Задача №2.

Больной Н., 12 лет, поступает с жалобами на слабость, быструю утомляемость, головокружения. Родители считают ребенка больным в течение 3 месяцев, когда после перенесенного ОРЗ стала отмечаться быстрая утомляемость, появилось пристрастие к соленой пище, появилась гиперпигментация кожных покровов.

Объективно: состояние средней тяжести. Кожные покровы чистые, диффузная гиперпигментация, более выраженная в области естественных складок. Рубчик БЦЖ 5 мм. Пониженного питания. Перкуторно ясный легочный звук, аускультативно дыхание везикулярное. Область сердца не изменена. Пульс слабого наполнения. Границы сердечной тупости не расширены. Тоны сердца глухие. ЧСС 100 в 1 мин. АД лежа 85/55 мм рт.ст., стоя 70/50 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены.

Гемограмма: эритроциты 4,1х10¹²/л, гемоглобин 124 г/л; лейкоциты 5,4х10⁹/л, эозинофилы 4%, нейтрофилы 38%, лимфоциты 50%, моноциты 8%, СОЭ 8 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок 68 г/л, билирубин 12,5 мкмоль/л, тимоловая проба 2 ед., АлТ 0,4 ЕД/л, калий 5,9 ммоль/л, натрий 126 ммоль/л.

Общий анализ мочи: удельный вес 1016, реакция кислая, белок отр., лейкоциты 2-4-2 в поле зрения.

Рентгенография грудной клетки: легочный рисунок без особенностей. Бронхопульмональные лимфоузлы не увеличены. Сердце в поперечнике не расширено.

ЭхоКГ: полости сердца не расширены, сократительная способность миокарда снижена.

Задание:

1. Перечислите имеющиеся синдромы. При каких заболеваниях они встречаются. Укажите ведущий синдром.

2. Оцените результаты дополнительных методов исследования.

3. Проведите дифференциальный диагноз.

4. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз.

5. Укажите возможные осложнения при данном заболевании ?

6. Какие причины могут привести к данному заболеванию.

7. Назначьте лечение.

8. Какое неотложное состояние может развиться при данном заболевании ?

9. Окажите неотложную помощь.

10. Составьте план диспансерного наблюдения.

Эталоны ответов:

Задача 1: врожденная дисфункция коры надпочечников (адрено-генитальный синдром), сольтеряющая форма.

Задача 2: хроническая надпочечниковая недостаточность.

Место проведения самоподготовки: читальный зал библиотеки БГМУ, учебная лаборатория, палаты больных, отделение лучевой диагностики, модуль практических навыков, компьютерный класс.

Учебно-исследовательская работа студентов:

• Оформление демонстрационной истории болезни ребенка с заболеванием надпочечников.

• Демонстрация больного с заболеванием надпочечников.

• Подготовка реферативного сообщения “Дифференциальная диагностика заболеваний, сопровождающихся гиперкортицизмом”.

Литература.

Основная литература:

1. Шабалов Н.П. Детские болезни.- СПб., 2000 (к/10762)

Дополнительная литература:

1. Чапова, О.И. Пропедевтика детских болезней: учеб. пособие для студентов высших медицинских учебных заведений. - М.: ВЛАДОС-ПРЕСС, 2005. - 359 с. (к/15109).

2. Методика исследования здорового и больного ребенка: учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности 060103-Педиатрия /Под ред. Т.Б.Хайретдиновой. - Уфа: Изд-во БГМУ, 2007. - 165 с. (к/15856).

3. Изучение и оценка физического развития у детей: учебно-методическое пособие для студентов педиатрического факультета /Сост.: Р.А.Ахметова, Т.Б.Хайретдинова, Р.М.Файзуллина, А.Е.Казан, Д.Н.Еникеева, Н.А.Ивлева.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005. - 39 с. (к/14707).

4. Иллюстративные материалы к государственному экзамену по специальности 04.02.00 "Педиатрия" / Всероссийский учебно-научно-методический центр по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию. - Электронное издание.- М.: ВУНМЦ МЗ РФ, 2004. - 1 CD-ROM (в/00062).

5. Типовые тестовые задания для итоговой государственной аттестации выпускников высших медицинских учебных заведений по специальности 060103 (040200) "Педиатрия" / Под ред. Н. Н. Володина, Н. В. Полуниной, Г. Н. Буслаевой. - 5-е изд.. - М.: ФГОУ ВУНМЦ Росздрава, 2006. - 439 с. (к/15766).

6. Сборник типовых ситуационных задач по детским болезням (с эталонами ответов): для подготовки к итоговой государственной аттестации выпускников медицинского вуза по специальности 040200 (060103) "Педиатрия" /Сост.: Э.Н.Ахмадеева, З.М.Еникеева, Р.Ф.Гатиятуллин и др.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005.- 162 с. (к/14790).

7. Строев, Ю. И. Эндокринология подростков: руководство. - СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2004. - 380 с. (к/15444).

8. Гумеров, А.А. Вопросы реанимации и интенсивной терапии в детской хирургии и педиатрии: учебное пособие. - Уфа: Изд-во БГМУ, 2006. - 46 с. (к/15589).

9. Муталов, А.Г. Физиология, патология и охрана здоровья детей подросткового возраста. - Уфа: Изд-во «Здравоохранение Башкортостана», 2005. - 252 с. (к/14604).

10. Интенсивная терапия в педиатрии: практическое руководство /Под ред. В. А. Михельсона. - М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. - 549 с. (к/14696).

11. Учайкин, В.Ф. Неотложные состояния в педиатрии: практическое руководство. - М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2005. - 255 с. (к/15551).

12. Гордеев, В.И. Педиатрическая анестезиология-реаниматология. - СПб.: СПб. мед. изд-во, 2004. - 408 с. (к/15203).

13. Вельтищев, Ю.Е. Неотложные состояния у детей: справочник. - М.: Медицина, 2004. - 352 с. (к/14960).

14. Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии: в 5 т. / Под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. - М.: Медпрактика-М, 2004 - Т.5.- 396 с. (к/14701).

15. Справочник ВИДАЛЬ (Лекарственные препараты в России).- М., 2007 (кафедральный фонд).

16. Эндокринные болезни в Интернете: http://www.endocrine.ru.

17. Сайт Эндокринологического научного центра: http://www.endocrincentr.ru.

18. http://rusmedserv.com//endocrinology.

ЗАНЯТИЕ №38. НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ И ПОЛОВОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ

1. Тема и ее актуальность. Заболевания половых желез являются одной из менее изученных разделов детской эндокринологии. В последние годы эта патология интенсивно изучается, совершенствуются методы диагностики (КТ, МРТ, гормональные пробы) и лечения заболеваний.

Несмотря на свою незначительную распространенность, заболевания половых желез (гипогонадизм, преждевременное половое развитие) приводят к резко выраженной социальной дезадаптации больного ребенка, его изоляции от сверстников. При многих вариантах данного вида патологии наблюдается высокий риск бесплодия.

В связи со сложными механизмами регуляции гонадостата достаточно большое количество заболеваний может явиться причиной патологии половых желез. Это обусловливает необходимость тщательного обследования пациентов для уточнения причины заболевания, так как в некоторых случаях прогноз будет определяться не столько нарушением полового развития, сколько характером основного заболевания (опухоли периферических половых желез или центральной нервной системы).

2. Учебные цели: владеть алгоритмом постановки предварительного диагноза, составления плана дальнейшего обследования с участием других специалистов-педиатров для детей с заболеваниями половых желез.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):

• анатомо-физиологические особенности гипоталамо-гипофизарно-гонадальной системы,

• методику исследования гипоталамо-гипофизарно-гонадальной системы,

• механизм действия препаратов (“Андрокур”, “Диферелин”, “Сустанон”).

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

• собрать анамнез и провести объективное обследование по всем органам и системам ребенка с патологией половых желез,

• оценить уровень физического и полового развития,

• выявить наличие критериев преждевременного полового развития и гипогонадизма,

• составить план дополнительного лабораторного и инструментального обследования и оценить их результаты (КТ и МРТ головного мозга, УЗИ матки, яичников и яичек, уровень ЛГ, ФСГ и пролактина, половой хроматин, кариотипирование, костный возраст),

• провести дифференциальный диагноз заболеваний, протекающих с преждевременным половым развитием и гипогонадизмом,

• назначить лечение,

• составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий.

ВНЕАУДИТОРНАЯ САМОСТОЯТЕЛЬНАЯ РАБОТА СТУДЕНТОВ