- •Формула кислоты и ее классификация
- •Содержание в организме
- •Биологические функции
- •Содержание в продуктах питания
- •Применение
- •Пути использования цистеина
- •Аминокислоты: катаболизм углерода: цистеин
- •Заболевание: цистинурия
- •Заболевание: цистиноз
- •Гомоцистинурия: общие сведения
- •Обмен некоторых аминокислот тесно связан
Содержание в продуктах питания
Содержится в продуктах питания с высоким уровнем белка, в том числе:
Продукты Белок Цистеин Ц/Б
Сырая свинина 20,95 г 242 мг 1,2 %
Сырое куриное филе 21,23 г 222 мг 1,0 %
Сырое филе лосося 20,42 г 219 мг 1,1 %
Куриное яйцо 12,57 г 272 мг 2,2 %
Коровье молоко,3,7 % жир 3,28 г 30 мг 0,9 %
Семечки подсолнечника 20,78 г 451 мг 2,2 %
Грецкие орехи 15,23 г 208 мг 1,4 %
Мука пшеницы г/п 13,70 г 317 мг 2,3 %
Кукурузная мука 6,93 г 125 мг 1,8 %
Не очищенный рис 7,94 г 96 мг 1,2 %
Соя сухая 36,49 г 655 мг 1,8 %
Горох цельный, лущенный 24,55 г 373 мг 1,5 %
Применение
Цистеин растворяется лучше, чем цистин, и быстрее утилизируется в организме, поэтому его чаще используют в комплексном лечении различных заболеваний. Дополнительный прием цистеина необходим при ревматоидном артрите, заболеваниях артерий, раке. Он ускоряет выздоровление после операций, ожогов, связывает тяжелые металлы и растворимое железо. Эта аминокислота также ускоряет сжигание жиров и образование мышечной ткани. L-цистеин обладает способностью разрушать слизь в дыхательных путях, благодаря этому его часто применяют при бронхитах и эмфиземе легких. Он ускоряет процессы выздоровления при заболеваниях органов дыхания и играет важную роль в активизации лейкоцитов и лимфоцитов.
При цистинурии, редком генетическом состоянии, приводящем к образованию цистиновых камней, принимать цистеин нельзя. Сахарный диабет также является противопоказанием для назначения цистеина [источник не указан 542 дня].
L-цистеин зарегистрирован в качестве пищевой добавки E920 (L-цистин — E921).
Пути использования цистеина
Цистеин является чрезвычайно важной аминокислотой в связи с тем, что это единственный источник органической серы для клеток организма. В результате реакций метаболизма эта сера переходит в состав других серусодержащих веществ – фосфоаденозинфосфосерная кислота (ФАФС), коэнзим А, глутатион, сульфированные производные углеводов
(хондроитинсульфат, кератансульфат, дерматансульфат) или выводится почками в виде сульфатов.
Одним из производных цистеина является таурин, обладающий следующими функциями:
является обязательным компонентом желчных кислот
играет роль внутриклеточного антиоксиданта,
есть данные о функции таурина как тормозного нейромедиатора.
Аминокислоты: катаболизм углерода: цистеин
Цистеин у млекопитающих катаболизирует по двум основным путям: по прямому окислительному ( цистеин сульфинатному) пути и по пути переаминирования (3- меркаптопируват ному) ( Катаболизм аминокислот, образующих пируват: метаболическая карта ). Первоначально предполагали, что имеется еще и третий путь с участием цистеиндесульфгидразы , который, как было показано, функционирует у бактерий. Однако маловероятно, что этот путь функционирует у млекопитающих, поскольку в их тканях активность цистеиндесульфгидразы не обнаружена.
А. Прямой окислительный путь катаболизма цистеина. Превращение цистеин а в цистеинсульфинат катализируется цистеиндиоксигеназой - ферментом, функционирующим при участии Fe2 + и NADH (или NADPH ). Дальнейший катаболизм цистеинсульфината включает, вероятно, переаминирование с образованием бета-сульфинилпируват а. Возможно, что трансаминаза тканей млекопитающих, использующая цистеинсульфинат как донор аминогруппы, идентична классической глутаматаспартаттрансаминазе .Следует, однако, отметить, что предполагаемый продукт трансаминирования бета-сульфинилпируват пока еще не был идентифицирован в системе катаболизма цистеинсульфината. Превращение постулируемого интермедиата бета-сульфинилпирувата в пируват осуществляется, вероятно, неферментативным путем.
Б. Трансаминазный (3-меркаптопируватный) путь катаболизма цистеина. Обратимое пераминирование цистеина в 3-меркаптопируват ( тиолпируват ) катализируется специфическими цистеиновыми трансаминазами или аспарагиновой и глутаматной трансаминазами печени и почек млекопитающих. 3-Меркаптопируват может далее восстанавливаться в ходе реакции, катализируемой L- лактатдегидрогеназой . Образующийся продукт 3- меркаптолактат является нормальным компонентом мочи человека в форме смешанного дисульфида с цистеином; содержание последнего в моче пациентов с меркаптолактат-цистеин-дисульфидурией возрастает. Альтернативное превращение 3-меркаптопирувата идет по пути отщепления H2S с образованием пирувата.
