77

ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

«БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНТСТВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И

СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ»

Детская гематология

Руководство для самостоятельной работы

по дисциплине «Детские болезни» для студентов 6 курса,

обучающихся по специальности 060103 - Педиатрия

Уфа - 2008

УДК 616.15 - 053.2 (07)

ББК 54.11 + 57.3я7

М19

Детская гематология: Руководство для самостоятельной работы /Составители: проф. О.А.Малиевский, Э.Н.Ахмадеева.- Уфа, 2008.- 77 с.

Руководство подготовлено в соответствии с типовой программой дисциплины «Детские болезни» (М., ГОУ ВУНМЦ, 2000 г.) на основании рабочей программы (2008), действующего учебного плана (2000 г.) и в соответствии с требованиями Государственного образовательного стандарта высшего профессионального образования по специальности 060103 – Педиатрия (2000 г.).

Издание является инструкцией к усвоению и закреплению знаний студентов по детским болезням в аудиторное и внеаудиторное время и содержит перечень знаний и умений, необходимых для формирования профессиональных компетенций, вопросы и задания для самоподготовки, аттестационные педагогические измерительные материалы.

Руководство предназначено для студентов, обучающихся по специальности 060103 – педиатрия.

Рекомендовано в печать по решению Координационного научно-методического совета и утверждено на заседании Редакционно-издательского совета ГОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет Росздрава».

Рецензенты: Р.А.Ахметова, профессор кафедры педиатрии ИПО,

доктор медицинских наук

Р.Ф.Гатиятуллин, профессор кафедры госпитальной педиатрии, доктор медицинских наук

Башкирский государственный

медицинский университет, 2008

СОДЕРЖАНИЕ:

Занятие 29. Депрессии кроветворения 4

Занятие 30. Наследственные гемолитические анемии 21

Занятие 31. ДВС-синдром 34

Занятие 32. Тромбоцитопатии 46

ЗАНЯТИЕ №29. ДЕПРЕССИИ КРОВЕТВОРЕНИЯ

1. Тема и ее актуальность. Апластические анемии являются одной из наиболее тяжелых видов патологии системы кроветворения в детском возрасте. Это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся угнетением одного или нескольких ростков костного мозга. Причиной развития аплазии кроветворения могут являться как наследственные факторы, так и действие экзогенных причин. Практически во всех случаях заболевание отличается полисиндромной клинической картиной (анемический, геморрагический, гнойно-септический, интоксикационный синдромы, язвенно-некротическия поражения слизистых), тяжелым течением с частым развитием гнойно-септических, геморрагических и других видов осложнений, что определяет высокую летальность больных детей.

При проведении диагностического поиска при апластической анемии часто возникает необходимость проведения дифференциальной диагностики с заболеваниями, протекающими с геморрагическим (тромбоцитопеническая пурпура, острый лейкоз), анемическим (железодефицитная и другие виды анемий) и гнойно-септическим синдромами (язвенно-некротическая ангина).

Разработка и внедрение современных методов лечения (антилимфоцитарный глобулин, трансплантация костного мозга, препараты интерферона, колониестимулирующие факторы) позволили существенно улучшить прогноз при данном заболевании.

В Республике Башкортостан лечение детей с апластическими анемиями осуществляется в онкогематологическом отделении Республиканской детской клинической больницы.

2. Учебные цели: владеть алгоритмом постановки предварительного диагноза, составления плана дальнейшего обследования с участием других специалистов-педиатров для детей с апластической анемией, а также проводить диагностику и оказание экстренной врачей помощи на догоспитальном и госпитальном этапах, определять тактику оказания дальнейшей медицинской помощи детям с кровотечением.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):

• анатомо-физиологические особенности системы кроветворения,

• современную схему кроветворения,

• методику исследования органов кроветворения и системы гемостаза,

• лабораторные и инструментальные методы исследования системы кроветворения и гемостаза (время свертывания и кровотечения, количество тромбоцитов, АЧТВ, время рекальцификации, ретракция кровяного сгустка),

• механизм действия препаратов: глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон), циклоспорин А (Сандиммун), антилимфоцитарный глобулин, препараты альфа-интерферона (Альфаферон, Роферон, Интрон А), препараты колониестимулирующего фактора (Нейпоген, Лейкомакс, Граноцит), эпсилон-аминокапроновая кислота.

• семиотику заболеваний кроветворной системы,

• характеристику различных типов геморрагического синдрома (гематомный, петехиально-синячковый, васкулитный, смешанный, ангиоматозный).

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

• собрать анамнез и провести объективное обследование по всем органам и системам ребенка с апластической анемией,

• выявить наличие клинических синдромов заболевания (анемический, геморрагический синдром петехиально-синячкового типа, гнойно-септический) и определить ведущий синдром,

• назначить план дополнительного лабораторного и инструментального обследования и оценить их результаты (гемограмма, миелограмма, трепанобипсия),

• сформулировать диагноз в соответствии с классификацией,

• провести дифференциальный диагноз с заболеваниями, протекающими с анемическим и геморрагическим синдромами,

• назначить лечение,

• составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий,

• оказать экстренную врачебную помощь на догоспитальном и госпитальном этапах при кровотечении (носовом, десневом, кровотечении из лунки удаленного зуба).

ВНЕАУДИТОРНАЯ САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ