Патогенез

ВПС формируются в результате нарушения эмбриогенеза в период 2-8-й недели беременности.

Клиническая симптоматика и патофизиология гемодинамических нарушений при ВПС зависят от имеющихся анатомических дефектов: соединения между правыми и левыми камерами сердца или магистральными сосудами, аномалий клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов.

Цианоз при ВПС наблюдается в случаях, когда увеличивается количество восстановленного гемоглобина эритроцитов до 50 г/л. На увеличение содержания восстановленного гемоглобина влияют следующие факторы:

1. степень использования кровью кислорода в легких (последнее имеет значение при возникновении препятствия току крови, например, при стенозе легочной артерии, или при развитии склероза сосудов малого круга);

2. увеличение количества венозной крови, которая поступает в большой круг кровообращения при наличии сброса крови из правых отделов сердца в левые;

3. степень использования кислорода тканями.

Развитие цианоза, как правило, сопровождается изменениями периферической крови - полицитемией и гиперглобулинемией. Хроническая кислородная недостаточность приводит к изменению ногтевых фаланг в виде барабанных палочек.

Периодичность в течении ВПС разрешает выделить три фазы.

Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком. Реакции адаптации и компенсации у ребенка раннего возраста находятся в состоянии неустойчивого равновесия или относительной стабильности.

При небольших нарушениях гемодинамики клинические проявления болезни могут быть слабо выражены. При значительных нарушениях гемодинамики возникает нестойкая гиперфункция миокарда, (аварийный вариант по В.В. Парину и Ф.3. Меерсону), поэтому легко развивается декомпенсация.

Если дети с ВПС не гибнут в первую фазу болезни, то обычно после 2-3 лет жизни наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии. Это улучшение выражено тем больше, чем полнее ребенок компенсирует вызванные пороком нарушения гемодинамики и газообмена.

Наступает вторая фаза - фаза относительной компенсации. В этот период субъективные жалобы уменьшаются, несмотря на тяжёлый недуг. Улучшаются физическое развитие и двигательная активность больного.

Вслед за второй фазой, независимо от её продолжительности, неизбежно развивается третья фаза течения порока - терминальная. Она наступает при исчерпании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Разнообразные заболевания и осложнения приближают развитие этой фазы болезни, которая неизбежно заканчивается смертью больного.

Классификация

Клиническое распознавание врожденного порока сердца облегчается при использовании классификации, построенной на патофизиологическом принципе с делением ВПС по нарушениям гемодинамики в большом и малом круге кровообращения. Имеет право на существование и традиционная классификация ВПС.

Классификация врожденных пороков сердца.

Врожденные пороки сердца могут развиваться или в камерах сердца, или в крупных сосудах. Пороки классифицируются на основании:

1) структуры поражения сердца,

2) наличия сообщения или шунтирования между двумя половинами,

3) для пороков со сбросом крови по наличию или отсутствию цианоза.

Различают два основных типа пороков - синий и белый. При пороках синего типа наблюдается цианоз, то есть синюшная окраска кожи и слизистых оболочек, которые возникают в результате накопления восстановленного гемоглобина в артериальной крови. При пороках сердца, которые сопровождаются цианозом, он возникает в результате сброса крови справа по левую сторону, вследствие чего неоксигенированная венозная кровь, минуя легкие, попадает в большой круг кровообращения (центральный цианоз). При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление течения крови слева по правую сторону. Это распределение схематическое и не всегда применимо ко всем типам врожденных пороков.