Види вад статевого диференціювання

1. Гонадний агенез:

а) "чистий"

б) із соматичними вадами розвитку (синдром Шерешевського-Тернера)

2. Гонадний дисгенез.

3. Істинний гермафродитизм.

4. Синдром Рокітанського-Кістера-Маєра (природжена аплазія піхви та матки).

5. Синдром Клайнфельтера.

6. Синдром тестикулярної фемінізації.

Причини порушень генетичної статі

1. Зміни числа та структури хромосом

(синдроми Клайнфельтера та Шерешевського-Тернера).

2. Мозаїцизм за статевими хромосомами (ХХ/ХУ).

3. Точкові мутації генів на статевих хромосомах.

Схема 7

Гіперандрогенія у жінок

Це стан, за якого в жінок надмірно секретуються чи посилено діють андрогени.

Класифікація.

1. Гіперандрогенія яєчникового походження: синдром склерокістозних яєчників, гіпертекоз, андрогенсекретуючі пухлини.

2. Гіперандрогенія яєчникового та надниркового походження: генетичний дефект Зβ-гідроксистероїддегідрогенази, 21-гідроксилази, 11β-гідроксилази.

Схема 8

Гіперестрогенія у жінок

1. Надлишок субстратів для утворення естрогенів.

2. Перетворення андрогенів на естрогени.

3. Яєчникові гіперестрогенії:

а) первинні - пухлини та кісти яєчників;

б) вторинні - хоріонінсекретуючі пухлини.

Схема 9

Класифікаці аменореї

I. Гіпергонадотропна.

1. Генетичні порушення: синдром дисгенезії гонад, синдром виснаження яєчників.

2. Ушкодження яєчників.

3. Автоімунні ендокринопатії.

4. Ферментативні порушення процесів синтезу гормонів у яєчниках.

II. Гіпогонадотропна.

1. Гіпоталамічна недостатність.

2. Гіпофізарна недостатність.

III. Нормогонадотропна.

1. Синдром склерокістозних яєчників.

2. Синдром аплазії піхви та матки.

Схема 10

Фізіологічний вплив тестостерону

Центральна нервова система:

- посилення лібідо;

- стимулювання вищої нервової діяльності.

Статеві органи:

- ріст статевого члена в пубертатний період;

- стимуляція росту та формування передміхурової залози;

- стимуляція дозрівання сперматозоїдів;

- стимуляція розвитку сім'яних пухирців.

Шкіра:

- ріст волосся за чоловічим типом.

М'язи:

- зростання розмірів м'язів та сили в них;

- формування зовнішності за чоловічим морфотипом.

Кров:

- стимулювання еритропоезу.

Кістки:

- стимулювання остеогенезу.

Схема 11

Гіпогонадизм у чоловіків

Патологічний стан, зумовлений дефіцитом чи порушенням дії андрогенів:

1. Дефіцит тестостерону в період внутрішньоутробного розвитку.

2. Дефіцит тестостерону в пре- та пубертатному періодах (Затримка статевого розвитку. Євнухоїдизм).

3. Дефіцит тестостерону в статевозрілих чоловіків (Зменшення лібідо, імпотенція, неплідність).

Схема 12

Класифікація та етіологія гіпогонадизму в чоловіків

1. Первинний (гіпергонадотропний):

а) природжений: хромосомні тв генетичні аномалії, анорхія, крипторхізм, агенезія чи гіпоплазія клітин Лейдіга, спадкові порушення стероїдогенезу;

б) набутий: кастрація, травми, опромінення, токсичні ушкодження яєчок, орхіт, похилий вік.

2. Вторинний (гіпогонадотропний):

а) ушкодження гіпоталамуса;

б) ушкодження гіпофіза;

в) функціональні порушення гіпоталамо-гіпофізарної регуляції: недоїдання, стреси, надмірні навантаження, медикаменти (аналоги гонадоліберинів, естрогени).

3. Порушення дії андрогенів (насправжній чоловічий гермафродитизм):

а) синдром тестикулярної фемінізації;

б) медикаментозна блокада впливу андрогенів (антиандрогени, спіронолактон, Н₂-блокатори).

Схема 13