Врожденные пороки сердца с недостаточностью малого круга кровообращения (с веноартериальным шунтом крови)

Обеднение малого круга кровообращения - результат препятствия на пути оттока крови из правого желудочка. Для развивающихся изменений гемодинамики при таких пороках важны не столько характер, сколько степень сужения. Обычно этот порок сочетается с другими аномалиями, которые определяют заброс крови из правого желудочка сердца в левый отдел, то есть имеется смешивание венозной и артериальной крови, и тем самым уменьшение артериализации крови, которая поступает в ткани.

Основными жалобами являются одышка и прогрессирующий цианоз. В раннем возрасте наблюдаются гипоксемические приступы, которые сопровождаются усилением одышки, цианозом, потерей сознания. Приступы возникают при некомпенсированной кислородной недостаточности ЦНС. Обычно усиление приступов отмечается при развитии у ребенка гипохромной железодефицитной анемии. Часто развиваются нарушения мозгового кровообращения.

Терминальная фаза порока характеризуется прогрессирующей кислородной недостаточностью с развитием кровоточивости слизистых оболочек и внутриполостных кровотечений в результате нарушений в системе гемомикроциркуляции. Хроническая сердечная недостаточность с присоединением коллаптоидных состояний развивается реже.

Б олезнь Фалло (триада /рис.31.6/, тетрада/рис.31.7./, пентада). Это один из наиболее частых пороков, которые протекают с цианозом. Частой распространенной формой являются тетрада Фалло (стеноз легочной артерии, высокий ДМЖП, транспозиция аорты вправо, гипертрофия правого желудочка). Стеноз легочной артерии может быть инфундибулярным, клапанным, стволовым, чаще сочетанным.

Рис. 31.6. Триада Фалло. Схема кровообращения. Стеноз легочной артерии. Проходимое овальное отверстие или дефект в межпредсердной перегородке. Гипертрофия правого желудочка. Часть венозной крови попадает из правого в левое предсердие, так как давление в правой половине сердца выше, чем в левой. Центральная синюшность.Обозначения внутри рисунка: АD — правое предсердие, АS— левое предсердие. VD —правый желудочек, VS — левый желудочек

Гемодинамические нарушения. При этом пороке в малый круг поступает недостаточное количество крови (стеноз легочной артерии), а в большой круг через ДМЖП и смещенную вправо аорту сбрасывается венозная кровь. Кроме того, наблюдается сочетание этих пороков с ДМПП. Такой вариант порока получил название пентады Фалло. Если при сужении путей оттока из правого желудочка ДМЖП нет, а имеется овальное окно или ДМПП, порок называется триадой Фалло. При атрезии легочной артерии широкая аорта, расположенная над ДМЖП, образует ложный общий артериальный ствол. Кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, которые отходят от нисходящей аорты.

Рис. 31.7. Тетрада Фалло. Схема кровообращения. Стеноз легочной артерии. Дефект в межжелудочксвой перегородки. Аорта перемещена вправо, сидит „верхом" на межжелудочковой перегородке. Гипертрофия правого желудочка. В легкие попадает меньше крови, чем обычно. Часть венозной крови из правого желудочка попадает в левый желудочек и в периферическое кровообращение, что является причиной централь-ной синюшности.

Обозначения внутри рисунка: АD — правое предсердие, АS— левое предсердие. VD —правый желудочек, VS — левый желудочек

Клиническая картина проявляется в первые дни жизни при более тяжёлых формах болезни Фалло - выраженном стенозе легочной артерии и крайней степени транспозиции аорты вправо. В этих случаях определяются одышка, цианоз и систолический шум во втором - четвертом межреберье слева от грудины. Эпицентр систолического шума зависит от локализации стеноза легочной артерии и ДМЖП. Чаще цианоз появляется более поздно, на первом году жизни. Дети отстают в физическом развитии, у них отмечается одышка при кормлении или выпрямлении. При осмотре ребенка выявляется деформация пальцев рук и ног в виде барабанных палочек. Очень часто наблюдается тяжёлое плоскостопие. Деформации грудной клетки нет. Границы сердца остаются нормальными или незначительно расширенны влево. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум. II тон на легочной артерии ослаблен или отсутствует. Снижено максимальное и регистрируется низкое пульсовое артериальное давление.

Родителей беспокоит появление гипоксемических приступов, которые развиваются внезапно. У ребенка возникают нарушения, связанные с учащением дыхания. Усиливается цианоз, нередко наступает потеря сознания. Приступы длятся от нескольких минут до 10-12 ч. Высказывается предположение, что в происхождении приступов имеет значение спазм инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего большая часть венозной крови поступает в аорту и усиливается гипоксия ЦНС. Частота и значение приступов увеличивается при развитии железодефицитной анемии. После 2 лет частота приступов становится реже или они прекращаются с одновременным усилением цианоза. При утомлении и в момент приступа ребенок принимает типичное положение - садится на корточках.

Транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии по клиническим проявлениям подобны болезни Фалло.

Рентгенологически сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, часто в форме сапожка с выраженной талией и поднятой верхушкой. ЭКГ даёт сдвиг электрической оси сердца вправо, гипертрофию правого предсердия и правого желудочка.

Эхокардиография. В проекции длинной оси сердца из парастернального доступа определяется дилатированая аорта, которая располагается «верхом» над большим ДМЖП, и митрально-аортальное продолжение. В проекции короткой оси из левого парастернального доступа на уровне магистральных сосудов выявляется гипоплазированный выводной тракт правого желудочка, уменьшенный клапан легочной артерии с нормальными или суженными ее ветвями и бифуркацией. Стеноз легочной артерии подтверждается допплер-эхокардиографией.

Дифференциальный диагноз при болезни Фалло следует проводить между четырьмя анатомическими вариантами порока, транспозицией магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, общим артериальным стволом, атрезией трёхстворчатого клапана.

Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК). При этом пороке нет сообщения между правым предсердием и правым желудочком, последний резко уменьшен. Всегда имеется ДМПП. Митральный клапан не изменен, но расширен, полость левого желудочка увеличена. Коммуникационными компенсирующими, является ДМЖП или ОАП.

Гемодинамика. Из правого предсердия венозная кровь через ДМПП поступает в левое предсердие, левый желудочек и аорту. Поступление крови в малый круг осуществляется через ДМЖП, правый желудочек и гипоплазированную легочную артерию или из аорты через ОАП /рис.31.8./.

Рис. 31.8. Атрезия трехстворчатый клапан. Схема ковообраще-ния. Венозная кровь через межпредсердное отверстие перехо-дит из правого в левое предсердие, из левого желудочка часть крови не переходит через межжелудочковое отверстие в руди-ментарный правый желудочек и отсюда в легочную артерию. При этом пороке всегда имеет место центральная синюшность и преобладание на ЭКГ левого желудочка. Обозначения внутри рисунка: АD — правое предсердие, АS—

левое предсердие. VD —правый желудочек, VS — левый желудочек

Клиническая картина порока идентична болезни Фалло.

Рентгенологически легочный рисунок обеднен. Размеры сердца нормальны или несколько увеличены влево. Значительно увеличено правое предсердие и левый желудочек. Имеется впадение дуги легочной артерии.

ЭКГ указывает отклонение электрической оси сердца влево (от 0 к -90), признаки гипертрофии правого предсердия и левого желудочка.

Эхокардиография выявляет отсутствие эхосигнала от трехстворчатого клапана, небольшой правый желудочек, большую полость левого желудочка, расширенную аорту и разной степени гипоплазию ствола или стеноз легочной артерии. Предсердия увеличены, имеется вторичный ДМПП или открытое овальное окно, возможный ДМЖП.

Болезнь Эбштейна (БЭ). Это порок развития трёхстворчатого клапана, который смещен в полость правого желудочка. Створки клапана деформированы и утолщены. Полость правого предсердия увеличена, желудочка - уменьшена, легочная артерия гипоплазирована, имеется ДМПП.

Гемодинамические нарушения определяют уменьшение кровотока через правый желудочек и легочную артерию, повышение давления в правом предсердии и венозно-артериальный шунт крови через ДМПП.

Клиническая картина порока характеризуется цианозом, который возникает в первые месяцы жизни. Границы сердца увеличены вправо, при аускультации выслушивается систолический, пресистолический или мезодиастолический шум в пятом межреберье в левом углу грудины, связанный с деформацией трёхстворчатого клапана; иногда шум может отсутствовать. II тон на легочной артерии расщеплен, и в сочетании с IV тоном возникает ритм галопа. Формируется правостернальный сердечный горб. Сердечная недостаточность развивается по правожелудочковому типу. При значительном увеличении правого предсердия возникают нарушения ритма: мерцание или трепетание предсердий, пароксизмальная тахикардия.

Рентгенологически легочный рисунок нормальный или обеднен. Сердце имеет шаровидную конфигурацию за счет резкого увеличения правого предсердия. Сосудистый пучок узкий.

ЭКГ. Электрическая ось сердца отклонена вправо, выражена гипертрофия правого предсердия. Определяется замедление атриовентрикулярной проводимости, неполная или полная блокада правой ветви пучка Гиса, нарушение ритма.

При эхокардиографии определяется большая подвижная передняя створка и аномальное прикрепление септальной створки трикуспидального клапана, ДМПП, большое правое предсердие. Степень сдвига трикуспидального клапана в полость правого желудочка оценивается в проекции 4 камер с верхушки. В некоторых случаях необходима контрастная эхография.

Дифференциальный диагноз проводится с триадой Фалло, изолированным стенозом легочной артерии, большим ДМПП, фиброэластозом эндокарда правого сердца.

Прогноз болезни Фалло и АТК неблагоприятный - 75% детей умирают в возрасте до 2 лет, до 20 лет доживают 8% больных. При болезни Эбштейна 25% больных гибнут в первые 10 лет жизни.