Жировые дистрофии (липидозы)

Жиры организма человека подразделяются на простые и сложные. Первые представлены нейтральными жирами и холестеридами (резервные или депонированные жиры), вторые ‑ фосфолипидами, гликолипидами и сульфолипидами (структурные липиды). Резервные (простые или нейтральные) находятся в жировых клетках (липоцитах) и располагаются в жировых депо: подкожной клетчатке, брыжейке, сальнике, эпикарде, костном мозге. Структурные (сложные, цитоплазматические) жиры входят в состав мембран клеток и их органелл.

Внутриклеточные (паренхиматозные) жировые дистрофии характеризуются появлением в клетках липидов в большом количестве или необычного химического состава. Свободные липиды в цитоплазме клеток могут появляться в результате декомпозиции (чаще в миокарде), инфильтрации (в печени и почках) или при извращенном синтезе (алипотропная жировая дистрофия печени).

Макроскопически миокард (особенно со стороны эндокарда) характеризуют как «тигровое» сердце, печень как «гусиную» печень, а корковое вещество почек - бледное с желтой крапчатостью. Микроскопически в миоцитах сердечной мышцы, гепатоцитах печени или нефроцитах определяются – по степени тяжести – пылевидные, мелкокапельные или крупнокапельные жировые включения.

В результате паренхиматозной жировой дистрофии происходит снижение функции органа.

Внеклеточные (мезенхимальные) жировые дистрофии развиваются вследствие нарушения обмена нейтрального жира или холестерина и проявляются: а) в избыточном накоплении нейтрального жира в жировое депо; б) в патологическом уменьшении его количества; в) в появлении в тех тканях, где жировых клеток нет в норме.

Наибольшее значение в патологии имеет общее ожирение (тучность). Причиной могут быть нейроэндокринные расстройства, заболевания ЦНС, травма или опухоль головного мозга, энцефалит, поражения желез внутренней секреции, избыточное питание. Патогенетически оно подразделяется на алиментарное, ожирение при кислородном голодании и эндокринное. Близко к последнему стоит, так называемое, церебральное или гипоталамическое ожирение.

Серьезную роль в патологии имеет ожирение сердца, при котором жировые клетки в избыточном количестве откладываются под эпикардом, а затем между пучками мышечных волокон, сдавливая их и приводя к атрофии. Функция миокарда резко снижается. В почках при тучности происходит увеличение объема жировой капсулы, а также количества жировой ткани в области лоханок. Печень при ожирении увеличена в размерах, плотная, имеет ярко-желтый цвет.

Нарушение обмена холестерина заключается в очаговом накоплении его в интиме крупных сосудов, что лежит в основе атеросклероза.

Углеводные дистрофии

Представителями углеводов в организме человека являются: полисахариды (гликоген), гликозаминогликаны или мукополисахариды (нейтральные и кислые: гепарин, гиалуроновая и хондроитинсерная кислоты), гликопротеиды (муцины и мукоиды).

Нарушения обмена углеводов связаны: а) с накоплением в клетках или тканях белково-полисахаридных комплексов; б) с образованием этих веществ в тех клетках, где их нет в норме; в) с изменением их химического состава.

Внутриклеточные (паренхиматозные) углеводные дистрофии могут быть обусловлены нарушением обмена гликогена или гликопротеидов. В физиологическом отношении говорят о лабильном и стабильном гликогене. Основное количество лабильного гликогена находится в клетках печени и скелетной мускулатуры. Стабильный гликоген обнаруживается в небольшом количестве практически во всех тканях. В свою очередь гликопротеиды входят в состав многих веществ, образующихся в железах слизистых оболочек.

Нарушения содержания гликогена проявляются или в уменьшении, или в увеличении количества его в клетках и тканях, или появлении там, где он обычно не выявляется. Эти изменения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и наследственных углеводных дистрофиях (гликогенозах).

При сахарном диабете в результате нарушения образования инсулина глюкоза недостаточно усваивается клетками, повышается ее концентрация в крови (гипергликемия) и в моче (гликозурия). Наблюдающееся при этом уменьшение запаса гликогена в печени сопровождается усиленной инфильтрацией гепатоцитов липидами и развитием в них жировой дистрофии. Высокое содержание глюкозы в моче приводит к инфильтрации углеводами эпителия дистальных сегментов почечных канальцев и синтезу в них гликогена. Эпителий канальцев при этом повреждается, становиться светлым, в нем выявляются гранулы и капли гликогена.

В основе наследственных углеводных дистрофий лежит отсутствие или недостаточность активности фермента, расщепляющего гликоген.

Таблица

Наследственные углеводные дистрофии (гликогенозы)

Тип и название болезни	Дефект фермента	Локализация поражения
1 тип б-нь Гирке.	Глюкозо-6-фосфатаза.	Печень, почки, слизистая оболочка тонкой кишки.
2 тип б-нь Помпе.	Кислая α-глюкозидаза.	Печень, селезенка, мышцы, нервная ткань, лейкоциты.
3 тип б-нь Кори.	Амило-1,6-глюкозидаза.	Печень, мышцы, лейкоциты, эритроциты.
4 тип б-нь Андерсена.	Амило-1,4-1,6-трансглюкозилаза.	Печень, мышцы, почки, лейкоциты.
5 тип б-нь Мак-Ардля.	Фосфорилаза мышц.	Скелетные мышцы.
6 тип б-нь Херса.	Фосфорилаза печени.	Печень.
7 тип б-нь Томсона.	Фосфоглюкомутаза.	Печень, мышцы, эритроциты.
8 тип б-нь Таруи.	Фосфофруктокиназа.	Мышцы, эритроциты.
9 тип б-нь Хага.	Киназа фосфорилазы Б.	Печень.
10 тип.	Протеинкиназа.	Печень, мышцы, нервная ткань.
11 тип.	Фосфогексозоизомераза.	Печень, мышцы, лейкоциты, эритроциты.
Не идентифицирован.	Не выявлен.	Печень, мышцы, нервная ткань.

Нарушение обмена гликопротеидов (муцинов или мукоидов) накоплением их в эпителии желез, которые растягиваются и превращаются в полости, заполненные слизью (слизистая дистрофия). Впоследствии эпителий желез погибает. Иногда в железистых структурах накапливаются и уплотняются мукоиды (слизеподобные вещества), приобретая характер коллоида. В этом случае говорят о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе в щитовидной железе.

Внеклеточные (мезенхимальные или стромально-сосудистые) углеводные дистрофии связаны с нарушением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов. Изменение обмена гликопротеидов проявляется развитием в соединительной, хрящевой или жировой ткани густой слизеподобной массы (мезенхимальная слизистая дистрофия). Типичным является слизистый отек (микседема) при недостаточности щитовидной железы или при резком истощении организма (кахексия).

Нарушения гликозаминогликанов (мукополисахаридов) представлены наследственными болезнями – мукополисахаридозами. Наибольшее значение из них имеет гаргоилизм (болезнь Пфаундлера-Гурлера).