26

Патологія системи крові

При патології змінюється загальний об’єм крові: гіперволемія (збільшення об’єму крові) і гіповолемія (зменшення об’єму крові).

Гіперволемія спостерігається при переливанні великої кількості крові та кров’яних замінників, інтенсивній фізичний праці, гіпоксії, еритремії, нирковій недостатності.

Гіповолемія спостерігається після гострої кровотечі, зневоднення організму (тривалий пронос, блювота, значне потовиділення, гіпервентиляція легень, нецукровий діабет).

Анемія – це зменшення кількості еритроцитів та гемоглобіну в одиниці об’єму крові.

Види анемій:

1) постгеморагічні – внаслідок крововтрати;

2) гемолітичні – внаслідок посилення руйнування еритроцитів;

3) анемії внаслідок порушення еритропоеза.

Причини гострої постгеморагічної анемії: одноразова значна крововтрата більше 500 мл механічні травми, виразкова хвороба, туберкульоз легень, бронхоектатична хвороба, злоякісні пухлини, портальна гіпертензія, гінекологічні.

Картина крові: зменшення кількості еритроцитів та гемоглобіну йде поступово, починаючи з 2 дня по 4 після крововтрати. З’являються молоді форми еритроцитів, кольоровий показник в нормі.

Причини хронічної постгеморагічної анемії: тривалі повторні крововтрати у хворих із виразковою хворобою шлунка і дванадцятипалої кишки, раком, гемороєм, гемофілією, із матковими кровотечами.

Картина крові: зменшення кількості еритроцитів і гемоглобіну, гіпохромна анемія, еритроцити маленькі (мікроцитоз), різної форми, (анізо- та пойкілоцитоз), ретікулоцитоз.

Гемолітичні анемії є вроджені, спадкові і набуті.

Причина вродженої анемії: резус-конфлікт між резус-позитивною кров’ю плоду і резус-негативною кров’ю матері. Проти еритроцитів плоду виробляються антитіла матері, які і зумовлюють гемоліз еритроцитів плоду.

Причини спадкових анемій: народження дітей з генетично неповноцінними еритроцитами, які у периферичній крові руйнуються.

Приклад – серповидноклітинна анемія (еритроцити у вигляді серпа).

Причини набутих гемолітичних анемій: отруєння гемолітичними ядами (нітробензол, фосфор, миш’яковистий водень і інші), укуси змій, бджіл, інфекційні хвороби (малярія), алергічні анемії, механічне пошкодження еритроцитів (протезування клапанів серця, біг по твердій поверхні).

Картина крові: зменшення кількості еритроцитів і гемоглобіну, еритроцити різної форми і розмірів.

Анемії від порушення еритропоезу поділяються на залізодефіцитну, В₁₂ - фолієводефіцитну, апластичну.

Причини залізодефіцитної анемії: поповнення заліза відстає від його втрат або потреб при хронічній кровотечі, вагітності, лактації, обільними менструаціями, резекція тонкої кишки, хронічному ентериту, гіпофункції шлунка.

Картина крові: зменшення кількості еритроцитів і гемоглобіну, гіпохромна анемія (кольоровий показник знижується до 0,6), еритроцити маленькі (мікроцитоз), бліді, різних форм (анізо- та пойкілоцитоз), ретікулоцитоз.

Причини В₁₂ фолієводефіцитної анемії: відсутність внутрішнього фактора Кастла (атрофічний гастрит, гастроектомія), ураження тонкої кишки (хронічний ентерит, резекція тонкої кишки), глистна інвазія, вагітність, хвороби печінки.

Картина крові: зменшення кількості гемоглобіну та еритроцитів, гіперхромна анемія (кольоровий показник більший 1,1), поява мегалобластів (великих еритроцитів), макроцити, еритроцити з залишками ядра (тільця Жолі) та ядерної оболонки (кільця Кебота), лейкопенія, тромбоцитопенія, збільшення ШОЕ.

Апластична анемія виникає внаслідок ураження червоного кісткового мозку іонізуючою радіацією, хімічними речовинами, медикаментами, хронічними інфекціями.

Лейкоцитоз – збільшення кількості лейкоцитів в одиниці об’єму крові. Види: фізіологічний (інтенсивна фізична праця, перетравлення їжі) та патологічний.

Патологічний: нейтрофільоз, еозинофілія, базофілія, лімфоцитоз,моноцитоз.

Нейрофільоз розвивається при гострому запаленні, розпаді пухлин, інфаркті міокарда. Еозинофілія характерна для алергічних, глистних захворювань. Лімфоцитоз виникає при хронічних інфекціях, вірусних інфекціях, хронічному лімфолейкозі, тиреотоксикозі, акромегалії. Базофілія зустрічається при хронічному мієлолейкозі, гемофілії, гіпотиреозі. Моноцитоз спостерігається при вірусних інфекціях, туберкульозі, септичному ендокардиті.

Лейкопенія – зменшення кількості лейкоцитів в одиниці об’єму крові. Види: агранулоцитоз, лімфоцитопенія. Агранулоцитоз – зменшення зернистих форм лейкоцитів (нейрофілів, базафілів, еозинофілів). Розвивається при ураженні червоного кісткового мозку іонізуючими променями, отрутами, лікувальними препаратами, важкими інфекціями. Лімфоцитопенія спостерігається при імунодефіциті, променевій хворобі, туберкульозі, лейкозі.

Лейкоз – пухлина з кровотворних клітин. За сучасними уявленнями лейкози спричиняються хімічними, фізичними (іонізуючими випромінюваннями), факторами та вірусами.

Хімічні, фізичні фактори викликають хромосомні та генні мутації. Вони приводять до активації: онкогенів, які викликають трансформацію кістково-мозкових клітин (їхнє розростання). Віруси приносять онкогени в клітини, або активують їх, що також веде до розростання кровотворних клітин. В червоному кістковому мозку пухлина розростається, заміняючи нормальні клітини, кістковий мозок заповнюється лейкозною масою. Це викликає анемію, геморагічний синдром, пригнічення імунітету і зниження резистентності до інфекційних агентів. Існує гострий і хронічний.

Гострий лейкоз – розростання зародкових (бласних) кровотворних клітин ІІ, ІІІ, ІV класів, які не можуть нормально дозрівати.

Гострий лейкоз – мієлобластний, лімфобластний.

Мієлобластний – недиференційований, мієлобластний з дозріванням і без дозрівання, промієлоцитарний, мієломонобластний, монобластний, еритробластний, мегакаріобластний.

Лімфобластний – лімфобластний загальний, Т-лімфобластний, В-лімфобластний.

При гострому лейкозі: червоний кістковий мозок заповнюється переважно зародковими (бластними) кровотворними клітинами, пригнічується еритро-, тромбоцитопоез. Тому у периферичній крові буде багато бластних клітин (молодих), відсутність перехідних форм (лейкемічний провал), лейкоцитоз (у більшості), зменшення кількості еритроцитів (анемія) і тромбоцитів.

При готсрому мієлобластному лейкозі: в крові багато мієлобластів, відсутні перехідні форми – промієлоцити, мієлоцити, метаміелоцити, анемія, тромбоцитопенія.

Хронічний лейкоз – розростання кровотворних клітин, які можуть дозрівати, тому в крові багато усіх клітин: молодих, перехідних і дозрілих.

Хронічні лейкози – міелоїдні, лімфоїдні.

Мієлоїдні – це хронічний мієлолейкоз, хронічний моноцитарний, хронічний еритромієлоз, хронічний мегакартоцитарний, еозинофільний лейкоз.

Хронічні лімфоїдні: В-клітинний, Т-клітинний, ворсинчастоклітинний.

В картині крові при хронічному мієлолейкозі багато молодих, перехідних, дозрілих гранулоцитів (нейрофілів, еозинофілів, базофілів).

При хронічному лімфолейкозі в крові багато лімфоцитів, пролімфоцитів.

Геморагічні діатези – група хвороб, при яких характерно схильність до повторних кровотеч, які виникають самовільно або внаслідок дрібних травм. До них відносяться тромбоцитопенія, геморагічний васкуліт, гемофілія. Серед тромбоцитопеній найбільше значення має ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) та імунні тромбоцитопенії. При ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі порушуються процеси тромбоутворення, знижується тривалість життя тромбоцитів, знижується кількість тромбоцитів, підвищується проникливість судин. Хвороба характеризується різноманітними крововиливами під шкіру і на слизові оболонки.

Геморагічний васкуліт – ураження стінки ендотелія, при якому підвищується проникливість судин. Найчастіше запалення має алергічну природу. Хвороба характеризується геморагічно-папульозними висипаннями навколо суглобів (суглобова форма), геморагічними висипами на очеревині і стінках кишок (картина гострого живота, абдомінальна форма).

Гемофілія – спадкове захворювання при якому спостерігається дефіцит факторів згортання крові антигемофільного глобуліна і характеризується частими і тривалими кровотечами внаслідок сповільнення згортання крові. Хворіють тільки чоловіки, жінки являються носіями аномальних генів так, як патологічний ген локалізується в Х-хромосомі.