Экзаменационный билет № 28

1. Механизмы срочной и долговременной адаптации к гипоксии.

2. Иммунокомплексные иммунные реакции, этиология, механизмы развития, последствия.

3. Этиология и патогенез витамин-В₁₂-фолиеводефицитных анемий. Изменения в костном мозге, периферической крови и ротовой полости.

4.Патологическая детерминанта и доминанта, понятия, общая харак-теристика и патогенетическое значение

Экзаменационный билет № 29

1. Эмболия, определение понятия, виды, последствия.

2. Механизмы и роль перестройки центрального звена системы терморегуляции в формировании лихорадки.

3. Коагулопатии, виды, этиология и патогенез.

4. Генератор патологически усиленного возбуждения. Общая характе­- ристика и патогенетическое значение.

Экзаменационный билет № 30

1. Гипоксия, определение, классификация, характеристика отдельных видов.

2. Цитотоксические иммунные реакции, этиология, механизмы развития и последствия.

3. Синдром портальной гипертензии, этиология, патогенез и послед­- ствия.

4. Виды, этиология и патогенез острой почечной недостаточности. Изменение функциональных показателей почек в зависимости от ста­дии ОПН.

Экзаменационный билет № 31

1. Гипотермия, определение понятия, классификация. Механизмы компенсации при физической гипотермии. Патофизиологическое обоснование применения искусственной гипотермии в клинике.

2. Тромбоз, определение понятия, виды, этиология и патогенез, исхо­- ды.

Тромбоз – прижизненное образование на внутренней поверхности стен­ки сосудов сгустков крови.

Виды тромбов:

1. а) пристеночные (частично уменьшают просвет сосудов – сердце, стволы магистральных сосудов)

б) закупоривающие (мелкие артерии и вены)

2. а) красный(эритроциты, склеенные нитями фибрина)

б) белый (тромбоциты, лейкоциты, белки плазмы)

в) смешанный (чередующиеся белые и красные слои)

Стадии тромбообразования (фазы):

1. клеточная (при ее преобладании тромб белый)

а) образование активной тромбокиназы

б) протромбин => тромбин

в) фибриноген => фибрин

2. плазменная (при ее преобладании тромб красный) – закрепление нитей фибрина стабилизирующим фактором и застревание в нитях фибрина форменных элементов крови

Механизм:

повреждение сосудистой стенки (травма, действие химических веществ: NaCl, FeCl₃, HgCl₂, AgNO₃, эндотелины микробов), нарушение трофики, атеросклероз - повреждение без травмы;

нарушение свертывающей и противосвертывающей системы – увеличение тромбопластина или уменьшение гепарина, м.б. тромбоцитоз;

нарушение кровотока – его замедление, толчкообразный, маятникообразный ток – при мерцательной аритмии.

При значительном замедлении тока крови больше условий для застревания эритроцитов и коагуляции и тромб будет красным, а при быстром токе нет условий для застревания эритроцитов, уносятся факторы свертывания крови, эритроциты вымываются и тромб будет белый. Т.о. в венах чаще образуются красные тромбы, а в артериях - белые. Красный тромб образу­ется быстрее

Исход тромбоза:

асептическое расплавление (ферментативное, аутентическое) – характерно для малых тромбов;

организация тромба – прорастание соединительной тканью;

реканализация – прорастание соединительной тканью с формированием канала;

гнойное септическое расплавление тромба микробами;

отрыв и эмболия (пока тромб не пророс соединительной тканью);

отложение солей кальция в венах – петрификация с деформированием (образование флеболитов).

Необходим строгий постельный режим при флеботромбозах около 3-х недель для организации тромба, чтобы он не оторвался и не привел к ишемии, некрозу.

Факторы, определяющие тяжесть последствий (последствия – ишемия, некроз):

1. Диаметр сосуда (чем больше диаметр, тем хуже);

2. Вид сосуда (артерия – некроз, вена – венозная гиперемия, отек);

3. Характер тромба (пристеночный – менее опасно, закупоривающий – более опасно);

4. Скорость тромбообразования;

5. Чувствительность органов и тканей к гипоксии;

6. Возможность рефлекторного нарушения кровотока в близлежащих со­судах;

7. Степень выраженности коллатерального кровообращения.

2. Этиология и патогенез железодефицитных анемий. Изменения в ко-­ стном мозге, периферической крови и ротовой полости.

Железо — один из важнейших микроэлементов, входящих в состав организма. Взрослому человеку железа требуется 15 мг/сутки. Основные депо железа — печень (гепатоциты и макрофаги), костный мозг, селезёнка, мышцы. Если метаболизм железа нормален, 30–40 % нормобластов костного мозга содержат гранулы ферритина (сидеробласты). Отсутствие сидеробластов характерно для железодефицита. Избыток гранул в сидеробласте служит признаком переполнения организма железом (гемосидероз) или неспособности утилизировать его (сидеробластная анемия, см. далее).

Дефицит железа в организме существует в двух формах, представляющих собой две последовательные стадии одного процесса: латентный (тканевый) дефицит железа (ЛДЖ) и собственно железодефицитная анемия (ЖДА).

ЖДА составляет около 80–90 % всех случаев анемий и является одной из самых распространённых её форм. Причём женщины страдают чаще, чем мужчины, поскольку запасы железа у последних значительно превышают (на 100–200 %) таковые у женщин. Явный и скрытый дефицит железа отмечается почти у 60 % женщин земного шара. Железодефицитные анемии встречаются во всех возрастных группах. Различают «истинные» ЖДА — при абсолютном дефиците железа и «ложные» ЖДА — при нарушении процесса включения железа в гем и отсутствии первичного абсолютного железодефицита.

Причиной развития ЖДА могут быть:

1) хронические, даже необильные и скрытые кровопотери (маточные, желудочно-кишечные, почечные, лёгочные, носовые, десневые и пр.);

2) недостаточное поступление железа с пищей; в экономически развитых странах у взрослых встречается редко, гораздо чаще — в развивающихся странах, у детей — при искусственном вскармливании коровьим или козьим молоком; у новорождённых является следствием дефицита железа у матери во время беременности, у недоношенных, при многоплодии;

3) усиленный расход железа в период роста и созревания, в период беременности, лактации;

4) пониженное всасывание железа после резекции желудка, части тонкого кишечника, при заболеваниях кишечника; при синдроме мальабсорбции;

5) нарушение обмена и утилизации железа при инфекциях, интоксикациях, глистных инвазиях; последние особенно часто встречаются в странах жаркого климата (анкилостомидоз, шистосомоз и пр.);

6) обширные хронические очаги инфекции, быстро растущие опухоли (перераспределительный дефицит железа); при эритремии может развиться значительный тканевой дефицит железа в связи с частыми лечебными кровопусканиями и сосредоточением железа в гемоглобине неопластически увеличенного эритрона. Этот ЛДЖ протекает на фоне высоких показателей Нb и эритроцитов;

7) нарушение транспорта железа (гипо-, атрансферринемия). Нередко действуют комбинации указанных факторов, вызывающих отрицательный баланс железа. Примером ЖДА, развивающейся вследствие комплексного влияния нескольких факторов, является хлороз (от гр. «хлорос» — бледно-зелёный, или «бледная немочь»); название связано со специфическим цветом лица таких больных. Развивается у девочек-подростков в период полового созревания (ранняя форма — ювенильный хлороз) в связи с повышенным расходом железа (рост, появление менструаций) и угнетающим действием эстрогенов на эритропоэз и у женщин в климактерический период (поздняя форма). При ЖДА уменьшается содержание железа в плазме крови, костном мозге, в тканевых депо.

Болезнь возникает при нарушении процессов синтеза гема и гемоглобинизации эритроцитов вследствие истинного или перераспределительного дефицита железа в организме. При этом снижается содержание сывороточного железа, повышается общая и особенно латентная железосвязывающая способность сыворотки крови с уменьшением процента насыщения переносчика железа — трансферрина (сидерофилина). Снижаются также интенсивность транспорта железа в костный мозг, его содержание в митохондриях эритроидных клеток, костного мозга, что тормозит синтез гема, соединение его с глобином, образование гемоглобина. В костном мозге отсутствуют сидеробласты или снижено их содержание (в норме 20–40 %).

Основным признаком заболевания служит снижение гематокрита. Содержание Нb колеблется в зависимости от тяжести анемии от 20–30 до 100–110 г/л; количество эритроцитов может быть снижено (но может быть даже нормальным). Снижение количества эритроцитов объясняют снижением пролиферативной активности эритрона, возрастанием интенсивности неэффективного эритропоэза, некоторым укорочением продолжительности жизни эритроцитов. ЦП резко снижен (0,6–0,3); отмечаются гипохромия, микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов. Нередко наступает нейтропения (в результате уменьшения содержания железосодержащих ферментов в лейкоцитах). СОЭ незначительно увеличена. Содержание железа в сыворотке снижено (сидеропения) до 2,0–5,0 мкМ/л (норма — 12–32 мкМ/л). Уровень тромбоцитов может быть незначительно повышен (на фоне кровотечений). Ретикулоцитарный индекс чаще соответствует гипорегенеративному состоянию.

Клиническая картина ЖДА складывается из двух основных синдромов: общеанемического и сидеропенического.

Общеанемический синдром проявляется симптомами, характерными для всех видов анемии: бледность, общая слабость, быстрая утомляемость, обмороки, одышка, тахикардия, систолический шум.

Сидеропенический синдром характеризуется рядом трофических нарушений. Отмечаются: сухость и трещины кожи, преждевременные морщины, ломкость ногтей, койлонихия (катлонихия) — ложкообразные ногти, ангулярный стоматит, атрофия слизистых оболочек рта, пищевода, желудка, дыхательных путей. Нарушается иммунитет, что приводит к хронизации инфекций, частым ОРЗ; развиваются мышечная слабость, слабость физиологических сфинктеров. Могут возникнуть извращение вкуса (поедание несъедобных продуктов — мела, бумаги и др.), пристрастие к необычным запахам (ацетон, бензин, краска). Нарушаются память, концентрация внимания. При дефиците железа резко усиливается абсорбция свинца, и у детей на этом фоне развивается необратимая задержка интеллектуального развития. Нарушение проницаемости мелких сосудов ведёт к отёкам лица. Иногда возникает «сидеропенический субфебрилитет».

Железонасыщенная (сидероахрестическая, сидеробластная, железо-рефрактерная) анемия

Данная патология объединяет группу наследственных или приобретенных анемий, при которых нарушается активность ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема.

Из наследственных форм чаще встречается анемия, передающаяся рецессивным геном, локализующимся в Х-хромосоме; реже — анемия, передающаяся путём рецессивно-аутосомного наследования.

Генетически детерминированное нарушение активности ферментов и коферментов, принимающих участие в синтезе гема, приводит к снижению количества образующихся протопорфиринов и активности процесса связывания железа. Последнее накапливается в организме и откладывается в органах, что обусловливает соответствующую клиническую картину (при отложении железа преимущественно в печени развивается её цирроз, а в сердечной мышце — недостаточность кровообращения и т. д.).

Развитие анемии, обусловленной геном, локализующимся в Х-хромосоме, связано с дефектом пиридоксальфосфатазы (пиридоксин-зависимая). Это подтверждается благоприятным лечебным эффектом пиридоксальфосфата и витамина В₆.

Анемии, возникающие вследствие нарушения других ферментных систем, являются пиридоксин-резистентными.

Приобретенные формы развиваются при использовании противотуберкулёзных препаратов, проявляющих антагонистическое действие по отношению к пиридоксину; при дефиците витамина В₆, хроническом алкоголизме, при свинцовом отравлении (сатурнизме) в результате блокирования свинцом сульфгидрильных групп ферментов, участвующих в синтезе гема, при хронических заболеваниях. В таких случаях анемия бывает различной степени тяжести. Причём количество эритроцитов снижается в меньшей степени, чем содержание Нb. ЦП достигает 0,6–0,4. Имеет место выраженная гипохромия, базофильная пунктация цитоплазмы (иногда кодоцитоз), анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов. Содержание железа в сыворотке крови значительно увеличено (60– 90 мкмоль/л). Содержание лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула остаются нормальными, если не нарушается функция печени. Увеличивается количество сидеробластов в костном мозге.

Клиническая картина при свинцовом отравлении характеризуется поражением нервной системы (энцефалопатии, полиневриты, парезы) и желудочно-кишечного тракта (снижение аппетита, «свинцовые» колики, лиловая кайма на дёснах — следствие отложения в клетках свинца).

4.Патологическая система. Механизмы формирования и патогенети­ческое значение.