Виды врожденных пороков развития лица и челюстей. Классификация

По этиологическому принципу различают три группы врожденных пороков развития:

1. Наследственные.

2. Экзогенные.

3. Мультифакториальные.

К наследственным относят врожденные пороки развития, возникающие в результате мутаций, т.е. стойких изменений наследственных структур в половых клетках. В зависимости от того, на каком уровне произошла мутация (на уровне гена или на уровне хромосомы) наследственные пороки разделяют на генные и хромосомные.

К экзогенным относят те врожденные пороки развития, возникновение которых обусловлено воздействием тератогенных факторов на эмбрион или плод (алкоголь, инсектициды, вирус краснухи и др.). Пороки развитая, возникшие в результате повреждения эмбриона (до конца 8 недели внутриутробного развития) называют эмбриопатиями, а возникшие в результате повреждения плода (с 9 недели до 9 месяцев внутриутробного развитая) – фетопатиями.

Врожденные пороки развития мультифакториальной природы – это пороки, которые произошли от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов. Причем ни один из этих факторов отдельно не является причиной врожденного порока.

Анатомо-физиологическая классификация врожденных пороков развития человека (ВОЗ, 1975:

А. Пороки развития органов и систем.

Б. Множественные врожденные пороки развития.

Среди пороков развития органов и систем (фуппа А) выделяют:

1. Пороки ЦНС и органов чувств.

2. Пороки лица и шеи.

3. Пороки сердечно-сосудистой системы и т. д.

В частности, среди пороков развития лица и шеи (ВОЗ № 2) выделяют:

1. Врожденные пороки развития лица:

- расщелины верхней губы; расщелины нёба;

- косые расщелины лица;

- поперечные расщелины лица;

- свищи нижней губы;

- прогения, прогнатия;

- гипертелоризм и т. д.

2. Врожденные пороки развития органов полости рта и глотки:

- макроглоссия;

- короткая уздечка языка;

- пороки развития зубов;

- мелкое преддверие полости рта;

- диастема и т. д.

3. Врожденные пороки ушных раковин:

- дисплазия ушных раковин;

- околоушные папилломы;

- околоушные свищи;

- аномалии жаберных дуг и т. д.

4. Врожденные пороки развития шеи:

- кривошея;

- свищи и кисты шеи и т. д.

В челюстно-лицевой хирургии и стомато­логии часто используется классификация, в которой выделяют 4 группы вро­жденных пороков развития и аномалий челюстно-лицевой области:

1. Врожденные системные аномалии формообразования мягких тканей и костей лица:

- синдром 1-2-й и 1-й жаберных дуг;

- челюстно-лицевой дизостоз (синдром Франческетти);

- черепно-лицевой дизостоз (синдром Кроузона);

- черепно-ключичный дизостоз;

- синдром Робена и т. д.

2. Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области:

- врожденные расщелины губы и нёба;

- пороки развития языка;

- пороки развития носа;

- аномалии уздечек губ и языка;

- мелкое преддверие полости рта и т.д.

3. Аномалии и пороки развития зубов (адентия, ретенция и т. п.).

4. Зубочелюстные аномалии (аномалии прикуса).

В общем, все пороки ЧЛО можно разделить на:

1. Системные пороки развития лица и челюстей (синдромы).

2.Пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области (короткая уздечка языка, изолированная расщелина нёба, макродентия 11 зуба и т. д.).