VI. Класифікація

(Всесвітній конгрес гастроентерологів, Лос-Анжелес, 1994, у модифікації Н.В. Харченко, 2000; В.М. Хворостинки і співавт., 2000).

І. За етіологією (генезом) цироз печінки:

1. Вірусний (асоційований з вірусом В, з вірусами В і D, з вірусом С, з вірусом G).

2. Алкогольний.

3. Токсичний (неалкогольного) генезу.

4. Біліарний (первинний або вторинний).

5. Метаболічний (при гемохроматозі, хворобі Вільсона-Конова-лова, недостатності a1-антитрипсину, галактоземії та інших хворобах).

6. Цироз печінки внаслідок порушення венозного відтоку крові: при синдромі Бадда-Кіарі, веноокклюзійній хворобі; при констриктивному перикардиті (т. зв. кардіальний цироз Піка) та інші.

7. Аутоімунний.

8. Іншого відомого генезу:

8.1. Аліментарний — при хронічному білковому голодуванні.

8.2. Генетично обумовлений, т. зв. дитячий “індійський” цироз.

8.3. Внаслідок шунтових операцій на кишках.

9. Змішаного генезу.

10. Криптогенний (неясного генезу).

ІІ. За морфологічною картиною (при наявності даних гістологічного дослідження):

1. Макронодулярний цироз печінки — вузли регенерації діаметром понад 3 мм;

2. Мікронодулярний цироз печінки — вузли регенерації діаметром до 3 мм;

3. Змішаний (макромікронодулярний) цироз печінки.

ІІІ. За фазами і ступенем активності:

1. Активний цироз печінки (активна фаза):

1.1. З мінімальною активністю (АлАТ нижче 3 норм).

1.2. З помірною активністю (АлАТ від 3 до 5 норм).

1.3. З вираженою активністю (АлАТ вище 5 норм).

2. Неактивний цироз печінки (неактивна фаза).

ІV. За вираженістю клініко-лабораторних змін виділяють ступені компенсації цироза печінки або класи А, В, С.

Їх виділення проводиться згідно з критеріями Чайлда-П’ю (А.Child – P.H.Pugh): за рівнем білірубіну, альбуміну сироватки, протромбінового часу або індексу, вираженості енцефалопатії та асциту.

Клас А — компенсований цироз печінки.

Клас В — субкомпенсованийцироз печінки.

Клас С — декомпенсованийцироз печінки

V. Характеристика найбільш важливих синдромів, зокрема:

А). портальної недостатності ( І – ІІ – ІІІ ступеню );

Б). гепатоцеллюлярної (печінковоклітинної) недостатності ( І – ІІ – ІІІ ступеню ).

А). Портальна гіпертензія: І ступінь,ІІ ступінь, ІІІ ступінь.

Б). Гепатоцелюлярна (печінково-клітинна) недостатність (ГЦН):

І ступінь, ІІ ступінь, ІІІ ступінь.

VI. Ускладнення (при наявності):

• стравохідно-шлункові кровотечі;

• печінкова енцефалопатія І – ІІІ стадії, печінкова кома;

• спонтанний бактеріальний асцит – перитоніт;

• тромбоз ворітної вени;

• гепаторенальний синдром (з розвитком ниркової недостатності);

• гепатоцеллюлярна карцинома (цироз–рак) — частіше формулюється як самостійний діагноз.

Приклади формулювання діагнозу

1. Цироз печінки вірусної етіології (асоційований з вірусами гепатиту В і С), макронодулярний, з вираженою активністю, декомпенсований. Гепато-целлюлярна недостатність ІІ ст. Печінкова енцефалопатія І стадії.

2. Цироз печінки змішаного генезу (алкогольного та кардіального), змішаної структури (мікро-, макронодулярний), з мінімальною активністю, субкомпенсований, портальна гіпертензія ІІІ ст., ГЦН ІІ ст., ускладнений кровотечею з варикозно розширених вен стравоходу та печінковою енцефалопатією І стадії.

VII. Клініка

Клінічна картина залежить від виду цирозу печінки і ступеня активності патологічного процесу.

Як і при хронічному гепатиті, у хворих на цироз печінки можна виділити ряд основних клінічних синдромів: астеновегетативний, абдомінально-больовий, диспептичний, геморагічний, горячковий, жовтяничний, гематологічний, суглобовий (див. розділ: хронічний гепатит, клініка).

Деякі із зовнішніх ознак є характерними для цирозу печінки. До них належать:

1) судинні ”зірочки“, які є на обличчі, туловищі — шкірні артеріовенозні анастомози, розмір яких коливається від розміру головки шпильки до 0,5-1,0 см у діаметрі . Під час натискування на ”зірочку“ остання блідішає;

2) еритема долонь (печінкові долоні) — розлите яскравочервоне дифузне забарвлення долонь, вони, як правило, теплі;

в) червоні блискучі губи, червона слизова оболонка рота, червоний лакований язик;

3) ознаки гормональних розладів: у чоловіків виникає гінекомастія, що пов’я-зано з надлишковим вмістом естрогену в крові, у жінок — аменорея;

4) ксантоматозні бляшки на шкірі (жовтуватокоричневі), частіше розташовані на повіках (ксантелазми), іноді — на долонях, а також на грудині, спині (ксантоми). Їх появу пов’язують із підвищенням рівнів ліпідів і холестерину в крові.

5) схуднення здебільшого спостерігається у хворих на цироз печінки з вираженою портальною гіпертензією;

6) жовтяниця, як прояв гепатоцелюлярної недостатності. Спочатку жовтяниця появляється на склераз, м’ягкому піднебіні, згодом — на туловищі;

7) збільшується печінка: вона при пальпації болюча, край її гострий, твердий. У кінцевій стадії захворювання розмір її зменшується. Часто також збільшується і розмір селезінки:

8) наслідком портальної гіпертензії є розширення підшкірних вен в ділянці пупка, також формується варикоз вен стравоходу та гемороїдальних вен.

9) Синдром гепатоцелюлярної недостатності (гепатодепресивний синдром):

а) Біохімічні ознаки:

• зниження рівня альбумінів, фібриногену, протромбінового індексу;

• зниження рівня холін естерази, естерифікованого холестерину;

• гіпокаліємія;

• порушення функції виділення та дезинтоксикації: зниження кліренсу антипірину (в антипіриновій пробі), позитивна бромсульфалеїнова проба.

б) Клінічні ознаки:

• посилення візуально видимої жовтяниці супроводжує наростання ступеню печінкової недостатності;

• загальна слабкість;

• ознаки порушення згортування крові (синці, кровотечі, “кра-пельки” Тареєва на тілі тощо).