Лікування рідкісних варіантів вродженої непрохідності шлунку у дітей.

Лікування дітей з рідкісними варіантами ВНШ також хірургічне. При атрезіях і аплазії сторожа показано термінове оперативне втручання. У хворих з розвинутими ускладненнями основного захворювання або за наявності супутньої патології потрібна передопераційна підготовка, направлена на корекцію порушень гомеостазу, декомпресію шлунку, порушень дихання.

Відсутність досвіду оперативного лікування даної патології навіть у фахівців, що займаються хірургією новонароджених, привів до різноманіття пропонованих операцій і до труднощів у виборі з них адекватного варіанту у кожному конкретному випадку. Найчастіше при атрезіях і аплазії сторожа використовується гастродуоденостомія в різних модифікаціях з інтубацією відвідного відділу кишечнику за зону анастомозу. У дітей з мембранозною непрохідністю до теперішнього часу застосовується просте видалення мембрани, запропоноване J.Morton у 1935г. При цьому деякі хірурги рекомендують рану шлунку ушивати в поперечному напрямі, доповнювати операцію пілоропластикою по Гейеке-Мікулічу.

Для хірургічної корекції дуплікацій шлунку використовують їх видалення методом вилущування без його розтину або з належною стінкою шлунку у випадках інтимного зрощення з ним додаткового органу. При великих розмірах дуплікації деякі автори рекомендують розітнути перегородку між основним і додатковим органом і накласти співустя між ними з формуванням загальної порожнини. В деяких випадках обмежуються накладенням анастомозу між додатковим шлунком і тонкою кишкою. Марсупіалізація кісти має обмежені свідчення. У цих випадках за наявності кісти шлунку великих розмірів рекомендують розкрити її просвіт, посікти стінки, вискребти слизову оболонку частини, що залишилася, і ушити її в рану передньої черевної стінки. Облітерація цієї порожнини досягається тампонуванням.

При кістозних подвоєннях невеликих і середніх розмірів, розташованих в зоні сторожа, перевага віддається резекції шлунку з анастомозом по Більрот.

Значні труднощі у виборі оптимального методу хірургічного лікування виникають при дуплікаціях шлунку, розташованих одночасно в черевній і грудній порожнинах. Тут підхід повинен бути строго індивідуальним. Іноді рекомендують розділити хірургічне втручання на два етапи: спочатку проводять внутрішньогрудний етап операції, а через 7-10 днів видаляють внутрішньочеревну частину подвоєння .

Результати лікування рідкісних вроджених вад шлунку, що супроводжуються його непрохідністю, не можуть бути визнані задовільними із-за високої летальності, складовій 12,9%-14,4% для подвоєнь і що досягає 49,2% при атрезіях шлунку.

3.3 Матеріали для самопідготовки.

А. Питання для самопідготовки.

1. Які тератогенні фактори впливають на виникнення вад розвитку та як залежить їх вплив в залежності від строків вагітності?

2. Ембріогенез органів дихальної систем та органів травлення.

3. Як часто зустрічаються вади розвитку шлунка у дітей?

4. Які ви знаєте методи лабораторної діагностики вад розвитку?

5. Рентгенологічні способи обстеження новонароджених?

6. Можливості сучасних способів діагностики вад розвитку (ультразвукове дослідження, комп’ютерна томографія, магнітнорезонансна томографія та інше).

7. Методи лікування секвестрації легень та вад розвитку шлунку (атрезія мембран, дублікатура).

8. Результати лікування даних рідкісних вад легень та шлунку. Прогноз подальшого життя.

Б. Задачі для самоконтролю

1. Який клінічний симптом при фізі кальному обстеженні дитини є патогноматичним для секвестрації легень:

а) немає патогномотичних симптомів;

б) укорочення перкуторного звука;

в) коробковий відтінок звуку при перкусії легень;

2. Назвіть найбільш точний метод який підтверджує наявність аномалії судин при секвестрації легень:

а) УЗД органів грудної порожнини;

б) аортографія;

в) об зорна Rо-графія грудної клітки;

3. В якому віці діагностуються вади розвитку шлунку (подвоєння дублікатура):

а) в перші години після народження;

б) в грудному віці;

в) в різному віці

4. Назвіть характерні ознаки блювоти при вроджених вадах шлунка:

а) відсутність в блювотних масах домішку жовчі;

б) наявність в блювотних масах домішку жовчі;

в) наявність в блювотних масах домішку крові;

5. Який найбільш інформативний метод в діагностиці рідкісних вад непрохідності шлунку:

а) оглядова Rо-графія органів черевної порожнини;

б) фіброгастродуоденоскопія;

в) контрастна гастрографія;

6. При яких вадах розвитку шлунку у хворого може бути кашель, задишка, хронічна пневмонія?

а) вродженому пілоростенозі;

б) кістозному подвоєнні шлунка;

в) атрезії шлунка;

7. Як часто зустрічаються множенні вади розвитку при вадах розвитку шлунку?

а) не зустрічаються;

б) в 100% випадках;

в) в 20% випадках

Відповіді:

1. – а, 2. – б, 3. – в, 4. - а

5. – б, 6. – б, 7. –в