Клиническая картина

Наиболее типичные характеристики пучковой головной боли её невыно- симый характер, неоднократное повторение в течение дня и ночи, яркие вегетативные про явления на лице, а также своеобразное течение заболевания - возникновение болевых атак сериями, или «пучками» . Длительность пучка - от нескольких недель до нескольких месяцев с чётко выраженной ремиссией, длящейся от нескольких месяцев до нескольких лет (в среднем 2-3 года). У 10- 1 5% пациентов отмечают хроническое течение без ремиссий, у 27% развивается лишь один эпизод пучковой головной боли. Для многих больных характерна сезонность обострений: весной и осенью.

Боль чаще локализуется вокруг глаза, в надбровной, височной или в нескольких областях, однако может распространяться на другие зоны головы. Из-за невыносимой боли у большинства пациентов во время приступа появляются двигательное беспокойство, агрессия и ажитация, известны попытки суицида во время приступа пучковой головной боли. Во время болевого «пучка» боль всегда возникает с одной и той же стороны.

У пациентов с пучковой головной болью часто отмечают так называемый синдром «льва и мыши» . Так, мужчины с этой формой цефалгии обычно имеют характерный внешний вид: атлетическое мужественное телосложение, утолщённую с телеангиэктазиями и выраженными мимическими морщинами кожу лица - «лицо льва» . При этом для них характерны внутренняя скованность, нерешительность, они часто испытывают трудности в принятии решений «сердце мыши» ) .

Провоцирующие факторы

Показано, что кластерный период (В том числе первый «пучок») может возникать после нарушения привычного суточного ритма: смена часовых поясов при воздушных перелётах, бессонные ночи, суточный график работы и др. Во время болевого «пучка», а также при хронической форме пучковой головной боли приступы могут быть спровоцированы приёмом алкоголя, гистамина или нитроглицерина.

Отмечена тесная связь приступов пучковой головной боли и ночного сна: ночные приступы считаются облигатными для этой формы цефалгии. Любопытно, что в период ремиссии никакие провока'горы не способны вызвать приступ пучковой головной боли.

Клинические разновидности пучковой головной боли

Наиболее часто наблюдают эпизодическую форму пучковой головной боли, реже - хроническую, когда ремиссии или отсутствуют совсем, или не превышают 1 мес. Хроническая форма пучковой головной боли (10- 15% случаев) может возникать de novo или происходить из эпизодической формы. У некоторых пациентов отмечают переход хронической формы в эпизодическую. У некоторых пациентов было описано сочетание пучковой головной боли и тригеминальной невралгии.

Дифференциально-диагностические мероприятия

Диагноз «пучковая головная боль» базируется на типичной клинической картине (строго односторонние боли в половине лица и головы, сопровождающиеся вегетативными проявлениями на лице: слезотечением, ринореей и др.) и на характерном течении заболевания (чередование болевых периодов, «пучков» , со светлыми промежутками, ремиссиями) . Дополнительные критерии пучковой головной боли - её невыносимый характер и двигательное возбуждение, а также возникновение приступов во время ночного сна. Традиционные методы исследования (ЭЭГ, МРТ, УЗД Г) неинформативны. Диагностические критерии пучковой головной боли представлены ниже.

3. 1 . Пучковая (кластерная) головная боль (МКГБ-4) А. Как минимум пять приступов, отвечающих критериям B-D. В. Интенсивная или чрезвычайно интенсивная односторонняя боль орбитальной, супраорбитальной и/или височной локализации продолжительностью 15- 180 мин без лечения. С. Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов на стороне боли: 1) инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение; 2) заложенность носа и/или ринорея; 3) отёчность век; 4) потливость лба и лица; 5) миоз и/или птоз; 6) чувство беспокойства (не возможность находиться в покое) или ажитация. D. Частота приступов - от одного раза в 2 дня до восьми раз в сутки. Е. Не связана с другими причина ми (нарушениями) .

Лечение

Во время болевого «пучка» пациенты должны избегать возможных провоцирующих факторов: не принимать алкоголь и вазодилататоры, соблюдать режим сна-бодрствования. При купировании приступов пучковой головной боли, так же как и приступов мигрени, наибольшим эффектом обладают триптаны (суматриптан, элетриптан, золмитриптан и др. ) . Учитывая частоту приступов при пучковой головной боли (более одного раза в сутки) и возможность побочных эффектов, при использовании триптанов нужно соблюдать осторожность: не следует превышать допустимую суточную дозу препаратов.

Основные подходы к лечению пучковой головной боли

• Лечение приступа (абортивная терапия) : - вдыхание кислорода; - триптаны; - лидокаин интраназально. • Профилактика приступа: - верапамил (по 80-240 мг/сут) ; - лития карбонат (по 300-900 мг/сут) ; - вальпроевая кислота (по 600-2000 мг/сут); - топирамат (по 50-100 мг/сут) ; - габапентин (по 1800-2400 мг/сут) . • Хирургическое лечение: - радиочастотная термокоагуляция тригеминального ганглия; - радиочастотная ризотомия; - микроваскулярная декомпрессия; - нейростимуляция.

При эпизодической форме и относительно лёгком течении хорошим эффектом обладают лития карбонат и верапамил, при необходимости возможно сочетание этих препаратов. При более тяжёлом течении (более пяти приступов в сутки, большая продолжительность болевого пучка - более 2 мес) показано применение антиконвульсантов и габапентина.

Трудности представляет лечение хронической формы пучковой головной боли. При неэффективности перечисленных подходов при хронической форме возможно применение глюкокортикоидов. Наряду с хирургическими методами для лечения резистентной к другим видам терапии хронической формы пучковой головной боли применяют методы нейростимуляции: глубокую стимуляцию задней гипоталамической области, стимуляцию большого затылочного и блуждающего нерва (Shoenen, 2007). По данным первых нескольких исследований, проведённых в Европе, продолжительность ремиссии после гипоталамической нейростимуляции может достигать 9 мес. В связи с инвазивным характером перечисленных вмешательств и вероятностью осложнений необходим тщательный отбор пациентов для этого вида лечения. В настоящее время критерии отбора пациентов с пучковой головной болью для нейростимуляции находятся в стадии разработки.