Задача 4.

Ребенок А., 3 года, поступил в отделение с жалобами на вялость, плохой аппетит, бледность, извращение вкуса (ест мел).

Из анамнеза: ребенок от 2 беременности, протекавшей на фоне анемии и токсикоза 2 половины, роды преждевременные, с массой 2200 г. На грудном вскармливании находился до 3 мес., затем пере­веден на искусственное. Прикорм введен в возрасте 8 ме­сяцев, питание однообразное: молоко, каши.

Объективно: ребенок вялый. Кожные покровы бледные, чистые, сухие на ощупь. Отмечается ломкость, поперечная исчерченность ногтей, тусклость волос. Тургор мягких тканей снижен. Перифери­ческие лимфоузлы не увеличены. В легких везикулярное дыхание. Границы сердца в пределах максимальной нормы. Тоны сердца уме­ренно приглушены, учащены, короткий систолический шум. Пульс 124 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Стул и мочеиспускание не нарушены.

Гемограмма: эритроциты 2,7х10¹²/л, гемоглобин 64 г/л, ЦП 0,6, ретикулоци­ты 0,7%, гипохромия, пойкилоцитоз, анизоцитоз эритроцитоы ++, лейкоциты 6,0х10⁹/л, тромбоциты 240х10⁹/л, эозинофилы 2%, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 35%, лимфоциты 58%, моноциты 3%, СОЭ 19 мм/час.

Биохимический анализ крови: белок 70 г/л, билирубин 10 мкмоль/л, сывороточное железо 7,9 мкмоль/л, общая железосвязываю­щая способность сыворотки 65 мкмоль/л.

Задание:

1. Выделите синдромы.

2. При каких заболеваниях встречаются данные синдромы?

3. Поставьте предварительный диагноз.

4. Дайте заключение по лабораторным данным.

5. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

6. Назначьте лечение.

7. Укажите причины заболевания у данного ребенка.

Эталоны ответов:

Задача 1: апластическая анемия.

Задача 2: апластическая анемия.

Задача 3: железодефицитная анемия средней тяжести.

Задача 4: железодефицитная анемия тяжелой степени.

Место проведения самоподготовки: читальный зал библиотеки БГМУ, учебная лаборатория, палаты больных, модуль практических навыков, компьютерный класс.

Учебно-исследовательская работа студентов:

• Оформление демонстрационной истории болезни ребенка с апластической анемией.

• Демонстрация больного с апластической анемией.

• Подготовка реферативного сообщения “Трансплантация костного мозга и стволовых клеток у детей”.

Литература.

Основная литература:

1. Шабалов Н.П. Детские болезни.- СПб., 2000 (к/10762).

Дополнительная литература:

1. Чапова, О.И. Пропедевтика детских болезней: учеб. пособие для студентов высших медицинских учебных заведений. - М.: ВЛАДОС-ПРЕСС, 2005. - 359 с. (к/15109).

2. Методика исследования здорового и больного ребенка: учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности 060103-Педиатрия /Под ред. Т.Б.Хайретдиновой. - Уфа: Изд-во БГМУ, 2007. - 165 с. (к/15856).

3. Изучение и оценка физического развития у детей: учебно-методическое пособие для студентов педиатрического факультета /Сост.: Р.А.Ахметова, Т.Б.Хайретдинова, Р.М.Файзуллина, А.Е.Казан, Д.Н.Еникеева, Н.А.Ивлева.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005. - 39 с. (к/14707).

4. Иллюстративные материалы к государственному экзамену по специальности 04.02.00 "Педиатрия" / Всероссийский учебно-научно-методический центр по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию. - Электронное издание.- М.: ВУНМЦ МЗ РФ, 2004. - 1 CD-ROM (в/00062).

5. Типовые тестовые задания для итоговой государственной аттестации выпускников высших медицинских учебных заведений по специальности 060103 (040200) "Педиатрия" / Под ред. Н. Н. Володина, Н. В. Полуниной, Г. Н. Буслаевой. - 5-е изд.. - М.: ФГОУ ВУНМЦ Росздрава, 2006. - 439 с. (к/15766).

6. Сборник типовых ситуационных задач по детским болезням (с эталонами ответов): для подготовки к итоговой государственной аттестации выпускников медицинского вуза по специальности 040200 (060103) "Педиатрия" /Сост.: Э.Н.Ахмадеева, З.М.Еникеева, Р.Ф.Гатиятуллин и др.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005.- 162 с. (к/14790).

7. Железодефицитная анемия у детей подросткового возраста: метод. рекомендации / Л.Ф.Латыпова, Ф.Г.Садыков, Л.Г.Фазлыева, А.А.Ахлямова. - Уфа: Изд-во БГМУ, 2004. - 49 с. (к/14385).

8. Дефицит железа у детей и подростков. Причины, диагностика, лечение, профилактика: учеб. пособие УМО по мед. и фармац. образованию вузов России /Сост.: Г. А. Самсыгина, Т. В. Казюкова, А. А. Левина. - М., 2006. - 32 с. (к/15867).

9. Руководство по амбулаторно-поликлинической педиатрии: руководство с приложением на компакт-диске / Под ред. А. А. Баранова. - М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2006. - 592 с. + 1 CD-ROM (к/15387).

ЗАНЯТИЕ №30. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

1. Тема и ее актуальность. Гемолитические анемии - гетерогенная группа анемий, обусловленных снижением продолжительности жизни эритроцитов вследствие их усиленного гемолиза.

В структуре гемолитических анемий большой удельный вес занимают наследственные гемолитические анемии. По своему патогенезу данная группа анемий дифференцируется на мембранопатии (наследственный микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз), ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы) и гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талассемия). Все наследственные гемолитические анемии протекают с внутриклеточным типом гемолиза и характеризуются классической триадой: желтуха, бледность, спленомегалия. В зависимости от наличия у больного ребенка того или иного варианта наследственной гемолитической анемии клинические симптомы заболевания проявляются в различном возрасте и характеризуются различным течением заболевания.

Консервативное лечение наследственных гемолитических анемий недостаточно эффективно. В большинстве случаев проводится спленэктомия. Однако, если при наследственном микросфероцитозе гемолитические кризы полностью купируются, то при некоторых других вариантах (серповидноклеточная анемия, талассемия) спленэктомия оказывает недостаточный эффект, гемолитические кризы сохраняются, хотя и протекают легче.

Под действием различных факторов (инфекционные заболевания, лекарственные препараты) у больных с наследственными гемолитическими анемиями развиваются гемолитические кризы, требующие оказания экстренной врачебной помощи.

2. Учебные цели: владеть алгоритмом постановки предварительного диагноза, составления плана дальнейшего обследования с участием других специалистов-педиатров для детей с наследственными гемолитическими анемиями, а также проводить диагностику и оказание экстренной врачей помощи на догоспитальном и госпитальном этапах, определять тактику оказания дальнейшей медицинской помощи детям с гемолитическим кризом.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):

• анатомо-физиологические особенности системы кроветворения,

• методику исследования органов кроветворения,

• физиологические аспекты внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза,

• лабораторно-инструментальные методы исследования системы кроветворения и обмена билирубина,

• механизм действия препаратов (мембраностабилизаторы, препараты, провоцирующие развитие гемолитических кризов),

• семиотику заболеваний кроветворной системы.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

• собрать анамнез и провести объективное обследование по всем органам и системам ребенка с наследственной гемолитической анемией,

• выявить наличие клинических синдромов (анемический, желтушный, спленомегалия) и определить ведущий синдром,

• определить тип гемолиза,

• назначить план дополнительного лабораторного и инструментального обследования и оценить их результаты (гемограмма, фракции билирубина, осмотическая резистентность эритроцитов, морфология эритроцитов),

• сформулировать диагноз в соответствии с классификацией,

• провести дифференциальный диагноз с заболеваниями, протекающими с анемическим (дефицитные, апластические анемии), желтушным синдромами (гепатиты, пигментные гепатозы, цирроз печени, обтурационные желтухи) и спленомегалией,

• назначить лечение,

• составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий,

• оказать экстренную врачебную помощь на догоспитальном и госпитальном этапах при гемолитическом кризе.

ВНЕАУДИТОРНАЯ САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ