Вроджена непрохідність шлунку Частота, етіологія, патогенез і патоморфологія вродженої непрохідності шлунку у дітей

До вроджених захворювань шлунку, що супроводжуються його непрохідністю, відносяться гіпертрофічний пілоростеноз, атрезії, мембрани і дуплікатори. Перша згадка про атрезію шлунку, виявленою J. Calder на розтині новонародженого, відноситься до 1749 р. Дуплікатура шлунку вперше була описана W. Lyons в 1916 р. Зважаючи на крайню рідкість даних аномалій в літературі переважно описуються одиничні випадки цих захворювань, що свідчить про недостатній досвід клініцистів в діагностиці, виборі раціонального методу їх лікування і багато в чому визначає актуальність даної проблеми.

У структурі хірургічних захворювань органів черевної порожнини у дітей захворюванням шлунку належить досить скромне місце. А вроджена його непрохідність зустрічається ще рідше. Так, якщо найбільш частий варіант непрохідності сторожа – вроджений гіпертрофічний пілоростеноз спостерігається в 0,6 - 6,8 випадках на 1000 новонароджених, то рідкісні пороки шлунку, що супроводжуються його непрохідністю, зустрічаються з частотою 1 на 50000-100000 пологів для атрезій і мембран, а для подвоєнь шлунку вона складає 3,8% - 7% від усіх видів вродженої непрохідності травного тракту.

Вік дітей, що госпіталізуються з приводу рідкісних видів ВНШ, коливається від декількох годин після народження до 15 років, що залежить від анатомічних варіантів даних захворювань і їх можливих ускладнень. Подвоєння шлунку і ДПК приблизно в 65% виявляються у новонароджених і грудних дітей, в 15-17% - у дітей у віці 3-5 років і в решті випадків в пізнішому віці.

Причини виникнення і механізми розвитку рідкісних аномалій шлунку також мало вивчені. Найбільш поширена версія етіології атрезій і мембран стосується неповної реканалізації передньої кишки на ранніх стадіях органогенезу травного тракту. Висловлюється також припущення про спадкоємство цих пороків за аутосомно-рецесивним типом. Атрезія пілоруса може бути компонентом синдрому Herlitz.

Виникнення подвоєнь і кіст шлунку зв'язується з гетеротипіями на стадії ембріогенезу, порушеннями процесу вакуолізації первинної кишки, утворенням ембріональних дивертикулів, що втратили зв'язок з просвітом травної трубки.

Атрезії і мембрани найчастіше виявляються у пілороантральній зоні у вигляді трьох основних анатомічних форм: мембранозної, атрезії і аплазії пілоричного відділу.

При атрезії сторож замінений тяжем, який при гістологічному дослідженні представлений або серозно-м'язовою пластинкою, або дегенерированною сполучною тканиною без чіткого диференціювання. Аплазія пілоричного відділу є повною його відсутністю. При цьому є два мішки – антральний відділ, що сліпо закінчується, і дванадцятипала кишка, що сліпо починається.

Вроджена мембрана є або суцільною, або перфорованою перегородкою завтовшки 1-2 мм, виступаючі в просвіт шлунку, а також може мати кільцеподібну форму або виходити з якої-небудь стінки шлунку у вигляді клапана. Вона складається з грубоволокнистої сполучної тканини, з обох боків покрита слизовою оболонкою шлунку.

Дуплікації шлунку зустрічаються у вигляді кістозного подвоєння на рівні великої кривизни, кісти області вихідного відділу шлунку і ДПК, кістозного подвоєння кардії з проникненням його частини через стравохідний отвір діафрагми в грудну порожнину, дивертикулярне подвоєння в області дна або великої кривизни, наявності додаткового шлунку, який сполучається з основним. У окремих випадках такі дуплікації розповсюджуються у вигляді рогу в зачеревний простір або грудну порожнину. При цьому зв’язок між дуплікацією і основним органом може бути оральним і аборальним. Якщо має місце оральне повідомлення дуплікації і просвіту шлунку, то при заповненні харчовими масами воно нагадує великих розмірів дивертикул і іноді іменується дивертикулярним подвоєнням шлунку. За наявності повідомлення дистального кінця подвоєння з просвітом шлунку або ДПК дуплікації добре спорожняються, і виявити їх значно важче.

У 90% випадків поєднання подвоєння шлунку і початкового відділу ДПК бувають кістовидної форми і інтимно пов'язані з основними органами. Украй рідко така дуплікація розташовується далеко від основного органу і пов'язана з ним тяжем, але її порожнина завжди вистилає слизовою оболонкою цього органу. Описані одиничні випадки шлункового подвоєння з клінікою гострого панкреатиту, повідомлення дуплікацій, що покрилися виразками, з жовчними протоками з явищами гемофілії.

Деякі автори виділяють циліндрову і кістозну форми дуплікацій шлунку. По характеру анатомічного зв'язку із стінкою шлунку розрізняють ендогастральний, інтрамуральний і екзогастральний типи зростання кістозних подвоєнь. Ендогастральні кісти рідко перевищують розміри в 5-6 см в діаметрі. Вистилання подвоєнь частіше має структуру слизової шлунку, але описані випадки ектопії в їх слизову оболонку тканини підшлункової залози.