Миастения

Миастения и миастенические синдромы находятся в числе самых частых НМЗ. При правильно назначенном ле­чении миасте- нии возможно существенное улучшение состояния больных, а в некоторых случаях даже полная компенсация двига­т-ых функций.

В основе заболевания лежит нарушение нервно-мышечной пере­дачи.

Миастения начинается в лю­бом возрасте, но особенно час­то поражает женщин среднего возраста или пожилых людей (как мужчин, так и женщин).

Выделяют две формы заболева­ния: глазную миастению (стра­дают в основном мышцы глаз) и генерализованную (отмечается выраженная слабость в конеч­ностях).

Для глазной формы заболева­ния характерны ощущение дипло­пии (двоения в глазах), птоз (опу­щение верхних век, рис. 7). В течение последующих 1-2 лет обычно происходит гене­рализация процесса (распростра­нение слабости на мышцы конечностей); если же не происходит, то процесс скорее всего останется локальным. У детей первые симптомы заболевания иногда появляются во втором полугодии жизни. Однако обычно болезнь дебютирует пос­ле 10-летнего возраста. В пубертатном периоде болезнь чаще возникает у мальчиков и проявляется обыч­но глазодвигательными нарушениями.

Основные клинические симптомы миастении:

– глазодвигательные нарушения;

– мышечная слабость, усиливающаяся после физической нагрузки или к вечеру — феномен генерализации мышеч­ной слабости (например, опущение век после нагрузки на конечности);

– разная степень выраженности слабости в различных мышечных группах;

– бульбарные нарушения – дисфагия (нарушение глотания) и дисфония (нарушение звонкости голоса).

Сухожильные рефлексы у больных сохранены, чувствительность не нарушена, тазовые расстройства и мышечные атрофии не харак­терны.

Рис. 7. Нарастающий птоз левого века у больного миастенией при физи­ческой нагрузке (фиксация взора)

Очень опасным состоянием, которое, к сожалению, нередко встречается в медицинской практике, является миастенический криз (резко возникшая мышечная слабость: пациент не дышит само­стоятельно, не говорит, не сглатывает слюну и т.д.). Порой драма­тическое ухудшение состояния больного развивается в течение 5-10 мин.

Причинами миастенического криза чаще всего являются инфекционные заболевания дыхательных путей (бронхит, пневмония). В некото­рых случаях причина заболевания остается неясной. Усугубляет течение миастенического криза бесконтрольный прием пациентом антихолинестеразных препаратов – прозерина, калимина (они на­рушают работу фермента ацетилхолинестеразы, расщепляющей ацетилхолин, тем самым концентрация ацетилхолина в синапсах повышается, что улучшает нервно-мышечную передачу). При интоксикации этими препаратами развивается холинергический криз, усугубляющий течение миастенического. Для холинергического криза характерны: узкие зрачки, усиление выделения слюны, понос, рвота; брадикардия.

Очень важно объяснить больным: при внезапном нарастании мышечной слабости недопустимо пить одну за другой таблетки прозерина, калимина и др.

Следует также помнить, что развитие миастенического криза может вызвать употребление многих лекарственных препаратов, таких, как:

– антибиотики (стрептомицин, гентамицин, пенициллин, ципрофлоксацин и др.);

– антиэпилептические средства (дифенин, фенобарбитал, карбамазепин и др.);

– психотропные средства (аминазин, амитриптилин и др.);

– гормональные препараты (оральные контрацептивы, препа­раты щитов.железы и др.);

– кардиологические средства (антагонисты кальция, β-адреноблокаторы и др.);

– многие другие препараты различных классов.

В связи с этим перед назначением больному с миастений каких- либо лекарств необходимо внимательно ознакомиться с инструк­цией к ним.

Диагностика миастении базируется на следующих исследованиях:

– прозериновая проба (вводится подкожно 2 мл 0,05% рас­твора прозерина). Проба проводится только при наличии слабости определенных мышц. При положительной пробе сила в мышцах существенно возрастает на непродолжитель­ное время;

– ЭМГ выявляет характерные для миастении изменения;

– взрослым больным с миастенией показано проведение компьютерной томографии (КТ) средостения (так как миас­тения часто сочетается с опухолями тимуса - вилочковой железы).

Лечение миастении включает назначение следующих ле­карственных препаратов:

– антихолинестеразные препараты; одновременно назначают­ся препараты калия (до 3-4 г калия в день). При передози­ровке антихолинестеразных препаратов вводят 0,5-1 мг атропина;

– при недостаточной эффективности антихолинестеразных препаратов – глюкокортикоидные гормоны (чаще всего преднизолон в таблетках по схеме);

– иммуносупрессоры (азатиоприн, циклоспорин, циклофосфан) – при непереносимости или недостаточной эффектив­ности глюкокортикоидов;

– плазмаферез (забор плазмы пациента с заменой ее на искус­ственные изотонические растворы);

– иммуноглобулины (антитела) – эффект наступает обычно через несколько дней и сохраняется 1-2 мес.

Больные с миастеническим кризом срочно госпитализируются в отделение интенсивной терапии. Необходимо обеспечить прохо­димость дыхательных путей (удалить слизь, рвотные массы изо рта, убедиться, что нет западения языка). В стационарных условиях больного переводят на ИВЛ во избе­жание смерти от дыхательной недостаточности.

Особо эффективен при миастеническом кризе плазмаферез. Также назначают иммуноглобулины. Если вышеуказанные методы не помогают, применяют преднизолон.

При лечении холинергического криза полностью отменяют антихолинестеразные препараты, восстанавливают проходимость ды­хательных путей (если она нарушена из-за гиперпродукции слюны и отделяемого бронхов), начинают ИВЛ. Параллельно каждые 2 ч подкожно вводят 0,5-1 мг атропина (до появления сухости во рту).