Рекомендована література.
Конспект лекцій.
Ромоданов А.В. с соавт. Атлас топической диагностики заболеваний нервной системы. - Киев. - 1987.
Скоромец А.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. - Москва. - 1990.
Триумфов А.В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. - Москва. - Техлит. - 1996.
Ярош О.А. Нервові хвороби. - Київ. - Здоров’я - 1995.
Віничук С.М., Дубенко Є.Г. Нервові хвороби. - Київ. - Здоров’я. – 2001
Методичну розробку підготувала ___________________ ас. Максимчук Л. Т...
Методична розробка затверджена на засіданні кафедри неврології
Протокол № від „___” ________ 200 р.
Анатомія та фізіологія мозкового мосту та його зв’язків.
Міст (Варолія) структура заднього мозку, розміщений у стовбурі мозку вентрально між пірамідами довгастого мозку та міжніжковою ямкою середнього мозку. Міст з’єднаний за допомогою середніх мозочкових ніжок з мозочком. Передня частина моста крім поздовжніх та поперечних волокон містить ядра моста. Через ядра моста кора великого мозку зв’язується з корою мозочка за допомогою кірково-мосто-мозочкового шляху. Поздовжніми волокнами моста у його передній частині є кірково-спинномозкові, кірково-ядерні, кірково-сітчасті та кірково-мостові волокна. У задній частині моста розміщені ядра У,УІ,УІІ та УІІІ пар черепних нервів. Позаду трапецієподібного тіла знаходиться сітчаста формація.
Локалізація та функція трійчастого нерва /змішаного/:
- І нейрон бере початок від Гассерового вузла, який розташований на передній поверхні пірамідки вискової кістки поміж листками твердої мозкової оболонки, дендрити якого складають чутливі волокна трійчастого нерву (очна, верхньощелепова та нижньощелепова гілки), а аксони клітин вузла йдуть до зорового горба, а потім (Ш-й нейрон) до кори задньої центральної звивини;
- рухова частина трійчастого нерва бере початок в нижніх відділах передньої центральної звивини, йде через внутрішню капсулу до рухового ядра, яке розташоване в дорсолатеральному відділі покришки мозкового моста, а потім в складі Ш-ої гілки У пари ч.м.н. до жувальної мускулатури.
Методика дослідження функції трійчастого нерва:
чутлива функція - визначається за допомогою голки, ватки та пробірок, наповнених водою (холодною і теплою), а болючість точок виходу гілок V пари ч.м.н. (точки Валле) шляхом пальпації їх.
рухова функція жувальних м'язів перевіряється шляхом напруження їх і з обох сторін;
рефлекторна функція V пари ч.м.н. - вивичаються корнеальний, кон’юнктивальний, надбрівний та нижньощелеповий рефлекси.
Патологія трійчастого нерва:
- симптоми і синдроми порушення чутливої функції V пари ч.м.н. на різних рівнях: ядер в стовбурі мозку, Гассерова вузла, мосто-мозочкового кута, печеристої пазухи та його гілок;
- корінцевий тип порушення чутливості на лиці в зонах І, II, та ІІІ-ої гілок V пари ч.м.н.;
- сегментарний тип порушення чутливості ( зони Зельдера);
- трігемінальні болі, в тому числі в складі різних синдромів з їх особливостями і топографією (синдром Слудера, Гассерова вузла та ін.) та в поєднанні з тризмом;
- парези або паралічі жувальних м’язів з атрофіями і фібрилярними посмикуваннями їх (двосторонній параліч жувальних м'язів виникає рідко - добре структурована двостороння іннервація цих м'язів);
- диференціація трігемінального болю з болями в області лиця іншого генезу (прозопалгії, мігренозні, симпаталгії та ін.).
Механізми розвитку невралгії трійчастого нерва й досі не повністю розкриті. Для невралгії трійчастого нерва характерною є локальна демієлінізація чутливих нервових волокон. При цьому больові імпульси розповсюджуються вздовж нервового волокна та переходять на демієлінізовані ділянки нервових волокон, що розташовані поруч. Серед багатьох причин демієлінізації особливе місце займає «хронічна» травматизація певної ділянки мієлінової оболонки. Найчастіше при невралгії трійчастого нерва така хронічна травматизація зумовлена розташованими поруч із стовбуром трійчастого нерва артеріями та венами (особливо верхньою мозочковою артерією). Демієлінізація швидко розвивається в недостатньо мієлінізованих пограничних ділянках між центральною та периферичною нервовою системою. Це пов’язано з тим, що в центральній нервовій системі мієлінізація забезпечується олігодендрогліоцитами, а в периферичних нервах – Шванівськими клітинами; у місцях їх сусідства мієлінова оболонка розвинена недостатньо або взагалі відсутня (root-entry zone для черепно-мозкових та спинно-мозкових нервів). У цьому випадку виникає класична клінічна картина захворювання без порушень чутливих, рухових та вегетативних функцій нерва на відміну від нейропатій, зумовлених іншими причинами, які, як правило, відразу супроводжуються чутливими чи рефлекторними випадіннями.
Клініка Хворіють переважно жінки після 40 років. Раптово з’являються нестерпні «стріляючі», інколи пульсуючі болі в ділянці обличчя, що тривають від 30 с до кількох хвилин і повторюються неодноразово протягом доби. Болі розповсюджуються в зоні іннервації гілок трійчастого нерва, найчастіше другої-третьої (ділянка обличчя від кута ока донизу). Характерна наявність так званої тригерної (куркової, пускової) зони на шкірі обличчя, слизової носа чи поверхні зубів. Подразнення її (дотик, холод, тепло, вібрація) призводить до запуску описаних вище страждань. Інколи провокуючим фактором є сам рух нижньої щелепи. Часто має значення положення голови. Заради уникнення цього хворі намагаються не рухати нижньою щелепою, обережно виконують рухи головою, приймають дивні пози у ліжку. Нерідко хворі не можуть навіть поїсти. При класичній (есенціальній, ідіопатичній, типовій) невралгії чутливих та (або) рухових випадінь не повинно бути, але така картина спостерігається тільки на початку захворювання. Тривала травматизація корінця зумовлює приєднання невропатичного компонента, якому притаманні постійні тупі болі різних ділянок обличчя.
Діагностика та диференціальна діагностика
Випадки глософарингеальної невралгії порівняно з невралгією трійчастого нерва (0,2-1,3% пацієнтів) зустрічаються рідко. Біль звичайно розповсюджується на задню частину язика і часто ірадіює у вухо. За цих умов може виникати аритмія. Діагноз підтверджується ефективністю місцевої анестезії глотки та блокади нерва.
Біль при невралгії блукаючого нерва розповсюджується на щитовидний хрящ та кут нижньої щелепи. Надзвичайно інтенсивний біль виникає під час розмови, кашлю, ковтання, може супроводжуватися ларингоспазмом, іканням та гіперсалівацією. Полегшення наступає у разі блокади верхнього гортанного нерва.
Окципітальна невралгія звичайно зустрічається у потиличній ділянці у формі тривалого пульсуючого болю з раптовими загостреннями.
Вторинна тригемінальна невралгія або невропатія.
Типовою тригемінальною невралгією або синдромом, подібним до атипової невралгії, може супроводжуватися розсіяний склероз. Вважається, що менш ніж 0,5% пацієнтів з тригемінальною невралгією страждають розсіяним склерозом.
Пухлини мосто-мозочкового кута, як правило, спричиняють постійний невропатичний біль, що супроводжується зниженням чутливості. Враховуючи це, передопераційне обстеження у хворих із тригемінальною невралгією включає магнітно-резонансну або комп’ютерну томографію з візуалізацією трійчастого нерва.
Постгерпетична невралгія супроводжується везикулярними висипаннями вздовж розповсюдження трійчастого нерва. Найчастіше вражається перша гілка з характерним виразкуванням рогівки. Біль при цьому пекучий і починається перед висипанням. У лікворі знаходять підвищену кількість білка та клітин. Після гострих нападів вірус залишається в чутливому ганглії і стає причиною подальших загострень під час зниження імунітету. Невралгія колінного ганглія (генікулатна невралгія, Ramsay/Hunt syndrome) відрізняється від тригемінальної лише локалізацією болю – глибоко у вусі або позаду вушної раковини – і пов’язана з втягуванням у процес N. intermedius. Інколи причиною стає герпес (везикулярний висип по ходу болю).
Атипова невралгія. На відміну від тригемінальної невралгії атипова невралгія обличчя – це постійний пекучий спазмуючий біль без тригерних зон у ділянці іннервації трійчастого нерва за типом нейропатії в комбінації з раптовими загостреннями. Вважається, що причиною цього є травма трійчастого нерва.
Мігрень. Класична мігрень супроводжується аурою. Біль пульсуючий, однобічний у 60% випадків, тривалістю 24-48 год.
Кластерний головний біль. Однобічний пекучий або тупий біль в очній, лобній та скроневій ділянках щоденно. Загострення триває декілька місяців. Супроводжується фотофобією, ринореєю, гіперакузією, ін’єкцією судин кон’юнктиви, птозом, міозом.
Скроневий артеріїт. Постійний пекучий або гострий біль в лобно-скроневій ділянці. Набряклі, напружені скроневі артерії та характерна гістологічна картина поверхневої скроневої артерії допомагають встановити діагноз. Міофаціальний біль. Глибокий, ниючий біль різної інтенсивності з тригерними зонами. Ураження жувальної мускулатури цим болем може нагадувати атиповий біль обличчя. Виявляються тризм, напруження м’язів. Характерне приєднання вегетативних дисфункцій (гіперсалівація, вазоконстрикція). Хвороби носових та приносових пазух. Подібним больовим синдромом можуть проявлятися хронічні запальні та пухлинні захворювання приносових пазух. Синдром Граденіго характеризується болем у ділянці лобної гілки трійчастого нерва та парезом відвідного нерва, що виникає при запаленні пневматизованих клітин верхівки пірамідки.
Лікування
Лікування невралгії трійчастого нерва слід починати з карбамазепіну або комбінації карбамазепіну та баклофену. При цьому на початку лікування більшість пацієнтів відмічають зниження частоти приступів болю, але в 70-75% випадків відсутній тривалий ефект та мають місце значні побічні реакції на препарат. Максимальна добова доза карбамазепіну – 1600 мг на добу. Серед більш сучасних препаратів достатньо ефективним є габапентин. Останнім часом з’явилися дані щодо ефективності прегабаліну (новий a2-D ліганд з анальгетичною, анксиолітичною та антиконвульсантною активністю) під час нейропатичних болей.
Показанням до хірургічного лікування невралгії трійчастого нерва є неефективність консервативного лікування. У випадку класичної тригемінальної невралгії мікроваскулярна декомпресія трійчастого нерва є безпечним й ефективним методом лікування з хорошими віддаленими результатами. Суть втручання полягає в ізоляції під мікроскопом ділянки нерва, що контактує із судиною, шляхом укладання між ними інертної до тканин організму прокладки.
Перкутатна радіочастотна стереотаксична ризотомія є другою за ефективністю методикою лікування. Вона базується на теорії, що радіочастотне нагрівання ділянки трійчастого нерва позаду ганглія до температури 60-70°С протягом 70 с селективно руйнує волокна, що проводять больові імпульси, оскільки ті (С- та А-дельта волокна) найгірше мієлінізовані та, відповідно, захищені від таких впливів. Результати лікування цією методикою дещо гірші, ніж при мікроваскулярній декомпресії (у 74% пацієнтів відмінні та хороші результати). Недоліком цієї методики є відносно висока частота болючого оніміння та нетривалий ефект. Вона показана пацієнтам із несприятливим для застосування наркозу соматичним статусом. Також застосовуються перкутатна балон-компресія трійчастого нерва та перкутатна ретрогассеріальна ризотомія гліцерином. Ці методики схожі на описану вище, але завдяки нижчій ефективності та можливим ускладненням використовуються рідко.
Стереотаксична радіохірургія (із застосуванням гама-ножа), враховуючи зростаючу роздільну здатність та навігаційні можливості сучасного обладнання, у лікуванні невралгії трійчастого нерва займає більш міцні позиції. Основним завданням при цьому залишається руйнування ноцицептивних волокон трійчастого нерва.
Слід відмітити, що всі методики, крім мікроваскулярної декомпресії трійчастого нерва, є деструктивними і, відповідно, досягають позитивного результату лише за умови руйнування чутливих волокон нерва, а це спричиняє появу неврологічної симптоматики після лікування (оніміння частини обличчя). Іноді після деструктивних втручань (після ризотомії – у 2-4%) виникає болюче оніміння (біль постійний, пекучий, частіше навколо рота чи ока).