Задание:

1. О каком диагнозе идет речь?

2. На основании каких данных Вы поставили этот диагноз?

3. Какой вид гемолиза при этом заболевании?

4. Объясните патогенез гемолиза.

5. Какой метод лечения является оптимальным, показан ли он данному больному и почему?

6. Перечислите осложнения при этом заболевании.

7. Объясните механизм возникновения костных деформаций.

8. Какие лабораторные показатели гемолиза имеются у данного пациента?

9. По какому типу наследования передается это заболевание?

10. Назовите особенности кровообращения в селезенке.

11. Что такое физиологический гемолиз? Где в норме разрушаются "старые" эритроциты и почему?

12. Назовите биохимические признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза.

13. Как происходит обмен билирубина?

Задача 3.

Больная М., 3 лет, поступает с жалобами на слабость, голо­вокружение, повышенную утомляемость, периодически появляющееся желтушное окрашивание кожи.

Из анамнеза заболевания известно, что ребенок болен с двух месяцев, когда впервые обратили внимание на желтушное окрашива­ние, бледность кожи. В условиях стационара ребенок не обследо­вался, но известно, что мама ребенка в детстве болела подобным заболеванием, по поводу чего была удалена селезенка.

При осмотре: состояние ребенка средней тяжести, правильного телосложения, удовлетворительного питания. Выявлены стигмы дизэмбриогенеза: "башенный" череп, широкая переноси­ца, готическое небо и др. Лимфатические узлы не увеличены. Носовое дыхание свободное. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, систоли­ческий шум функционального характера на верхушке и в V точке. Живот обычной формы. Печень у края реберной дуги, селезенка +5 см из-под края реберной дуги. Стул регулярный, окрашен. Моча светлая.

Гемограмма: эритроциты 2,9х10¹²/л, гемоглобин 81 г/л, ЦП 0,9, рети­кулоциты 15%, лейкоциты 6,0х10⁹/л, эозинофилы 1%, базофилы 1%, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 37%, лимфоциты 50%, моноциты 9%, СОЭ 37 мм/час.

Минимальная осмотическая стойкость эритроцитов: 0,6% р-ра NaCl. Максимальная осмотическая резистентность в 0,3% р-ре NaCl.

Задание:

1. Симптомы сгруппируйте в синдромы. Выделите ведущий синдром.

2. При каких заболеваниях могут наблюдаться данные синдромы?

3. Поставьте предварительный диагноз.

4. Оцените данные обследования.

5. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз.

6. Назначьте лечение.

7. Какие осложнения возможны при данном заболевании?

8. Укажите тип наследования и патогенез звенья данного заболевания.

9. Какова причина спленомегалии.

Эталоны ответов:

Задача 1: иммунная гемолитическая анемия.

Задача 2: наследственный микросфероцитоз (анемия минковского-Шоффара)

Задача 3: наследственный микросфероцитоз (анемия минковского-Шоффара)

Учебно-исследовательская работа студентов:

• Оформление демонстрационной истории болезни ребенка с наследственной гемолитической анемией.

• Демонстрация больного с наследственной гемолитической анемией.

• Подготовка реферативного сообщения “Дифференциальная диагностика наследственных гемолитических анемий”.

Литература.

Основная литература:

1. Шабалов Н.П. Детские болезни.- СПб., 2000 (к/10762).

Дополнительная литература:

1. Чапова, О.И. Пропедевтика детских болезней: учеб. пособие для студентов высших медицинских учебных заведений. - М.: ВЛАДОС-ПРЕСС, 2005. - 359 с. (к/15109).

2. Методика исследования здорового и больного ребенка: учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности 060103-Педиатрия /Под ред. Т.Б.Хайретдиновой. - Уфа: Изд-во БГМУ, 2007. - 165 с. (к/15856).

3. Изучение и оценка физического развития у детей: учебно-методическое пособие для студентов педиатрического факультета /Сост.: Р.А.Ахметова, Т.Б.Хайретдинова, Р.М.Файзуллина, А.Е.Казан, Д.Н.Еникеева, Н.А.Ивлева.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005. - 39 с. (к/14707).

4. Иллюстративные материалы к государственному экзамену по специальности 04.02.00 "Педиатрия" / Всероссийский учебно-научно-методический центр по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию. - Электронное издание.- М.: ВУНМЦ МЗ РФ, 2004. - 1 CD-ROM (в/00062).

5. Типовые тестовые задания для итоговой государственной аттестации выпускников высших медицинских учебных заведений по специальности 060103 (040200) "Педиатрия" / Под ред. Н. Н. Володина, Н. В. Полуниной, Г. Н. Буслаевой. - 5-е изд.. - М.: ФГОУ ВУНМЦ Росздрава, 2006. - 439 с. (к/15766).

6. Сборник типовых ситуационных задач по детским болезням (с эталонами ответов): для подготовки к итоговой государственной аттестации выпускников медицинского вуза по специальности 040200 (060103) "Педиатрия" /Сост.: Э.Н.Ахмадеева, З.М.Еникеева, Р.Ф.Гатиятуллин и др.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005.- 162 с. (к/14790).

7. Неонатальные желтухи: пособие для врачей / Н. А. Коровина.- М.: Медпрактика-М, 2004. - 52 с. (к/14628).

8. Панова, Л.Д. Неонатальные желтухи: современные подходы к диагностике и лечению: учебное пособие для студентов мед. вузов. - Уфа : VerteX, 2005. - 30 с. (к/15044).

9. Руководство по амбулаторно-поликлинической педиатрии: руководство с приложением на компакт-диске / Под ред. А. А. Баранова. - М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2006. - 592 с. + 1 CD-ROM (к/15387).

10. Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии: в 5 т. / Под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. - М.: Медпрактика-М, 2004 - Т.5.- 396 с. (к/14701).

ЗАНЯТИЕ №31. ДВС-СИНДРОМ

1. Тема и ее актуальность. ДВС-синдром является не самостоятельной нозологической формой, а осложнением со стороны системы гемостаза и микроциркуляторного русла, встречающемся при различных соматических и хирургических заболеваниях. К ДВС-синдрому могут приводить бактериальные инфекции, в т.ч. респираторного тракта, кишечные инфекции, гемолитические анемии, протекающие с внутрисосудистым гемолизом, хирургические инфекции, сепсис, различные отравления. Развитие ДВС-синдрома требует оказания экстренной врачебной помощи, в противном случае при отсутствии адекватных мероприятий резко возрастает риск летального исхода. В связи с этим знание этиология, патогенеза и клиники ДВС-синдрома необходимо педиатрам разного профиля.

Актуальность проблемы ДВС-синдрома обусловлена также его тяжелым течением, существенно осложняющим течение основного заболевания и обусловливающим высокую летальность среди пациентов.

Патогенез ДВС-синдрома обусловлен нарушениями как со стороны свертывающей системы крови, так и в тромбоцитарном звене гемостаза и значительными нарушениями в микроциркуляторном русле. Течение ДВС-синдрома характеризуется стадийностью (гиперкоагуляция, коагулопатия и тромбоцитопения потребления с патологическим фибринолизом, восстановительная стадия). Необходимо четко дифференцировать указанные стадии ДВС-синдрома, так как терапевтические мероприятия существенно различаются в зависимости от стадии.

Одним из вариантов ДВС-синдрома является гемолитико-уремический синдром, встречающийся практически только в детском возрасте. Одной из наиболее частых причин ГУСа являются кишечные инфекции. Патогенез гемолитико-уремического синдрома характеризуется повышенным внутрисосудистым гемолизом с последующим развитием ДВС-синдрома и острой почечной недостаточности. Гемолитико-уремический синдром требует оказания экстренной помощи, в т.ч. плазмаферез, гемодиализ, в условиях отделения интенсивной терапии и реанимации.

2. Учебные цели: владеть алгоритмом постановки предварительного диагноза, составления плана дальнейшего обследования с участием других специалистов-педиатров для детей с ДВС-синдромом и микроангиопатическими гемолитическими анемиями, а также проводить диагностику и оказание экстренной врачей помощи на догоспитальном и госпитальном этапах, определять тактику оказания дальнейшей медицинской помощи детям с ДВС-синдромом и гемолитико-уремическим синдромом.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):

• анатомо-физиологические особенности системы гемостаза,

• методику исследования системы гемостаза,

• лабораторные и инструментальные методы исследования гемостаза,

• механизм действия препаратов: гепарин (в т.ч. низкомолекулярные гепарины Фраксипарин, Клексан), дезагреганты (пентоксифиллин, дипиридамол, тиклид), свежезамороженная плазма, препараты, улучшающие микроциркуляцию, ингибиторы протеолитических ферментов (гордокс, контрикал).

• семиотику заболеваний системы гемостаза,

• характеристику различных типов геморрагического синдрома (гематомный, петехиально-синячковый, васкулитный, смешанный, ангиоматозный).

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

• собрать анамнез и провести объективное обследование по всем органам и системам ребенка с ДВС-синдромом и микроангиопатическими гемолитическими анемиями,

• выявит наличие клинических синдромов (анемический, геморрагический, гнойно-септический) и определить ведущий синдром,

• назначить план дополнительного лабораторного и инструментального обследования и оценить их результаты: гемограмма, коагулограмма, маркеры ДВС-синдрома (РФМК, этаноловый тест, протаминсульфатный тест),

• провести дифференциальный диагноз с заболеваниями, протекающими с геморрагическим синдромом,

• назначить лечение,

• составить план диспансеризации и профилактических мероприятий,

• оказать экстренную врачебную помощь на догоспитальном и госпитальном этапах при ДВС-синдроме и гемолитико-уремическом синдроме.

ВНЕАУДИТОРНАЯ САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ