Дистрофия^ – патологический процесс, характеризующийся изменениями структуры и функции клеток и тканей вследствие нарушения обмена веществ.

Классификация^ дистрофий представлена на рис.

Классификация дистрофий

В основе патогенеза дистрофий лежат ферментопатии (энзимопатии), т.е. качественно-количественные изменения ферментов (энзимов).

Морфогенез дистрофий отражен в табл.

Морфогенез дистрофий

Название механизма	Содержание механизма
Декомпозиция (фанероз).	Распад органелл клеток и межклеточного вещества
Инфильтрация.	Избыточное проникновение продуктов обмена веществ из плазмы крови или лимфы в клетки или в межклеточное вещество.
Трансформация.	Образование продуктов одного вида обмена из общих исходных компонентов, идущих на построение белков, жиров или углеводов.
Извращенный синтез.	Образование в клетке или ткани веществ, не встречающихся в норме.

Белковые дистрофии (диспротеинозы)

Внутриклеточные (паренхиматозные) белковые дистрофии. Их сущность заключается в том, что белки клетки изменяют свою структуру. Они либо уплотняются, подвергаясь денатурации – коагуляции – за счет потери жидкости (гиалиновокапельная дистрофия) или гидропической дистрофии – колликвации. В последнем случае в цитоплазме клетки накапливается жидкость.

Таблица

Макро- и микроскопические изменения при внутриклеточных белковых дистрофиях

Вид дистрофии	Макроскопические изменения	Микроскопические изменения
Зернистая*.	Орган увеличен в размерах, дряблый, выступает за края разреза, тусклый оттенок.	Митохондрии увеличены, в цитоплазме мелкие белковые зерна.
Гиалиновокапельная.	Орган увеличен в размерах, плотный, мало- или полнокровен.	Распад органелл, накопление в цитоплазме белковых гиалиновоподобных капель.
Гидропическая (син.: водяночная, вакуольная, в крайней степени ‑ баллонная).	Орган может не изменяться.	Набухание клеток, появление в цитоплазме прозрачных вакуолей.
Роговая (син.: врожденный гиперкератоз, ихтиоз).	Развитие роговых наслоений на коже.	Избыточное ороговение, атрофия зернистого слоя эпидермиса.

Внеклеточные (сосудисто-стромальные, мезенхимальные) белковые дистрофии касаются межуточного вещества (в первую очередь коллагеновых, эластических волокон и основного вещества) соединительной ткани. К сосудисто-стромальным белковым дистрофиям относят мукоидное набухание, фибриноидные изменения, гиалиноз, амилоидоз.

Мукоидное набухание обнаруживается лишь при микроскопическом исследовании в основном веществе и коллагеновых фибриллах. При этом наблюдается увеличение объема волокон и размытость их контуров.

Фибриноидные изменения представлены двумя стадиями: фибриноидным набуханием и фибриноидным некрозом. Первая развивается при углублении процесса дезорганизации соединительной ткани с пропитыванием ее плазменными белками, в том числе, фибриногеном. Фибриноидное набухание – процесс необратимый и сопровождается либо переходом в склероз, либо – при нарастании явлений дезорганизации – завершается фибриноидным некрозом (2-ая стадия). Соединительная ткань полностью распадается до аморфных масс, состоящих из разрушенных коллагеновых волокон, основного вещества и плазменных белков.

Гиалиноз характеризуется появлением в тканях плотных, гомогенных полупрозрачных белковых масс. Различают гиалиноз соединительной ткани, гиалиноз стенок кровеносных сосудов, гиалиноз аморфных материалов (очагов некроза, тромбов, фибринозного экссудата). Гиалиноз соединительной ткани может носить характер распространенного или местного процесса. Распространенный наблюдается при коллагеновых заболеваниях, местный – в рубцах, соединительнотканных спайках, в строме опухолей.

Амилоидоз – внеклеточный необратимый, глубокий диспротеиноз, характеризующийся прогрессирующим накоплением в строме, стенках кровеносных сосудов, по ходу ретикулиновых и коллагеновых волокон аномальных плотных комплексов гликопротеидов. Различают три основных типа общего амилоидоза: первичный (идеопатический, криптогенный), генетический (наследственный, семейный), приобретенный (вторичный). Первичный амилоидоз характеризуется периколлагеновым отложением амилоида. Установить связь возникновения амилоидоза с каким-либо заболеваниями не представляется возможным. Он может иметь необычную локализацию, поражая сердце, язык, кожу, мышцы. Генетический амилоидоз может носить характер периретикулярного или периколлагенового. К нему относятся: семейный амилоидоз и периодическая болезнь. Приобретенный амилоидоз развивается на фоне хронических инфекционных заболеваний, сопровождающихся длительным нагноением (деструктивные формы туберкулеза, бронхоэктатическая болезнь, хронические абсцессы, остеомиелит и т.п.). Местный (изолированный) амилоидоз имеет характер опухолевидных отложений амилоидных масс в веках, языке, глотке, верхних дыхательных путях, легких, мочевом пузыре, костном мозге, поджелудочной железе, лимфатических узлах.

Органы, пораженные амилоидозом, увеличиваются в размерах, становятся плотными, ломкими, на разрезе имеют сальный вид. Особенно часто амилоид откладывается в селезенке, почках, печени и надпочечниках. В селезенке амилоид появляется в лимфоидных фолликулах («саговая» селезенка), а затем по всей пульпе («сальная» селезенка). Большое значение в клинике имеет амилоидоз почек, при котором функциональные структуры полностью замещаются амилоидом и перестают функционировать.

Амилоидоз является необратимым состоянием, поэтому прогноз при этом заболевании неблагоприятный.

Смешанные белковые дистрофии характеризуются одновременными внутри- и внеклеточными нарушениями обмена сложных белков, состоящих из белка и связанного с ним вещества небелковой природы.

Соединения, в которых белок связан с красящими веществами (пигментами), называются хромопротеидами, с нуклеиновыми кислотами – нуклеопротеидами. В эту же группу относят и нарушения обмена аминокислот (см. табл.). Хромопротеиды делят на: гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные пигменты.

Таблица

Патологические состояния, обусловленные смешанными белковыми дистрофиями

Соединения сложных белков		Патологические состояния
Хромопротеиды	Гемоглобиногенные:
	ферритин	Встречается в норме, формируя запасы железа в организме.
	гемосидерин	Повышение количества ведет к общему или местному гемосидерозу.
	билирубин	Повышение количества ведет к желтухе: ‑ надпеченочной (при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов); ‑ печеночной (при повреждении гепатоцитов); ‑ подпеченочной, механической (при затруднении оттока желчи).
	гематины	Гемомеланин образуется в крови при малярии. Солянокислый гематин – при желудочных кровотечениях.
	порфирины	Порфирии – заболевания, проявляющиеся фотосенсибилизацией, анемиями, авитаминозами, гипертрихозом.
	Протеиногенные:
	меланин	Увеличение: общий или местный меланоз. Уменьшение: общее – альбинизм, местное – витилиго (лейкодерма).
	адренохром	Определяется в клетках мозгового вещества надпочечников и феохромоцитомы.
	пигмент APUD-клеток	Связан с синтезом биогенных аминов.
	Липидогенные:
	липофусцин	Может накапливаться в клетках при гипоксии и кахексии (бурая атрофия).
	липохром	Определяет желтоватый цвет сыворотки крови.
Нуклеопротеиды – белки, соединенные с ДНК или РНК.		В процессе обмена образуются пуриновые основания, конечным продуктом которых является мочевая кислота. Ее соли могут откладываться в тканях, обуславливая подагру, мочекислый инфаркт и т.п.
Аминокислоты.		При нарушении обмена развиваются аминоацидопатии: фенилкетонурия, алкаптонурия, тирозинемия, гистидинемия, цистиноз и др.