Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Методичні вказівки (ЕНДОКРИНОЛОГІЯ).doc
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.05.2025
Размер:
1.93 Mб
Скачать

Гіпопітуїтаризм

Етіологія

Пухлини гіпофіза (хромофорні, базофільні, еозинофільні аденоми)

Інфекційні процеси (туберкульоз, грип, інші вірусні інфекції, менінгоенцефаліти, синуїти тощо)

Хірургічні втручання з приводу пухлин головного мозку або після кріодеструкції аденом гіпофіза, черепно-мозкових травм, крововиливів

Ускладнені пологи (сильні кровотечі, післяпологовий сепсис, септична емболія судин аденогіпофіза)

Гранулематозні захворювання (саркоїдоз, сифіліс, гемохроматоз);

аутоімунний гіпофізит

Опромінення гіпоталамо-гіпофізарної області

Синдром «порожнього» турецького сідла

Синдром мальабсорбції, хронічної печінкової недостатності, нервової анорексії

Уроджена аплазія або гіпоплазія гіпофіза

Патогенез

Недостатність секреції гормонів передньої долі гіпофізу при первинному (руйнування тканини гіпофізу) або вторинному (ураження гіпоталамічної ділянки) процесі

При поширеному некрозі передньої долі гіпофізу виникає хвороба Симондса, при менш глибокому – синдром Шиєна

Розвиток недостатності периферійних ендокринних залоз (спочатку страждає гонадотропна та соматотропна функції, потім приєднується недостатність ТТГ, АКТГ, ПЛ)

Клініка

Полігландулярна ендокринна недостатність та прояви ураження нервової системи

Прогресуюче зниження маси тіла з розвитком кахексії

Передчасне старіння; колапси

Дефіцит пролактину: зникнення молока в періоді лактації, атрофія молочних залоз

Дефіцит ТГ: вторинний гіпотиреоз

Дефіцит АКТГ: вторинний гіпокортицизм

Дефіцит ГТГ: вторинний гіпогонадизм

Дефіцит СТГ: зниження маси тіла, м’язова атрофія, депресивні стани

Дефіцит АДГ: нецукровий діабет

Лікування

Усунення причини розвитку захворювання (якщо це можливо)

Замісна гормональна терапія (в залежності від певних проявів)

Симптоматична терапія полігландулярної недостатності

Нецукровий діабет

Етіологія

Нейрогенний НД – порушення синтезу, транспортування та вивільнення вазопресину

Нефрогенний НД – нечутливість нирок до вазопресину

Діпсогенний НД – селективний дефект осморегуляції відчуття спраги

Патогенез

Недостатність вазопресину призводить до зниженя концентраційної функції нирок (поліурія і полідіпсія)

Клініка

Прояви, зумовлені дефіцитом вазопресину (спрага і поліурія)

Прояви, зумовлені ушкодженням гіпоталамо-гіпофізарної системи

Прояви, зумовлені дегідратацією

Лікування

Етіологічне лкування (якщо це можливо)

Замісна гормональна терапія (десмопресин)

При збереженій секреції вазопресину – стимулятори його синтезу (хлорпропамід, карбамазепін, гідрохлортіазид, індометацин, ібупрофен)

Уроджені порушення статевого диференціювання

Патологія

Синдром Шерешевского-Тернера (45ХО)

Синдром Кляйнфельтера (47ХХУ)

Клініка

Коротка шия (шия сфінкса), широка щитоподібна грудна клітина, затримка росту, зменшення розмірів лицьового черепу вальгусна деформація стоп, низький рост волосся на шиї, множинні аномалії розвитку внутрішніх органів (вади нирок, серця, епікант, відсутність гонад)

Часто-крипторхізм, монголоїдний розтин очей, епікант, косоокість, вади розвитку вушних раковин, широке перенісся, євнухоїдні пропорції тіла, гінекомастія, маленькі яєчкі, оволосіння за жіночим типом, інфертильність, порушення інтелекту

Діагностика

Клінічні дані

↑ЛГ та ФСГ

Каріотипування

Низкий рівень естрогенів

Вади розвитку

Хроматин у букальному мазку більше 4%

Зменшення рівня тестостерону

↑ФСГ та естрогенів

Каріотипування

Лікування

Соматотропін

Тиреоїдні гормони (за необхідності)

Замісна терапія естрогенами

Косметична корекція вад

В препубертаті – анаболічні стероїди, солі цинку, мультівітамінні препарати,

в пубертаті - андрогени

Синдром гермафродитизму

Діагностика

Присутні гонади

Відсутні гонади

УЗД органів малого тазу

Відсутня матка та маточні труби

Присутня матка та маточні труби

Каріотипування

46ХУ

46ХУ, 46ХУ/ХО

46ХХ

Гормональні дослідження

↑ФСГ

↑АКТГ, тестостерон, ↓кортизол

Біопсія гонади

Яєчко

Овотестіс

Яєчко в стані дисгенезу

Яєчник

Діагноз

С-м тестикулярної фемінізації

Істиний гермафродитизм

С-м дисгенезії яєчок

Ідеопатична вірилізація

Адреногенітальний с-м

Лікування

Замісна терапія естрогенами

Гіпогонадізм

У чоловіків

У жінок

Первинний (гіпофункція яєчок)

Вторинний (гіпофункція ГГС)_

Первинний (гіпофункція яєчників)

Вторинний (гіпофункція ГГС)

Орхіт, епідідиміт, травми, кастрація, аутоімунні порушення, іонізуюче випромінювання, хімічні пошкодження, пухлини яєчок

Деструктивні ураження ГГС, травми, пухлини, ішемія, хірургічні втручання

Гонадальний агенез, гонадальний дисгенез (с-м Шерешевського-Тернера, порушення біосинтезу естрогенів, с-м тестикулярної фемінізації, кастрація яєчників, променева терапія яєчників, туберкульоз яєчників, естрогенсекретуючі пухлини яєчників, гіперпродукція андрогенів, с-м полікістозних яєчників, с-м резистентних яєчників

Пухлини гіпофіза, гіпофізектомія, вплив високих енергій, хімічні пошкодження; гіпоталамічні захворювання, синдром Кальмана, психогенна депресія, гіпоталамічна аменорея, гіперпролактинемія, пінеалома, вторинна яєчникова недостатність

Лікування – замісна терапія андрогенами

Лікування – замісна естроген-гестагенна терапія. При пухлинах – оперативне лікування

Соматотропна недостатність(гіпофізарний нанізм, гіпопітуїтарна карликовість). Симптомокомплекс затримки росту внаслідок нестачі соматотропіну.

Етіологія. Генетичні порушення, пологова травма, нейроінфекції.

Клінічні прояви. Затримка росту з 2-5 літнього віку, блідість, сухість, жовтуватий відтінок шкіри, затримка статевого розвитку без інтелектуальних порушень. При поєднанні з гіпотиреозом – брадикардія, одутлість. Можливі гіпоглікемії при поєднанні з гіпокортицизмом.

Діагноз. Клінічні ознаки. Встановлення факту відставання у рості з використанням спеціальних таблиць, зменшення у плазмі крові соматотропіну, соматомедіну, інсуліноподібного фактора росту.

Диференційний діагноз здійснюють із гормонально залежними формами низькорослості: гіпоталамічний нанізм, гіпотиреоїдний нанізм, гіпогонадизм, передчасне статеве дозрівання, природжена дисфункція кори надниркових залоз, хвороба та синдром Іценка-Кушінга, хронічно некомпенсований цукровий діабет І типу з розвитком синдрому Моріака; а також із гормонально незалежними формами: природжені та набуті захворювання зі станами мальабсорбції, хронічної анемії, гіпоксії, ниркової, печінкової недостатності. Низькорослість є також виявом синдрому Шерешевського-Тернера, ахондроплазії. Причиною низькорослості може бути природжена нечутливість рецепторів до соматотропіну.

Лікування. Замісна терапія препаратами генно-інженерного людського соматотропіну.

Ожиріння – хронічне рецидивуюче захворювання з надмірним накопиченням жиру в організмі

Діагноз та диференційний діагноз. Визначення індексу маси тіла, уточнення виду ожиріння: аліментарно-конституційне, церебральне, ендокринне, прояв генетичних синдромів та дефектів.

Лікування. Дієтична терапія. Режим фізичної активності, замісна терапія при ендокринних формах ожиріння, препарати анорексигенного типу дії, блокатори гідролізу та всмоктування жирів, вуглеводів, хірургічні методи.