые (брови, ресницы, борода, усы, на гениталиях) и длинные (волосистая часть головы). Часть волоса, выступающая над поверхностью кожи, называется стержнем, а внутридермальный отдел – корнем. В области выхода стержня на поверхность кожи – воронка. Корень волоса окружает волосяной фолликул, к которому подходит под острым углом мышца, поднимающая волос. Стержень и корень волоса состоят из 3 слоев: центрального – мозгового, коркового и кутикулы. Дистальная часть корня называется луковицей. 2) Ногти Ногтевая пластинка построена из плотно прилегающих ногтевых пластинок с блестящей наружной оболочкой, расположенных на ногтевом ложе. Ногтевое ложе ограничено ногтевыми валиками. 3) Потовые железы представлены 2 видами: мерокринные и апокринные. Простые потовые железы имеют трубчатое строение и мерокринный тип секреции. Много потовых желез на ладонях, подошвах, лице. Отсутствуют на головке полового члена, наружной поверхности малых половых губ, внутреннем листке крайней плоти. Апокриннные потовые железы образуют секрет с участием вещества клетки, поэтому часть клеток находится в стадии отторжения. Располагаются около волосяных фолликулов в коже гениталий, ануса, у ареол грудных сосков, в подмышечных впадинах. Выводные протоки впадают в сально-волосяные фолликулы. Сальные железы являются сложными альвеолярными образованиями, имеющими голокриновый тип секреции с жировой метаплазией секреторных клеток. Окружают волосяные фолликулы по 6-8 желез. Некоторые самостоятельно открываются на поверхности кожи: лице, головке полового члена, крайней плоти, малых половых губ. Полностью отсутствуют на ладонях и подошвах. Слизистую оболочку полости рта покрывает многослойный эпителий, состоящий из базального и шиповатого слоев. Митотическая активность высокая, время обновления составляет от 6 до 7 дней. Под эпителием располагается собственный слой слизистой оболочки и подслизистая основа.

Функции кожи:

1) иммунная(кератиноциты, Т- и В-лимфациты)

2) секреторная –продукция кератина, кожное сало

3) терморегуляционная – пот, теплопроводность рогового слоя

4) защитная – устойчивость к физич. и химич. раздражениям, к электропроводимости

5) резорбционная – через сальные и потовые железы, базальный слой

6) обменная

7) рецепторная – холод, тепло, прикосновение

2. Стафилодермии. Вызываются золотистым стафиллококком. Обитая преимущественно в устьях волосяных фолликулов, обусловливают формирование фолликулярных пустул. Фолликулит – гнойное воспаление волосяного фолликула. 1) Остиофолликулит хар-ся мелкой фолликулярной конусовидной пустулой d 1-2 мм с гнойной головкой, расположенной в устье волосяного фолликула. Центр пронизан волосом, по периферии зона эритемы шириной 1 мм. Чаще локализуется на руках, лице, туловище. Ч/з 3-5 дней содержимое пустул ссыхается в корочки, которые затем отпадают бесследно. 2)Фолликулит поверхностный отличается лишь неск-ко большими размерами (0,5-0,7 мм) и глубиной поражения (захватывает до 2/3 волосяного фолликула). Эритематозная зона 2-3 мм, покрышка плотная, слабая болезненность. Лечение: спиртовые р-ры анилиновых красителей, левомицетинового спирта, кожу вокруг протирают салициловым спиртом. 3)Фолликулит глубокий хар-ся большими размерами пустул (1-1,5 см ), захватывающих полностью волосяной фолликул, выраженной болезненностью, но от фурункула их отличает отсутствие некротического стержня. Общее состояние: повышение температуры, изменения крови. Лечение включает а/б, специф. и неспециф. иммунотерапию, вит. А,С, В, УВЧ,УФО. Местно – ихтиоловую мазь, дезинфицирующие, эпителизирующие средства.

Сикоз вульгарный – хронич. гнойничковый процесс, хар-ся воспалением волосяных фолликулов области бороды и усов, реже других зон. Болеют мужчины- при несоблюдении гигиенич. правил при бритье. Имеют знач-е эндокрин. наруш-я, иммунодефицит, гиповитаминоз, хронич. инфекция. Рассеянные пустулы сливаются в очаги за счет перифолликулярного воспаления. Процесс принимает хронич. вялое течение. Рубцовых изменений не остается. Дифференцируют с паразитарным сикозом, отличающимся выраженной остротой воспалительного процесса, обнаружением патогенных грибов, рубцовыми изменениями. Лечение то же. Фурункул – глубокая стафилодермия, хар-ся гнойно-некротич. воспалением волосяного фолликула и окружающей ткани с самоограничивающим хар-ром процесса за счет грануляционной ткани. Лок-ся чаще на лице, шее, плечах, бедрах, ягодицах. Возможно хронич.рецидивир. течение процесса на протяжении неск-ких месяцев или лет, когда различные фурункулы нах-ся в разных стадиях развития и периодически появ-ся новые эл-ты (фурункулез), что опред-ся ослаблением иммун. статуса (дефект хемотаксиса нейтрофилов, гипогаммаглобулинемия, СД). Хар-ся глубокой пустулой в виде болезненного узловатого инфильтрата d=3-5 см и более ярко-красного цвета, кот. ч/з неск-ко дней начинает флюктуировать в центральной части, формируя некротический стержень. Затем вскр-ся с отделением большого кол-ва гнойно-некротических масс, процесс заканч-ся рубцеванием. Эволюция фурункула в среднем занимает 2 недели. Общее состояние страдает при множественных фурункулах и фурункулезе: лихорадка, недомогание, головные боли. При локализации на голове (особенно в носогубном треугольнике) и шее возможно осложнение в виде менингита, тромбофлебита мозговых синусов, сепсиса. Лечение: при одиночном фурункуле местная терапия – ихтиол, сухое тепло, УВЧ, левомеколь, бактробан. При множественных фурункулах, фурункулезе, лок-ции на лице – а/б, специф. (иммуноглобулин, анатоксин, антифагин) и неспециф. иммунотерапию, вит. Карбункул – гнойно-некротич. воспаление неск-ких волосяных фолликулов с образ-ем сливного воспалит. инфильтрата, локализ. в дерме и подкожной клетчатке и неск-ких гнойно-некротич. стержней. Пораженная кожа багрово-красного цвета, горячая на ощупь, отечно-инфильтрированная на обширном участке (н-р, задняя поверхность шеи). Общее состояние нарушено, резкая боль в очаге поражения. Ч/з неск-ко дней вскрывается с образованием неск-ких гнойно-некротических стержней, в зоне кот-х после отделения гноя и некротических масс обнажается язвенная медленно заживающая поверхность (2-4 недели). На месте карбункула остается звездчатый грубый рубец. Возможные осложнения: лимфангит, лимфаденит, менингит, сепсис. Лечение: в отделении гнойной хирургии, где используются а/б, детоксицирующие средства, хирургич. вскрытие, УВЧ, протеолитические ферменты. Гидраденит – гнойное воспаление апокриновых потовых желез, вызываемое стафилококками, проникающими в потов.железы ч/з их протоки, небольшие травмы кожи, возн-щие нередко при бритье подмышечных впадин. Чаще в молодом возрасте. Один или неск-ко плотных болезненных плотных узелков в толще кожи и подкож. клетчатки 1-2 см, спаивающиеся с кожей багрово-синюш. цвета. Постепенно инфильтрат приобретает конич. форму («сучье вымя»), в центре его появ-тся флюктуация (за счет форм-ния абсцесса), и ч/з образов-ся свищевое отверстие выделяется сливкообразный гной. Процесс длится 2 нед., заканч-ясь рубцеванием. При сниж. иммунитете м. принять хронич. рецидив. течение. Дифф-ют с лимфаденитом, при кот. л/узел пальпируется более глубоко в подкож. клетчатке; с колликвативным туб-зом, протекающим с неостр. воспалит. явлениями, поражающим л/узлы (чаще шеи), при вскрытии узлов выделяется небольшое кол-во гноя. Лечение: а/б, вит., наружно - чистый ихтиол, сухое тепло, УВЧ, УФО, возможно хирургическое лечение.

3. Пузырчатка (pemphygus) истинная, акантолитическая – аутоиммунное заб-е, хар-ся образованием внутриэпидермальных пузырей, формир-ся в рез-те акантолиза. Хар-ны генерализация высыпаний, неклонно прогрессирующее течение, кот. заканч-ся летально от 6 мес до 1,5-2 лет (в среднем). Обычно 40-60 лет женщины. Разновидности пузырчатки: вульгарная, листовидная, вегетирующая, эритематозная. Этиология неизвестна. Вирусная теория (ретровирусы) при наличии наследственной предрасположенности. В патогенезе- аутоиммунные процессы, формирвание аутоа/тел к цементирующей межклеточ. субстанции и мембранам к-к шиповатого слоя под влиянием изменения их антигенной стр-ы. IgG, в р-ции ПИФ фиксированные компексы а/ген-а/тело в межклеточ. мостиках (зона соед-ия десмосом- тонофиламентов) эпидермиса, приводя к разрушению связей к-к м/у собой – акантолизу, чему способ-ет активация эстеразных протеолитич. систем под действием ИК. При постановке непрямой ИФА в пузырной жидкости и в сыворотке крови «пемфигусоподобные» аутоантитела. Активизиция В- клеточного звена и угнетение Т-клеточного звена иммунитета, ИЛ-2. нарушение водно-солевого обмена, резкое снижение выделения с мочой хлорида натрия. В мазке клетки Тцанка (акантолитические), образующиеся в результате потери связи кератиноцитов между собой (истинная). Их выявляют в препаратах- отпечатках: материал со дна свежей эрозии кусочком ученической резинки, стерилизованной кипячением, переносят на предметное стекло, высушивают на воздухе, фиксируют и окрашивают гематоксилином и эозином. Клетки Тцанка меньше нормальных клеток, с крупным ядром интенсивно-фиолетового цвета или синего, занимающим всю клетку, вне 2 и более светлых ядрышка, цитоплазма резко базофильна. Вокруг ядра светло-голубая, по периферии темно-фиолетовая или синяя. М. б. единич. или множеств.. В начале заб-я не всегда обнаруж-ся, в разгар – много. Обязательный признак истин. пузырчатки – акантолиз, приводящий к образованию внутриэпидермальных пузырей. Гистологически: пузыри в виде трещин и полостей, содержащих фибрин, нейтрофилы, эозинофилы, акантолитические клетки. При вульгарной и вегетирующей – полости супрабазально, листовидной и эритематозной – в зоне зернистого слоя, нередко под роговым.

Пузырчатка вульгарная - наиболее часто. Нач-ся с поражения слизистой рта, чему способ-ет грипп, ангина, удаление и протезирование зубов – несколько дней или 3-6 мес. на слизистых пузыри единич., на любом участке, затем кол-во растет. Тонкая, дряблая покрышка в усл-ях мацерации, давления быстро вскрывается, болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные по краям обрывками беловатого эпителия. Затем эрозии растут, сливаются, обширные очаги. Саливация усилена. Прием пищи затруднен или почти невозможен из-за боли. При поражении гортани, глотки –голос хриплый. На красной кайме губ – эрозии покрыты серозными, геморрагическими, импетигинозными корками. Тяжелый гнилостный запах изо рта. В стадии ремиссии эрозии заживают без рубцов. Иногда нач-ся с половых органов, конъюнктива вторично. На коже груди, спины единичные пузыри, кол-во растет. Пузыри на неизмен. фоне, реже эритематозном, небольших размеров, с серозным содер-м, ч/з неск-ко дней подсыхают в желтоватые корки, кот. отпадают, оставляя гиперемированые пятна, или при вскрытии пузыря ярко-красные эрозии с густым экссудатом. Эрозии мало болезненны, быстро эпителизируются. Общее состояние удовл-ное. На смену регрессировавшим появ-ся новые. Эта начальная фаза от 2-3 недель до нескольких мес или лет. Затем наступает генерализация процесса, отлич-ся быстрым распространением высыпаний на коже и слизистых. Высыпания обильные, диссеминированные, без лечения весь покров. В рез-те эксцентрического роста за счет отслаивания верхних слоев эпидермиса пузыри достигают 3-4 см и более, м. сливаться, покрышка дряблая, сод-мое мутное. Крупные пузыри вид груши. Покрышки при легкой травме разрываются, эрозии ярко-красного или синюшного- розового цвета, покрыты серозным экссудатом, мягкими серовато-белыми или буроватыми налетами или рыхлыми корками, при насильственном отторжении которых небольшая кровоточивость. Хар-ными особ-тями эрозий – тенденция к периф-кому росту и отсутствие эпителизации. Очаги до ладони и больше. Симптом Никольского – механическая отслойка (отторжение и сдвигание верхних слоев) эпидермиса. Модификация – феномен Асбо – Хансена: давление пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увел-ет его площадь за счет дальнейшего расслоения акантолитически измененного эпидермиса пузырной жидк-тью. При генерализации ухудшение общ. состояния: слабость, недомогание, снижение аппетита, бессонница, лихорадка 38-39, диарея, отеки, особенно нижних конечностей, вторичные инфекции, кахексия, плазморея, интоксикация. Без лечения летальный исход. Пузырчатка вегетирующая – преобладание вегетирующих элементов, более доброкач. течение. Сначала на слизистой рта, затем вокруг естественных отверстий и в кожных складках (подмышечные ямки, паховые области, под молочными железами, пупок, межпальцевые складки, за ушными раковинами). Пузыри меньше чем при вульгарной, эрозии с сочными вегетациями розово-красного цвета, мягкой консистенции, высотой от 0,2 до 1 см и более, покрытые сероватым налетом, серозным или гнойным отделяемым, корками, зловонный запах. На коже вне складок и на слизистых вегетации редки, эволюция пузырей на этих участках как при вульгарной, но на границе слизистых с кожными покровами (область губ, носа, половые органы, анус) вегетации часты. При регрессе вегетации подсыхают, уплощаются, эрозии эпителизируются, гиперпигментация. Течение более длительное, могут полные и продолжительные ремиссии (месяцы, годы). Симптом Никольского положительный лишь вблизи очагов. На внешне здоровой коже выявляется в терминальной стадии, при которой на фоне нарастающего ухудшения поражение кожи похоже на вульгарную.

Пузырчатка листовидная (эксфолиативная) – реже вульгарной, но чаще вегетирующей. Слизистые обычно не поражаются. Плоские, с тонкой дряблой покрышкой, пузыри небольших размеров, на эритематозном фоне. Покрышка легко разрывается при легком травмировании или под действием нарастающего давления пузырной жидкостью. Розово-красные эрозии поверхностные, с обильным серозным отделяемым, подсыхающим в пластинчатые корки. Корки могут образовываться за счет подсыхания содержимого пузырей. Тонкие корки напоминают пласты бумаги. Обычно корки не отторгаются, так как под ними продолжает отделяться экссудат, что приводит к новому слою корок. Формируются массивные слоистые корки. Начинается с поражения в\ч головы, лица, груди и в\ч спины. Иногда на этих местах месяцы и годы. Чаще быстрое распространение по кожному покрову. Кожа диффузно гиперемирована, отечна, покрыта дряблыми пузырями, мокнущими эрозиями, чешуйками, слоистыми корками. Симптом Никольского резко положительный, включая внешне здоровую кожу. Течение длительной 2-5 лет и больше. Общее состояние долго удовлетворительное, но постепенно нарастает слабость, недомогание, летальный исход.

Пузырчатка эритематозная (себорейная) – нач-ся с поражения кожи лица, в\ч головы, затем на грудь, межлопаточную область, крупные складки и др. Слизистая рта, глаз поражается редко. Сначала бляшки розово-красного цвета 2-5 см, с четкими границами, округлые или неправильные. Поверхность покрыта белыми, сухими, плотно сидящими чешуйками (как при красной волчанке). Чаще на поверхности жирные, желтовато-корич. чешуйки и корки (себорейная экзема), мокнутие, эрозирование. Симп. Никольского положит. или чаще слабоположит., краевой. Позже, через 2-3 нед или 2-3года пузыри, аналогичные при вульгарной и листовидной. Нач-ют превалировать в клинике, что приводит к трансформации в вульгарную или чаще листовидную. Диагноз: клиника, симптом Никольского, цитология (клетки Тцанка), гистология (интраэпидермальные пузыри) и иммунофлюоресцентное исследование (фиксация IgG в межклеточной субстанции эпидермиса и обнаружение циркулирующих «пемфигусоподобных» аутоантител в крови). Дифф-ют с буллезным пемфигоидом, ГДД, себорейной экземой, хронич. язвенно-вегетирующей пиодермией. Лечение: КС –начальная доза 80-100 мг\сут для купирования процесса, иногда более высокие дозы (до 200 мг\сут). При адекватной дозе эффект через 10-14 дней, снижение суточной дозы, особенно высокой, возможно сразу на 1\3-1\4 от первоначальной, последующие 2 недели дозу не меняют, дальнейшее снижение медленно до минимаоьной поддерживающей. При 20-30 мг\сут дальнейшее уменьшение с большой осторожностью, т.к. возможны рецидивы. Поддерж. доза 5-2,5 мг. Триамцинолон (кенакорт, полькортолон), метилпреднизолон, метипред, урбазон, дексаметазон, бетаметазон. КС терапия, длящаяся многие годы, осложняется осложнениями: симптомокомплекс Иценко-Кушинга, ожирение, стероидный диабет, эрозивно-язвенная патология ЖКТ, ГБ, тромбоз, тромбоэмболия, остеопороз, приводящий к перелому позвоночника, геморрагический панкреатит, бессонница, эйфория, депрессия, острый психоз, инфаркт миокарда, инсульт, инфекции. В целях профилактики – диета, богатая белками и витаминами, с резким ограничением углеводов, соли (до 3 г в день), жиров; протекторов желудка, анаболиков, витаминов В, при вторичной инфекции - антибиотики, противокандидозные средства. Дополнение к гормонам, особенно при тяжелых формах, метотрексат (25 мг в\м через 1 неделю; 6-8 инъекций), азатиоприн (50-250мг -2,5 мг\кг внутрь), циклофосфамид (100-200 мг\сут внутрь). Продолж-ть зависит от терапевтич. эффекта и переносимости. Осложнения цитостатиков: изъязвление слизистой ЖКТ, нарушение функций печени, почек, поджелудочной железы, нарушения кроветворения, осложения микробной, микотической, вирусной инфекциями, нарушения спермато- и овогенеза, алопеция. На начальных этапах плазмаферез, гемосорбция, гемодиализ. При выраженном угнетении клеточного иммунитета Т-активин по 100 мкг п\к ч\д №10, далее по 100 мкг через 15 дней 2-4 месяца. Местно – растворы анилиновых красителей, КС мази, 5% дерматоловая, ксероформная мази. Прогноз серьезный, профилактика рецидивов – щадящий общий режим, исключение простудных заболеваний, интенсивной инсоляции. Постоянное диспансерное наблюдение.